Болест на Паркинсон Френска федерация по неврология
Какво представлява болестта на Паркинсон ?
Болестта на Паркинсон засяга 2% от населението след 65 години или приблизително 150 до 200 000 пациенти във Франция. Началната възраст е между 60 и 75 години. Най-често това е изолирано заболяване, но са регистрирани фамилни случаи. Напоследък са идентифицирани няколко генетични причини, което е източник на голям напредък в познаването на механизмите на заболяването. Установени са и фактори на околната среда: продължителното излагане на пестициди (фермери) увеличава риска от развитие на болестта на Паркинсон.
Основната аномалия в основата на това заболяване е загубата на допаминергични неврони (неврони, разположени в субстанция нигра, образуване, разположено в основата на мозъка) и които отделят допамин. Това е полезно за правилното функциониране на двигателните умения и определени поведения като търсене на новост, учене и възнаграждение, модулация на настроението. Последните открития позволиха да се подчертаят по-фини и по-разнообразни аномалии, по-специално в структурите, контролиращи съня, храносмилателните двигателни умения, интелектуалните функции.
Болестта на Паркинсон е един от източниците на много важен терапевтичен напредък през последните години, с разработването на широк спектър от лекарства и откриването от френския екип в Гренобъл на ползите от дълбока мозъчна стимулация. Въпреки това, всички нарушения, свързани с това състояние, все още не са разрешени и контролът върху прогресията на заболяването, подобряването на разстройствата при ходене, остава важни области на работа.
Как се проявява ?
Първият симптом на заболяването често е откриването на a тремор което се случва в покой, засягащо ръка или по-рядко долен крайник. Нарушенията на писането с неговото стесняване (микрография) са признак на чести консултации. Акинезия (бавност в жестовете на ежедневието и неудобство при фини жестове), твърдост (установено при неврологичен преглед от лекаря), нарушения на ходенето, промените в обема на речта също силно подсказват диагнозата на заболяването.
Походката може да бъде нарушена с бавност в движението, скъсяване на стъпки (малки стъпки), някои нарушения на баланса. Докато повечето пациенти (и лекарите) се фокусират върху двигателни нарушения, други симптоми също могат да бъдат свързани с тях или да ги предшестват: нарушения на съня с нощно безпокойство (сякаш субектът живее мечтите си), запек, нарушения на обонянието, леки нарушения в концентрацията, безпокойство или депресия.
Започването на заместващи лечения дава възможност за преодоляване на различните двигателни и немоторни затруднения и значително подобряване на качеството на живот най-често.
Как се диагностицира ?
Диагнозата на болестта на Паркинсон се основава на множество аргументи, които идват от интервюто с пациента и неговото семейство и много специфичен неврологичен преглед. В по-голямата част от случаите тази задълбочена неврологична консултация, съчетана с наблюдение на добър отговор на медикаментозно лечение, е достатъчна, за да подкрепи диагнозата и да позволи на пациента и лекаря да споделят информация за заболяването и за леченията, които могат да се изисква. "тя изисква. Това информационно време е от основно значение, тъй като ще бъде крайъгълният камък за приемането на лечението и неговото добро съответствие, както и за участието на пациента в грижите му.
В няколко случая диагнозата е много по-трудна, тъй като симптомите са груби или нетипични (скованост и болка в рамото, сложен тремор, смущения в ходенето на преден план и др.). След това диагностичният подход ще се извърши на няколко етапа с многократни консултации, реализирането на I.R.M. мозък за елиминиране на всякакви видими лезии, които след това биха довели до други неврологични състояния, извършването на церебрална сцинтиграфия (DAT сканиране), което директно ще потвърди допаминергичната загуба. Понякога е трудно да се направи разлика между сложни форми на есенциален тремор (много често срещано заболяване) и ранни форми на болестта на Паркинсон, които биха се изразили само с тремор.
Понякога паркинсоновите признаци не са свързани с болестта на Паркинсон, а със сродни, много по-редки заболявания, като напримерМногосистемна атрофия (при които откриваме тежка ортостатична артериална хипотония, нарушения на уринирането, ранни падания) или болест на Steele-Richardson (или прогресивна надядрена парализа), което се характеризира с появата на нарушения при ходене и падане, както и необичайни движения на очите, главно в погледа нагоре и надолу.
Тези редки заболявания често са трудни за диагностициране и изискват, преди да бъдат потвърдени, няколко повторни клинични прегледа, а понякога и допълнителни прегледи.
Какво е управлението ?
Лечението на болестта на Паркинсон сега е добре кодифицирано от национални и международни консенсусни конференции, както и от препоръки на HAS: