Болест на Moya-moya - причини, симптоми, диагностика и лечение
Болест на Моя-Моя - рядко съдово заболяване, което е бавно прогресираща стеноза на вътречерепните мозъчни артерии, придружено от развитието на байпас обезпечения. Клинично се проявява със симптоми на хронична церебрална исхемия, ТИА, субарахноидални кръвоизливи, исхемични и хеморагични инсулти. При поставяне на диагноза основните данни са церебралната ангиография. Освен това се извършват ЕЕГ, ЯМР/КТ на мозъка, офталмоскопия. Лечението може да бъде консервативно, но най-ефективната операция е налагането на екстракраниална микроанастамоза.
Главна информация
Болестта Моя-Моя е рядка патология на мозъчните съдове, описана подробно от японските клиницисти Кудо и Такеучи. До 1962 г. се счита за характерно изключително за японците, след което започва да се появява информация за широкото му разпространение. Болестта Moya-moya е по-често при азиатците. Разпространението му в Япония е 3,5 случая на 1 милион от населението, в САЩ не надвишава 1 случай на 1 милион.В Русия са описани само около 30 случая, но не всички от тях отговарят на критериите за болест на моямоя.
Болестта получи своето запомнящо се име поради характерната ангиографска картина. Терминът е въведен в практическата неврология през 1967 г. от Сузуки и Такаку. В превод от японски това означава „като цигарен дим“. Болестта Moya-moya може да се прояви в 2 възрастови периода: до 10-годишна възраст (средно 5 години) и в интервала от 30 до 40 години. Женските се разболяват около 1,5-2 пъти по-често от мъжете.
Причини за болестта moya-moya
Основата на заболяването е постепенно нарастващо стесняване на лумена на вътречерепната част на вътрешната каротидна артерия, отделни участъци от средната и предната церебрална артерия. Морфологичните промени, разкрити в засегнатите сегменти на каротидната артерия и артериите от кръга на Willis, се характеризират с фиброза на интимата и нейното разширяване, изтъняване на средния слой на съдовата стена. Резултатът е стеноза или съдова оклузия. Процесът е придружен от развитието на мрежа от съпътстващи съдови анастомози, които осигуряват алтернативно кръвоснабдяване на мозъка. С течение на времето вътрешните каротидни артерии са напълно запушени, церебралното кръвоснабдяване се случва само поради обезпечения, които са се развили от външните каротидни и гръбначни артерии.
Етиологичните фактори остават неясни. Предполага се, че аномалиите на мозъчните съдове са генетично обусловени. През 1999г. Извършен е ДНК анализ на 16 семейства с тази патология, който разкри наличието на генна мутация в локуса 3p26-p24.2. На практика обаче повечето пациенти имат спорадичен характер на заболяването. От друга страна, според ангиографията са диагностицирани голям брой фамилни субклинични (латентни) форми.
Според друга хипотеза, болестта на моямоя е неспецифичен артериит, произтичащ от автоимунни реакции и провокиран от възпалителни процеси. Според някои съобщения около 70% от случаите на заболяването са свързани с предходен синузит, хроничен тонзилит, отит на средното ухо. В допълнение, литературата описва комбинации от болестта moya-moya с различни други заболявания: туберкулозна склероза, неврофиброматоза на Recklinghausen, сърповидно-клетъчна анемия, болест на Hirschsprung, лептоспироза, синдром на Марфан, синдром на Aper, черепно-мозъчна травма.