Болест на Моя-Моя
Болест на Моя-Моя - идиопатична, невъзпалителна, прогресираща неатеросклеротична оклузивна съдова болест, засягаща съдовете на кръга на Уилис (обикновено надклиноидната част на вътрешните каротидни артерии).
Терминология
Терминът "Болест на Моя-Моя"Обозначава идиопатично, в някои случаи наследствено състояние, водещо до характерни промени във вътречерепните съдове. Описани са много състояния, които имитират картината на болестта Moya-Moya; за тяхното обозначение, определението „Синдром на Moya-Moya" или "Моя-Моя модел".
Епидемиология
Болестта на Moya-Moya има бимодално възрастово разпределение:
- в детството пиковата честота настъпва на 4 години (при 2/3 от всички случаи)
- при хора на средна възраст - след 30-40 години (в 1/3 от случаите)
За първи път болестта е описана в японската популация, където и до днес тя е често срещана и представлява 7-10% от случаите с наследствено наследство в семейството.
Клинична картина
Клиничните прояви зависят от възрастта на пациента. При децата полусферичните исхемични инсулти са най-изразени, докато при възрастните мозъчните кръвоизливи са по-чести.
Постановка
Диагностика
Болест на Моя-Моя засяга главно дисталните сегменти както на вътрешните каротидни артерии, така и на съдовете на кръга на Уилис. Повече от 18% от пациентите са с едностранни лезии, открити чрез ангиография [8]. Размножаването на малки анормални ретикуларни съдове създава картина на „димчета“ в ангиографията. CT и MR ангиографията не винаги показват тази картина поради ниския дебит и по-ниската пространствена разделителна способност.