Болест на Стил - CRMR на автоимунни заболявания в Страсбург (RESO)

Болестта на възрастни Стил (ASD) е рядко системно състояние. Той е част от спектъра на автовъзпалителните заболявания, които представляват група състояния, характеризиращи се с епизоди на клинично и биологично възпаление, вторично поради прекомерно активиране на вродената имунна система, независимо от адаптивния имунен отговор. MSA най-често засяга млади възрастни (между 16 и 35 години), но са описани късни форми. Разпространението му се оценява на около 0,16 на 100 000 души във Франция. Въпреки това остава трудно да се направи оценка, като се има предвид рядкостта на патологията, нейната хетерогенност и трудността при поставяне на диагнозата.

ОЩЕ БОЛЕСТ

Епидемиология

Болестта на възрастни Стил (ASD) е рядко системно състояние. Най-често засяга млади възрастни (между 16 и 35 години), но са описани късни форми. Разпространението му се оценява на около 0,16 на 100 000 души във Франция. Въпреки това остава трудно да се направи оценка, като се има предвид рядкостта на патологията, нейната хетерогенност и трудността при поставяне на диагнозата. Съотношението на половете изглежда сравнително балансирано.

стил

ОЩЕ БОЛЕСТ

КЛИНИЧНИ ПРОЯВЛЕНИЯ

Какви са симптомите на болестта на Стил ?

• висока температура
Треската е кардинален знак по време на MSA. Това е висока температура, при 39-40 ° C, обикновено предимно вечер и най-често прогресираща на върхове. Тя може да бъде предшествана или придружена от студени тръпки. Тази треска често е придружена от влошаване на общото състояние, което може да бъде изразено, с астения и загуба на тегло.

• Ставни прояви
Участието на ставите е класическо при MSA. Това може да доведе до възпалителна артралгия или в повечето случаи до истински артрит. Всички стави могат да бъдат засегнати, с преобладаване на големи и средни стави (колене, китки, глезени). Болестта най-често започва с картина на олигоартрит и може да прогресира до полиартрит.

• Кожен обрив
Типичното засягане на кожата е макуларен, розов обрив с диаметър няколко милиметра, не сърбящ, предимно в багажника, проксималния корен на крайниците и поддържащите области. Една от основните му характеристики е изчезването. То ще бъде максимално по време на трескави върхове и ще изчезне, най-често напълно, по време на период на апирексия.