Болест на Валденстрьом - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

валденстрьом

Последна актуализация на: 29.05.2019

Синоним (и)

определение

Редки нискостепенни, клонални, лимфоплазмоцитни В-клетъчни лимфоми в костния мозък с образуване на моноклонален IgM серумен протеин. Болестта на Waldenström принадлежи към групата на лениви В-клетъчни неходжкинови лимфоми.

Първичният кожен имуноцитом е неоплазма от клонални лимфоплазмоцитни или плазмоцитни клетки и цитоплазмена продукция на моноклонален имуноглобулин (клас IgM). Първоначалната популация от неопластични клетки се намира във фоликуларната мантия.

Болестта на Waldenström обхваща 1-2% от всички хематологични новообразувания (Grunenberg A et al. 2017)

Поява/епидемиология

Честотата в САЩ е 0,38/100 000 души (Wang H et al. 2012). Няма налични епидемиологични данни за първична кожна болест на Waldenström.

Интересно също

Хроничен, идиопатичен, дребен петнист дерматит, разположен по линиите на разцепване на кожата, нейният нозол.

Етиопатогенеза

Генетично хетерогенно заболяване. Най-честата мутация засяга гена MYD88, който е> 90% мутирал. Втората по честота (около 30% от пациентите) мутация засяга гена CXCR4. Въз основа на тези мутации са описани 3 генотипа:

  • Генотип 1: MYD88 мутирал ген/див тип CXCr4
  • Генотип 2: MYD88 мутирал ген/мутирал CXCr4
  • Генотип 3: див тип MYD88/див тип CXCr4

Пролиферираните В клетки произвеждат IgM и се инфилтрират главно костният мозък, както и други тъкани, включително кожата. Повишаването на концентрацията на IgM в кръвта води до повишен вискозитет на кръвта и в резултат на това до нарушения на кръвообращението в по-малките съдове (феномен на Рейно).

Освен това макроглобулините свързват факторите на коагулацията, така че може да се получи повишено кожно кървене (пурпура). Имуноглобулиновите маси също могат да се отлагат хомогенно в дермата.

За разлика от плазмацитома, остеолиза и хиперкалциемия не се наблюдават.

проявление

При болестта на Waldenström честотата е около 1/4 от множествения миелом. В повечето проучвания средната възраст е 65-66 (43-76) години. Рядко се наблюдават пациенти под 40 години.

Мъжете са по-засегнати от жените.

локализация

Клинична картина

Кожните прояви могат да бъдат разделени на:

лаборатория

В допълнение към кръвната картина, включително диференциалната кръвна картина и ретикулоцитите, имуноелектрофорезата и имуноглобулините трябва да се определят количествено, тестът на Кумбс и студените аглутинини.

ESR е изключително висока и обикновено> 100 mm след 30 минути.

Повишен бета-2 микроглобулин (> 3mg/l)

Хистологичният модел се характеризира с плътен, дифузен или (по-рядко фоликуларно) подреден лимфоплазмоцитоиден инфилтрат със свободна гранична зона към епидермиса. В допълнение към малките лимфоцити се откриват и зрели плазмени клетки. Туморните клетки експресират имуноглобулини (IgM и IgG) с различна плътност. те са положителни за В-клетъчните маркери CD20 и Bcl-2.

Находки на макроглобулиноза cutis: бучки, екстраваскуларни, еозинофилни и PAS-положителни хомогенни отлагания в цялата дерма (отчасти също перифоликуларни), които са проникнати и заобиколени от оскъден лимфоцитен инфилтрат.

Диференциална диагноза

терапия

Както при хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ), терапията се влияе от хода на заболяването.

Ритуксимаб (при непоносимост: отатумумаб) Моно- или комбинирана терапия с химиотерапевтичния агент бендамустин или с циклофосфамид + дексаметазон.

Алтернативно: схема на пъпки (хлорамбуцил и преднизолон).

В случай на рецидиви се използва схемата COP или CHOP.

Хипервискозитетът може да бъде намален в краткосрочен план с помощта на плазмафереза, остеопорозата с помощта на бисфосфонати.

Съвети)

Прилагането на йодсъдържащи контрастни вещества може да доведе до остра бъбречна недостатъчност.

Диагнозата се осигурява от:

  • Кожна биопсия
  • Биопсия на костен мозък (> 10% лимфоплазмоцитно участие на костния мозък)
  • Серумна електрофореза/имуноелектрофореза (> 30 g/l IgM MGUS)

позира. Анемия и левкопения често се откриват в кръвната картина поради изместването на нормалния костен мозък. По-нататъшни процедури за изобразяване са рутинно необходими, за да се оцени вида на разпространението и етапа.

  • Рентгенови лъчи на гръдния кош (медиастинално разширяване?)
  • Сонографии на корема (размер на далака ?, лимфом?).

Ако е необходимо, сонографията може да бъде допълнена с коремна КТ. Ядрено-магнитен резонанс на целия гръбначен стълб се оказа особено полезен. Скелетните рентгенови лъчи често показват тежка остеопороза; рядко се откриват остеолитични огнища. Препоръчва се измерване на костната плътност с помощта на QDR, за да се оцени прогресията на костната маса.

литература

  1. Autier J et al. (2005) Кожна макроглобулинемия на Waldenström със знак "шезлонг", третирана с циклофосфамид. J Am Acad Dermatol 52: 45-47
  2. Bartl R et al. (1983) Хистология на костния мозък при макроглобулинемия на Waldenström. Scand J Haematol 31: 359-375
  3. Child FJ et al. (2000) Множествен кожен имуноцитом със вторична анетодерма: доклад за два случая. Br J Dermatol 143: 165-170
  4. Dimopoulos MA и сътр. (1994) Макроглобулинемия на Валденстрьом. Кръв 83: 1452-1459
  5. Grunenberg A et al. (2017) IgM моноклонална гамопатия и болест на Waldenström. Dtsch-Ärzteblatt 114: 745-751
  6. Lüftl M et al. (2010) Macroglobulinosis cutis при IgM парапротеинемия/начална болест на Waldenström. JDDG 8: 1000-1003
  7. Magro CM et al. (2004) Кожен имуноцитом: клинично, хистологично и фенотипно проучване на 11 случая. Appl Immunohistochem Mol Morphol 12: 216-224
  8. Wang H et al. (2012) Временни и географски вариации на честотата на макроглобулинемия на Waldenstrom: a
    голямо проучване, основано на населението. Рак 118: 3793-3800.

Препоръчани статии

Редки (около 2-8% от всички меланоми), нископигментна или безпигментна форма на злокачествен меланом, която главно в .

В световен мащаб епидермален, силно инфекциозен, не е прикрепен към кожните придатъци (космени фоликули, потни жлези.