Болест на Вакес всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и профилактиката Речник
Болестта на Вакес е заболяване на кръвта, характеризиращо се с увеличаване на броя на червените кръвни клетки, следствие от което е „сгъстяване“ на кръвта, която циркулира по-силно през малките съдове. Болестта на Vaquez се причинява от неконтролираното им производство в костния мозък, като причината е неизвестна.
Това е заболяване, характеризиращо се със злокачествено разпространение на предшественици на кръвни клетки. Болестта обикновено се проявява при хора над 40-годишна възраст.
Медицински екип на MedLife - хематология
Болест на Vaquez - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори
Причината за болестта на Vaquez все още не е напълно известна. Наскоро въз основа на клинични и епидемиологични наблюдения се правят предположения за връзката между болестта и трансформацията на стволови клетки. Наблюдава се мутация на тирозин киназа JAK2, където на място 617 валинът е заменен с фенилалнанин. Въпреки че тази мутация е наблюдавана и при други хематологични заболявания, болестта на Vaquez се среща най-често.
Болест на Вакес - Симптоми
Симптомите на болестта на Vaquez могат да включват:
червен цвят на лицето и лигавиците;
малинов цвят на лигавицата на устата;
увеличаване на обема на далака (спленомегалия);
нарушения на зрението и паметта;
изтръпване в ръцете и краката;
сърбеж по време на горещи вани;
сърбеж при всякакъв контакт с вода.
Запушвания, обикновено с кратка продължителност, на някои съдове в мозъка, венозна или артериална тромбоза, проявяваща се с преходна парализа (преходна исхемична катастрофа) или в краката, с появата на болезнени кризи, придружени от усещане за парене и промени в цвета на кожата.
Болест на Вакес - Лечение
Диагноза при болест на Vaquez
За диагностициране на заболяването са необходими тестове, показващи хематологични промени. Анализите показват, че периферната кръв е с много тъмен цвят и увеличава броя на червените кръвни клетки. Хематокритът варира между 60% -92%. Количеството на хемоглобина е 18-24g/100ml.
Анализите също показват увеличен брой левкоцити и тромбоцити.
Скоростта на утаяване на еритроцитите е много ниска и вискозитетът на кръвта е 5-8 пъти по-висок от нормалния.
Ехография на корема ще покаже увеличаване на обема на далака.
Лечение на болестта на Vaquez
Лечението на болестта на Vaquez е ограничено и се основава основно на намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвообращението и "разреждане" на кръвта. Посочено лекарство е аспиринът.
В някои случаи е необходимо да се използват лекарства от семейството на цитостатици или радиоактивен фосфор за инхибиране на активността на костния мозък.