Болест на Моямоя 🥇 Медицина - Фитнес - Хранене
Болестта на Моямоя се причинява от запушени артерии в основата на мозъка. Името „moyamoya“ означава „облак дим“ на японски и описва появата на малки съдове, които се образуват, за да компенсират запушването. Когато нормалните кръвоносни съдове се стеснят и запушат, човек може да получи инсулт. Никое лекарство не може да спре или обърне прогресията на болестта на Моямоя.
Лечението от специалисти в областта на неврохирургията се фокусира върху намаляване на риска от инсулт и възстановяване на притока на кръв към мозъка.
Структура на длъжността
Кръвоснабдяване на мозъка
За да разберете Moyamoya, е полезно да разберете кръвоносната система на главата и шията (вж. Анатомия на мозъка). Каротидната артерия е голямата артерия, чийто пулс се усеща от двете страни на шията.
Започва от аортата като обща каротидна артерия и се разделя близо до ларинкса на външната и вътрешната каротидна артерия. Външните сънни артерии доставят кръв на лицето и скалпа. Вътрешните сънни артерии доставят кръв отпред и отстрани на мозъка.
Кръвта се транспортира до мозъка чрез две сдвоени артерии, вътрешната каротидна и гръбначната артерии. Вътрешните каротидни артерии снабдяват предните (предните) области, а гръбначните артерии захранват задните (задните) области на мозъка.
След преминаване през черепа, дясната и лявата гръбначни артерии се комбинират и образуват една базиларна артерия. Базиларната артерия и вътрешната каротидна артерия „комуникират“ помежду си в пръстен в основата на мозъка, наречен Circulus of Willis.
Какво представлява болестта Moyamoya?
Болестта на Моямоя е хронично и прогресивно стесняване на вътрешната каротидна артерия в основата на мозъка, където тя се разделя на средни и предни мозъчни артерии. Стените на артериите се удебеляват, което стеснява вътрешния диаметър на съда. Стесняването в крайна сметка може да доведе до пълно запушване и удар.
За да компенсира стесняващите се артерии, мозъкът създава съпътстващи кръвоносни съдове, за да пренася богата на кислород кръв в областите на мозъка в неравностойно положение. Тези малки съпътстващи съдове, когато се видят на ангиограма, имат облачен, филигранен вид.
Японците бяха първите, които описаха състоянието и го нарекоха „моямоя“, което е японското име за „облак от дим“. Малките обезпечения на моямоя могат да бъдат по-крехки от нормалните кръвоносни съдове и могат да кървят в мозъка и да причинят кървене. Moyamoya обикновено засяга двете страни на мозъка и често е придружен от аневризми.
Курсът на Моямоя следва типичен курс и може да бъде разделен на етапи въз основа на ангиографски находки.
След като процесът на запушване (съдова оклузия) започне, той има тенденция да продължи. Нито едно известно лекарство не може да обърне запушването. След като настъпи тежък инсулт или кървене, пациентът може да изпита трайна загуба на функцията. Ето защо е важно това състояние да се лекува своевременно.
Какви са симптомите?
Симптомите на Moyamoya най-вероятно са свързани с исхемичен инсулт, хеморагичен инсулт или мини инсулт, известен също като преходна исхемична атака (TIA). По време на исхемичен инсулт или TIA блокирането спира кръвта да транспортира кислород до мозъка. Хеморагичен инсулт възниква, когато малките кръвоносни съдове се спукат и кръвта изтече в мозъка. Както исхемичният, така и хеморагичният инсулт могат да включват слабост или скованост в едната ръка или крак, затруднено говорене или парализа, която засяга едната страна на тялото. Други симптоми включват припадъци и когнитивни или обучителни разстройства. Главоболието е често срещано и при хеморагични инсулти.
Какви са причините?
Точната причина за болестта Moyamoya е неизвестна. Наследствеността (семейна история) може да играе роля, особено при хора от японски произход (10%).
Няколко заболявания са свързани с промени, подобни на моямоя. Въпреки че не е често срещан, синдромът на Moyamoya може да се появи при пациенти с неврофиброматоза тип I, сърповидно-клетъчна анемия и синдром на Даун. Moyamoya-подобни промени могат да се появят и при пациенти, които са имали лъчева или лъчева терапия на главата и шията, като тези, използвани за лечение на тумори на хипофизата и краниофарингиоми.
който е засегнат?
Въпреки че болестта на Моямоя е най-често срещана в Япония, тя е диагностицирана при хора по целия свят. В Съединените щати рискът от развитие на моямоя е по-малък от един на 100 000. Може да се появи по всяко време, но най-често се диагностицира при деца на възраст от 5 до 15 години и при възрастни на възраст от 30 до 40 години.
Как се поставя диагнозата?
Ако имате подобни на инсулт симптоми, може да бъдете насочени към неврохирург. Хирургът ще научи възможно най-много за вашите симптоми, настоящи и минали медицински проблеми, настоящи лекарства и фамилна анамнеза. Той или тя също ще направи физически изпит. Правят се диагностични образни тестове, за да се идентифицират характерните артериални стеснения и съпътстващи кръвоносни съдове на Моямоя, които приличат на „облак от дим“. Изображенията също могат да покажат доказателства за няколко малки линии. Лекарите обикновено могат да диагностицират moyamoya, ако изображенията с ЯМР показват 1) намален кръвен поток във вътрешната каротидна артерия и средните и предните мозъчни артерии и 2) забележим съпътстващ кръвен поток в основата на мозъка. Обикновено е необходима ангиограма, за да се потвърди диагнозата на болестта на Моямоя.
Какви лечения са възможни?
Няма лекарства, които могат да обърнат стесняването на артериите при болестта на Моямоя. Вместо това лечението се фокусира върху намаляването на риска от повтарящи се инсулти чрез артериално заобикаляне или създаване на ново кръвоснабдяване на засегнатите области на мозъка.
Лекарства
При пациенти с инсулт и TIA лекарства като аспирин могат да намалят риска от инсулт. Изследванията показват, че аспиринът сам по себе си не е ефективен при лечението на моямоя.
Хирургично лечение
Обикновено се препоръчва хирургическа намеса за пациенти с Moyamoya с повтарящи се или прогресиращи TIA или инсулт. Предлагат се няколко различни операции, като всички те имат за цел да предотвратят по-нататъшни инсулти чрез възстановяване (реваскуларизиране) на притока на кръв към засегнатите области на мозъка. Процедурите, които могат да бъдат разделени на две групи, включват пряка или непряка връзка между кръвоносните съдове. По принцип процедурите за директен байпас се извършват при възрастни и по-големи деца, докато непряките процедури се предпочитат за деца под 10-годишна възраст.
Процедура за церебрален байпас е директен метод за реваскуларизация. Тя включва свързване на кръвоносен съд отвъд мозъка към съд в мозъка, за да се отклони притока на кръв около артерия, която е стеснена, блокирана или повредена. Най-честата байпасна хирургия, STA-MCA (повърхностна темпорална артерия към мозъчна мозъчна артерия), може да доведе до незабавно подобряване на кръвния поток. Понякога, когато темпоралната темпорална артерия е недостъпна или не е достатъчно голяма, за да се използва в байпас, трябва да се използва друга артерия. Това се определя, когато вашият хирург прегледа изображенията на вашите артерии от вашата ангиограма или КТ ангиограма.
Процедурата EDAS (Encephalo-Duro-Arterio-Synangiosis) е индиректен метод за реваскуларизация, при който повърхностната темпорална артерия е в контакт с повърхността на мозъка. В черепа се изрязва дупка точно под артерията. След това артерията се пришива към повърхността на мозъка и костта се заменя. С течение на времето ангиогенезата води до образуването на малки артериални съдове в мозъка. Целостта на STA се запазва. корабът не се събира, както при техниката на директен байпас.
Процедурата на EMS (енцефало-мио-синангиоза) е непряк метод за реваскуларизация, при който слепоочният мускул отстрани на главата се дисектира и поставя на повърхността на мозъка през отвор в черепа. С течение на времето се образуват нови съдове между богатия на кръв мускул и мозъка.
EDAMS (Encephalo-Duro-Arterio-Myo-Synangiosis) е непряк метод за реваскуларизация. Той съчетава технологията на EDAS и EMS.
Процедура за транспониране е непряк метод за реваскуларизация, при който кръвоснабдяването е богато достигайки Omentum (покритието на коремните органи) се поставя на повърхността на мозъка с очакването, че съдовете в крайна сметка ще нараснат в мозъка и ще подобрят кръвоснабдяването.
Методът с много дупки е непряк метод за реваскуларизация, при който няколко малки дупки (пробийте дупки) в черепа внесениза да могат новите кръвоносни съдове да растат от скалпа в мозъка.
Клинични изпитвания
Клиничните изпитвания са изследователски проучвания, при които нови лекарства - лекарства, диагностика, процедури и други терапии - се тестват при хора, за да се установи дали са безопасни и ефективни. Винаги се търсят изследвания за подобряване на стандарта на медицинска помощ.
Информация за текущите клинични изпитвания, включително допустимост, протокол и местоположения, може да бъде намерена в Интернет.
възстановяване
Прогнозата за пациенти с moyamoya е трудно да се предскаже, тъй като естествената история на заболяването не е добре известна. Moyamoya може да прогресира бавно или бързо с случайни TIA или инсулти. Цялостната прогноза за пациенти с болест на Moyamoya зависи от това колко бързо и до каква степен възниква съдово запушване. Прогнозата зависи и от способността на пациента да развие ефективно съпътстващо кръвообращение, възрастта, на която са се появили симптомите, и тежестта на увреждането в резултат на инсулт. Неврологичното състояние на пациента по време на лечението е по-важно от възрастта на пациента при определяне на дългосрочния резултат.
Учените изчисляват, че при нелекувани пациенти с моямоя, 50 до 66 процента ще имат прогресия на заболяването и ще имат лоши резултати. За разлика от това, голям анализ на хирургично лекувани педиатрични пациенти установява прогресия на заболяването при приблизително 2,6% от пациентите. Неотдавнашен преглед на нелекувани пациенти, които нямат симптоми, установи годишна честота на инсулт от 3,2 процента и прогресия на заболяването от 80 процента.
Ако пациентът се лекува хирургично, преди да получи нелечим инсулт, прогнозата, дори ако състоянието е тежко, има тенденция да бъде отлична. Дори и при пациенти без симптоми, се съобщава за хирургично лечение за защита срещу инсулт. Ако обаче не се лекува, болестта неизбежно прогресира и с течение на времето води до клинично влошаване и евентуално необратим неврологичен дефицит.
За пациенти, които са претърпели дългосрочни увреждания от инсулт, лечението се фокусира и върху физикална терапия, логопедична и трудова терапия, за да им помогне да възстановят функциите си и да се справят с оставащите увреждания.