Болест на Meulengracht Когато очите и кожата пожълтеят
Шок при гледане в огледалото: жълти очи! Какво означава това? Обезцветяването може да скрие сериозни заболявания като хепатит или цироза на черния дроб, но също така и доста безвредно метаболитно разстройство на черния дроб със славното име Morbus Meulengracht (или синдром на Gilbert).
Строго погледнато, не е задължително да се класифицира като "Morbus", латински за болест, тъй като е генетично предразположение действа без никаква действителна стойност на заболяването. Препоръчва се обаче повишено внимание при засегнатите при прием на определени лекарства.
Какво представлява болестта на Meulengracht?
Ежедневен биохимичен живот в здраво човешко тяло: Когато червеният кръвен пигмент се разгради хемоглобин резултатът е жълт билирубин, наричан още жлъчен пигмент. The Билирубин се разгражда в черния дроб с помощта на ензим. Болестта на Meulengracht е една Метаболитни нарушения, при които активността на този ензим е ограничена. Това временно води до леко повишено ниво на билирубин в кръвта (Хипербилирубинемия).
Обикновено стойността на съответния индиректен билирубин е до 1 милиграм на децилитър. При болестта на Meulengracht тя може да бъде до пет пъти по-висока. Това може да бъде в Пожълтяване на бялото на очите (т.нар. склера) и кожата. Този и други симптоми са няма постоянно състояние, но се срещат при определени условия в Спринтове това може да отнеме различно време. Често засегнатите не показват никакви симптоми. Болестта засяга предимно мъже, които обикновено изпитват симптоми между пубертета и 40-годишна възраст. Всъщност болестта на Meulengracht е относително често срещана.
Болестта е кръстена на Йенс Ейнар Меуленграхт (1887-1976), датски интернист, който направи значителни изследвания върху нея. Алтернативно, тя е известна също като болест на Жилбер-Меуленграхт или синдром на Жилбер, след френския лекар Августин Никола Гилбер (1858-1927), който я изследва още през 1900 г. Болестта на Meulengracht е вродени, доброкачествени и в основата си безвредни. Въпреки това, периодичното пожълтяване може да причини a психически стрес бъда. Също така е важно да знаете: Болестта може да повлияе на поносимостта и ефективността на лекарствата!
Какво причинява болестта на Meulengracht?
Ензимът UDP-глюкуронозилтрансфераза (UDP-GT) не е достатъчно активен при болестта на Meulengracht. За засегнатите активността на UDP-GT е само около 30 процента в сравнение с това при здрави хора. В резултат на тази дисфункция билирубинът се прави водоразтворим и се разгражда по-бавно в черния дроб.
Следователно съответното ниво в кръвта се увеличава. Причината за това е генетично предразположение. Болестта на Meulengracht е наследствена. Той ще рецесивен по наследство, тоест генетичната информация трябва да идва от двамата родители, за да може изобщо да се развие това метаболитно разстройство. Между другото, ако активността на ензима е под 10 процента, вие имате работа с друг, далеч по-проблемен синдром: този Синдром на Crigler-Najjar.
Типът на начин на живот може да повлияе нивото на билирубина и да влоши симптомите - или дори да ги отслаби: алкохол, никотин, диета с прекалено ниско съдържание на мазнини, продължително гладуване или стрес, например, може да увеличи жлъчния пигмент в кръвта.
Какви са симптомите на болестта на Meulengracht?
Често нивото на билирубина е леко повишено и изобщо няма симптоми. Най-характерният е един Пожълтяване обикновено бялата област в окото. Понякога се променя и цветът кожата жълто (жълтеница, наречена жълтеница).
Това може да се случи при изблици, особено при натоварвания като стрес, Инфекции, гладуване или често повръщане, например по време на бременност или поради a Стомашно-чревни инфекциис.
Засегнатите също се оплакват Дискомфорт в горната част на корема, Главоболие до мигрена, гадене, умора, Затруднено концентриране, разстроен. Сърбежът, както при другите чернодробни заболявания, не е типичен симптом на болестта на Meulengracht.
Как лекарят разпознава болестта на Meulengracht?
Ако има съмнение за болест на Meulengracht, лекарят ще го направи Кръвен тест. Често се открива случайно, когато се извършва кръвен тест по други причини. Ако само Ниво на билирубин е леко увеличен, всички останали Чернодробни стойности но са в нормалните граници и няма други признаци на заболяване, диагнозата на болестта на Meulengracht е очевидна.
При определяне на това генетично разположение е от решаващо значение да бъдат изключени сериозни чернодробни заболявания или други заболявания като хемолиза (разтваряне на червените кръвни клетки).
Кръвният тест обикновено е достатъчен, но сигурността също го прави молекулярно генетични Преглед. Тази процедура до голяма степен премахва необходимостта от тестове с гладно или никотинова киселина, които са били използвани за умишлено повишаване на нивата на билирубин.
Как се лекува болестта на Meulengracht?
Тъй като болестта на Meulengracht всъщност не е болест и обикновено протича без симптоми, трябва също няма терапия съответно.
Засегнатите обаче могат да направят нещо, за да поддържат нивото на билирубина ниско: Човек може да помогне регулиран начин на живот С адекватен сън и редовно, не твърде нискомаслени ястия както и a Въздържайте се от алкохол и никотин. Постенето също не се препоръчва.
Важно е да се отбележи, че за засегнатите, когато приемат определени Лекарства Препоръчва се повишено внимание.
Предпазни мерки при болестта на Meulengracht
Лекарствата, които се разграждат с помощта на ензима UDP-GT, който функционира само в ограничена степен при болестта на Meulengracht, или чиито активни съставки допълнително нарушават активността на UDP-GT, могат да бъдат ограничени по своята ефективност, да се разграждат зле или да причинят тежки странични ефекти.
Това не се отнася само за специални препарати като този Лекарство против рак Иринотекан или ХИВ лекарства Индинавир и атазанавир. Може също да се прилага Естрогенни добавки (също контрацептиви като хапчето), понижаващи холестерола агенти, Бупренорфин (силен Болкоуспокояващо), Антрахинони и флавоноиди (Антиоксиданти) да се. Също така и наличните в търговската мрежа болкоуспокояващи Парацетамол Страдащите от Meulengracht не трябва да приемат!
Докато приемат лекарството, страдащите трябва медицински наблюдавани (толерантност и ниво на лекарството в кръвта). Болестта на Meulengracht е генетично предразположение и следователно не е инфекциозен. Метаболитното разстройство не пречи на желанието да имате деца или бременността.
Как мога да го предотвратя?
Тъй като болестта на Meulengracht е генетично разположена, засегнатите не могат да предотвратят състоянието. Но тъй като няма действителна стойност на заболяването, не е необходимо.
Повишеното ниво на билирубин в кръвта и свързаната с това поява на симптоми могат да причинят определени Начин на живот Профилактика: адекватен сън, липса на диета с ниско съдържание на мазнини, без лечение на гладно, без алкохол, без никотин.
Какви са шансовете за възстановяване?
Болест на Meulengracht не се лекува, но не трябва да бъде и двете. Това не оказва влияние върху продължителността на живота.
Може би има дори някаква утеха за засегнатите: проучванията показват, че това разположение може да противодейства на сериозни заболявания като рак на дебелото черво, рак на белия дроб или артериосклероза.