Болест на Вегенер - причини, симптоми и лечение
Болест на Вегенер (Синоними: Грануломатоза с полиангиит, грануломатозен полиангиит, грануломатоза на Вегенер и грануломатоза на Вегенер) е хронично възпаление на кръвоносните съдове, което е сравнително рядко с честота от 5 до 7 на 100 000 население. Мъжете са по-често засегнати от жените, като възрастовият връх на болестта на Вегенер е около 50-годишна възраст.
Съдържание
Какво представлява болестта на Вегенер?
Кога Болест на Вегенер е възпалително заболяване на кръвоносните съдове, което е свързано с некроза и проява на грануломи в долната (белите дробове) и горните дихателни пътища (носната кухина, орофаринкса, средното ухо), както и в бъбреците.
В началния етап заболяването се проявява под формата на настинка или грипоподобни симптоми като главоболие и болки в ставите, умора, треска и загуба на тегло. По-късно болестта се генерализира и в повечето случаи (около 80 процента) гломерулонефрит (възпаление на бъбречните корпускули) и микроаневризми се развиват в бъбреците.
Хроничният васкулит (възпаление на съдовете), който е характерен за болестта на Вегенер, води до недостатъчен приток на кръв и снабдяване на засегнатите органи, при което по принцип могат да бъдат засегнати всички органи.
причини
Все още не са изяснени конкретните причини за дисрегулацията. Обсъжда се участието на инхалационни алергени, които водят до реакция на свръхчувствителност на имунната система (алергична реакция).
По същия начин се счита, че бактериалните инфекции на носната лигавица със златист стафилокок и евентуално генетично разположение (разположение) са потенциални задействащи фактори. В допълнение, болестта на Вегенер в някои случаи може да бъде свързана с дефицит на алфа-1-антитрипсин (генетично заболяване на белтъчния метаболизъм).
Симптоми, заболявания и признаци
Болестта на Вегенер може да засегне различни органи и да предизвика различни симптоми. В началото на заболяването симптомите в областта на ухото, носа и гърлото обикновено са на преден план: Характерни са хронична хрема с кръв, чести кръвотечения от носа и язви на лигавицата на устната кухина.
Ако грануломът се разпространи в околоносните синуси, резултатът е възпаление, свързано с болка в областта на челото и челюстта. Участието на ушите е забележимо под формата на силна болка в ухото, а понякога се появяват пристъпи на световъртеж. Признаци на промени в гърлото могат да бъдат затруднено преглъщане, пресипналост и суха, гъделичкаща кашлица, достигането в белите дробове може да доведе до кашляне на кръв и тежък задух с остър риск от задушаване.
Силната болка в гърдите, зависима от дишането, може да показва плеврит или перикардит. Много пациенти страдат от възпаление на очите и зрителни нарушения, особено в началната фаза на заболяването, по-късно засягането на бъбреците може да предизвика високо кръвно налягане. Ако в урината се открие кръв, трябва да се има предвид възпаление на бъбречните клетки (гломерулонефрит).
Други възможни симптоми на болестта на Вегенер са болезнени, чувствителни на натиск отоци в ставите (особено по крайниците), както и необичайни усещания и изтръпване на пръстите на краката и пръстите. Появяват се и кръвоизливи по кожата и малки кожни язви и цели участъци от кожата могат да умрат с напредването на болестта. Освен това често има неспецифични оплаквания като умора, изтощение, загуба на апетит и загуба на тегло.
Диагноза и курс
Подозрение за Болест на Вегенер резултати, когато два от така наречените четири ACR критерия (възпаление на носа, патологична рентгенова снимка на гръдния кош, патологична утайка на урината, грануломатозно възпаление) могат да бъдат клинично потвърдени.
Диагнозата се потвърждава от биопсия, последвана от хистологично изследване, по време на което при болестта на Вегенер може да се открие некротизиращ и частично грануломатозен васкулит на по-малките кръвоносни съдове. Кръвният тест също така показва повишени стойности на CRP и креатинин (бъбречна недостатъчност), както и левкоцитоза като маркер за хронично възпаление и ускорена скорост на утаяване.
При наличие на гломерулонефрит, c-ANCA (анти-неутрофилни цитоплазмени антитела) и еритроцитурия (кръв в урината) също могат да бъдат открити. Рентгеновата снимка показва сенки в областта на параназалните синуси и инфилтрирана белодробна тъкан, докато КТ (компютърна томография) може да открие грануломи, белези и каверни (патологично забележими кухини).
При диференциална диагноза болестта на Вегенер трябва да бъде разграничена от бронхиален карцином и синдром на Goodpasture. Ако не се лекува, болестта на Вегенер има неблагоприятна (неблагоприятна) прогноза с фатален изход. В повечето случаи (90 процента), от друга страна, подобрение на симптомите може да се постигне като част от терапията, въпреки че рискът от рецидив е много висок.
Усложнения
Също така има силно намаляване на устойчивостта и възпалението на пациента в носа или ушите. Това възпаление може значително да намали качеството на живот. Понякога се появява бронхит. Пациентите също често страдат от възпаление на очите, което може да бъде придружено от зрителни проблеми.
Освен това има треска и болка в крайниците, което води до ограничения в движението в ежедневието. Качеството на живот е значително намалено от болестта на Вегенер. Без лечение може да възникне и бъбречна недостатъчност, която, ако не се лекува, може да доведе до смърт на пациента. Лечението може да намали повечето симптоми.
Продължителността на живота на засегнатото лице обаче е значително намалена и ограничена въпреки лечението. Пациентът също зависи от редовни прегледи и може също да страда от психични заболявания поради симптомите.
Кога трябва да отидете на лекар?
Повишената склонност към кървене се счита за необичайна и трябва да се наблюдава допълнително. Ако има повишена честота на кървене от носа или кървене от венците, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Необходим е и лекар в случай на нарушено сетивно възприятие.
Болки в ушите, възпаление на очите, нарушено зрение, нарушено дишане или суха кашлица са обезпокоителни. Промените в акта на преглъщане или вокализацията трябва да бъдат представени на лекар. Ако има задух, това е остро животозастрашаващо състояние. Трябва да бъде предупредена спасителна служба и да бъдат предприети мерки за първа помощ, така че пациентът да не умре преждевременно.
Трябва да се изследват и лекуват подуване на ставите, нарушено движение или нарушения на общата подвижност. Несъответствията в кръвния поток, необичайните усещания по кожата или загубата на мускулна сила трябва да бъдат изяснени от лекар. Трябва да се изследват високо кръвно налягане, нарушения в сърдечния ритъм и нестабилна походка. Бързото изтощение, спад в нормалната работоспособност и загуба на благосъстояние са предупреждения от организма, които трябва да бъдат обсъдени с лекар. Умората, нежеланото намаляване на телесното тегло, загубата на апетит и отказът от ядене трябва да бъдат представени на лекар. Съществува заплаха от недостиг на организма, което може да доведе до остра опасна за здравето ситуация.
Лечение и терапия
Поради необяснимата етиология, a Болест на Вегенер не се лекува причинно, а само симптоматично. Терапевтичните мерки имат за цел да ограничат нерегулираната имунна система и са адаптирани към сцената.
Например, в начален и локално ограничен стадий се препоръчва комбинирана лекарствена терапия, състояща се от котримоксазол, който се състои от антибиотиците триметоприм и сулфаметоксазол и също се използва профилактично срещу ороназална колонизация със Staphylococcus aureus и се препоръчва ниски дози глюкокортикоиди като преднизолон. Ако има генерализиран етап с животозастрашаващи екстра-дихателни симптоми, обикновено се използват високи дози преднизолон и цитостатичния циклофосфамид, като последният се замества с друг цитостатик като метотрексат в случай на противопоказание.
Краткосрочната шокова терапия с метилпреднизолон, която се прилага интравенозно, също може да бъде показана в случай на резистентност към терапия. Ако може да се определят ремисии, цитостатикът може да бъде заменен с имуносупресори като микофенолат или азатиоприн, които обикновено се понасят по-добре, докато дозата преднизолон постепенно се намалява до постоянна доза.
Бъбречната недостатъчност, изискваща диализа и/или белодробно кървене, се лекува като част от плазмаферезата, при която собствената плазма на тялото се замества с разтвор на електролити и хидрогенкарбонат. При избора на индивидуална лекарствена терапия трябва да се вземе предвид рискът от увреждане на бъбреците, което може значително да намали продължителността на живота. Поради страничните ефекти, по-специално бъбречната функция трябва да се следи внимателно в присъствието на болестта на Вегенер.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Ако не се лекува, болестта на Вегенер има изключително лоша прогноза. В този случай възпаленията продължават да се разпространяват и водят до трайно увреждане. Слухът и зрението, както и бъбречната функция са особено засегнати. Ако бъбреците са засегнати, смъртта от бъбречна недостатъчност може да настъпи в рамките на няколко месеца. Честото възпаление в областта на носа се отразява и в така наречения нос на седлото (депресия на носния мост).
От друга страна, терапията противодейства на разпространението на възпалението. Продължителността и качеството на живота почти не се променят с ранна диагностика и лечение. При повече от 90 процента от засегнатите терапията значително намалява симптомите, при 75 процента дори до степен, че поне временно е възможен живот без симптоми (пълна ремисия). Въпреки това, около 50% от засегнатите в ремисия имат вероятност симптомите да се повторят, дори ако лечението е успешно.
В допълнение, продължителната или многократна употреба на имуносупресивни лекарства и кортикостероиди (поддържаща терапия) е свързана с повишен риск от инфекции и развитие на катаракта. Следователно са необходими редовни проверки на кръвната картина и зрението. В допълнение, възможна е свързана със стероиди загуба на коса, акне, язви в устата и наддаване на тегло.
предотвратяване
Тъй като точните задействащи фактори и етиологията на Болест на Вегенер са необясними, болестта в момента не може да бъде предотвратена.
Последваща грижа
В повечето случаи засегнатото с болестта на Вегенер има само много ограничени и много малко налични пряки последващи мерки, така че засегнатото лице в идеалния случай трябва да отиде на лекар много рано. Ранната диагноза може да предотврати допълнителни усложнения. Тъй като обаче това е наследствено заболяване, то обикновено не може да бъде излекувано напълно, така че засегнатото лице винаги трябва да разчита на лекар.
Препоръчително е генетично изследване и консултиране, особено ако желаете да имате деца, за да предотвратите повторната поява на болестта на Вегенер. За самото лечение в повечето случаи пациентите са зависими от приема на различни лекарства, които могат да облекчат и ограничат симптомите.
Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря и да се спазва и правилната дозировка. Засегнатите също са зависими от редовния контрол и изследвания на вътрешните органи, като по-специално се проверяват бъбреците. По-нататъшното протичане на заболяването зависи много от времето на поставяне на диагнозата, така че обикновено не може да се направи обща прогноза. В някои случаи болестта на Вегенер намалява продължителността на живота на засегнатите.
Можете да направите това сами
Това заболяване може да бъде много стресиращо за засегнатите, особено ако болестта на Вегенер е била разпозната късно. Въпреки че всички симптоми на заболяването могат да бъдат лекувани, качеството на живот на пациента обикновено е силно ограничено.
Затова за много пациенти и техните роднини е препоръчително да се потърси психотерапевтично лечение в допълнение към медицинските терапии, за да се премахне болката от земята. Полезно е също така да имате контакти с местните групи за самопомощ за болестта на Вегенер, които могат да бъдат намерени в Интернет. Освен това засегнатите могат да се свържат и с групата за самопомощ за васкулит (www.vaskulitis-shg.de), която се занимава с всички редки автоимунни заболявания, които водят до хронично съдово възпаление. Изброените там връзки и съвети могат много да улеснят ежедневието на хората, страдащи от болестта на Вегенер.
Също така се възползвате от техники за релаксация от всякакъв вид, защото те също работят срещу умора и чувство на изтощение, от което пациентите страдат повече. Тук се препоръчват йога, прогресивна мускулна релаксация според Якобсън, Цигун и Тай Чи. Но новите, алтернативни форми на терапия като музикална терапия, йога на смеха или EFT терапия с потупване също трябва да бъдат изпробвани, тъй като те вече се оказаха облекчение за хората с болестта на Вегенер.