Болест на Мениер - симптоми, диагноза, терапия Жълт списък

Болестта на Мениер е заболяване на вътрешното ухо, което се характеризира с триадата симптоми: замаяност, загуба на слуха и шум в ушите.

определение

Болестта на Мениер е описана за първи път през 1861 г. от Проспер Мениер, френски лекар, и е кръстена на него. Болестта на Menière е повтарящо се, подобно на гърчове заболяване на вътрешното ухо, което се свързва с класическата триада от симптоми, състоящи се от световъртеж, флуктуираща загуба на слуха и шум в ушите.

Епидемиология

Болестта на Мениер обикновено се проявява на възраст между 30 и 60 години. Заболяването рядко може да се появи в детска възраст. Честотата е около 200 на 100 000 население. Разпространението е около 13 на 100 000 население. Жените са малко по-склонни да бъдат засегнати от болестта, отколкото мъжете. Първоначално болестта на Menière обикновено се проявява само от едната страна. В хода на заболяването ушите могат да бъдат засегнати и от двете страни.

причини

Причината за болестта на Menière вероятно е ендолимфатен хидропс. Точната етиология на заболяването все още не е изяснена със сигурност. Смята се, че възпалението участва в развитието на болестта. В допълнение се обсъжда причинно-следствена връзка с вирусни инфекции, физически или емоционален стрес или колебания в кръвния поток във вътрешното ухо при развитието на болестта на Мениер.

Поради фамилни натрупвания се обсъждат генетични фактори в развитието на болестта. При около 5% заболяването изглежда генетично. Подозира се автозомно доминиращ модел на наследяване.

Патогенеза

Точната патогенеза на заболяването все още не е напълно изяснена.

Хистопатологичното изследване показа ендолимфатичен хидропс като патогномонична находка. Това патологично увеличение на ендолимфата вероятно възниква, от една страна, поради дренажна конгестия или нарушение на резорбцията през ендолимфатичния сак, а от друга страна от свръхпродукция на ендолимфа в областта на stria vascularis. Предполага се, че повишеното налягане води до пукнатини в мембраната на Райснер. Това обикновено отделя ендо- от перилимфатичното пространство. В резултат богатата на калий ендолимфа се смесва с богатата на натрий перилимфа. Има повишена концентрация на калий в перилимфата и следователно деполяризация на вестибуларните и кохлеарните космени клетки, което причинява симптомите на заболяването.

Симптоми

Типичната триада от симптоми при болестта на Menière се състои от внезапно замайване със или без гадене и повръщане, шум в ушите и остра флуктуираща загуба на слуха. Много пациенти също съобщават за чувство на натиск в ушите. Припадъците продължават от минути до часове. По време на гърчовете могат да се появят и вегетативни симптоми като изпотяване. Естеството на пристъпите на световъртеж обикновено се обръща. Движението също има тенденция да влошава световъртежа. Загубата на слуха възниква първоначално като нарушение на звуковото усещане, най-вече в нискочестотния диапазон и е колебателно. В интервала без припадъци обикновено се запазва нискочестотната загуба на слуха, която по-късно може да се превърне в панкохлеарно увреждане на слуха в хода на заболяването. Шумът в ушите също може да бъде хроничен. Обикновено има нискочестотен, шумен характер. В хода на заболяването обикновено има прогресия на заболяването и по този начин и загуба на слуха на вътрешното ухо.

Освен това могат да се появят психосоматични симптоми като страх или повишена раздразнителност. В хода на това може да възникне перманентно чувство на несигурност и замаяност под формата на реактивно психогенно замайване. Много пациенти са неработоспособни. Така че не е изненадващо, че пациентите с болест на Menière съобщават за значителни увреждания в качеството си на живот.

Пристъпът на Меню може да бъде предшестван от продроми като увеличаване на шума в ушите, налягане в ухото или загуба на слуха.

Пристъпи на вестибуларна капка

Клиничната картина може да доведе до така наречените вестибуларни "атаки на падане" (атаки на падане). Това са внезапни падания или инциденти близо до падането без загуба на съзнание. Те засягат около 5% от пациентите на Menière. По този начин пациентите са увредени в ежедневието и застрашени от наранявания.

Диагноза

В началото на диагнозата на болестта на Meniere има задълбочена анамнеза. Това вече може да е новаторско за по-късната диагноза. Това е последвано от физически преглед на пациента, включително оценка на състоянието на УНГ, преглед на очилата на Френцел и изследване на камертона.

Прегледът на състоянието на УНГ обикновено разкрива незабележим преглед на ухото. Изследването с очила Frenzel разкрива хоризонтален спонтанен нистагъм при острата атака. В началото на атаката нистагмът удря болното ухо (стимулен нистагъм). В този процес посоката на нистагма се променя към незасегнатото ухо (нистагъм при неуспех). Засегнатото лице също има специфична тенденция да пада.

При изследването на камертона корелатът на сензоневралната загуба на слуха е латерализация на пациента в здраво ухо. Опитът за улука е положителен и от двете страни.
Световъртежът при болестта на Menière не може да бъде предизвикан чрез позициониране на пациента в позиция.

Критерии за обществото на Барани (2015)

Съгласно критериите на Обществото на Барани трябва да бъдат изпълнени следните точки, за да може да се постави диагноза на болестта на Мениер:

Поне две спонтанни атаки на световъртеж с продължителност от 20 минути до 12 часа
Флуктуиращи симптоми (загуба на слуха, шум в ушите, чувство на натиск) в засегнатото ухо
аудиометрично записана загуба на слуха
Изключване на други причини

Вероятната болест на Мениер обаче се характеризира с епизодични симптоми на световъртеж, свързани с променливи симптоми на ухото и с продължителност от 20 минути до 24 часа.

Апаратна диагностика

Насоките изискват аудиометрия, включително акустично предизвикани потенциали (AEP), за да се открие слухово увреждане, за да се диагностицира „болестта на Menière“. Аудиометрията на тоновия праг обикновено показва флуктуация на слуховия праг при болестта на Menuère в началния етап. В началото на заболяването обикновено се засягат ниските честоти.

Положителното набиране на персонал може да се види в аудиометрия с надпраг.

Електрохлеографията показва повишено съотношение SP/AP при две трети от пациентите с болест на Мениер. Това обаче може да се случи и при перилимфни фистули или дехисценция на горния полукръгъл канал.

Във видеоокулография или електронна нистагмография с калорични тестове обикновено може да се открие свръхвъзбудимост или дори отказ на лабиринта от засегнатата страна. Следователно това изследване дава индикации за локализацията на страната, засегната от заболяването. Вестибуларно извикани миогенни потенциали (VEMP) също могат да бъдат извършени. Те се използват предимно за ранна диагностика и проследяване. Те отсъстват при около половината от всички пациенти с болест на Meniere.

Ако диагнозата е неясна, може да се използва черепно изображение с помощта на ядрено-магнитен резонанс (cMRT) или компютърна томография (cCT) за изключване на тумор на ъгъл на малкия мозък или други заболявания на ЦНС.

Ендолимфатичният хидропс може да се визуализира и с помощта на ЯМР с висока разделителна способност на темпоралната кост след транстимпанично инжектиране на гадолиний.

Диференциални диагнози

Важни диференциални диагнози за болестта на Menière са по-специално други заболявания, които причиняват замайване, като доброкачествено пароксизмално позиционно замайване, вестибуларна невропатия, вестибуларна мигрена или перилимфна фистула. Също така на акустична неврома и други церебрални патологии като Множествената склероза трябва да се разглежда като диференциална диагноза. Сифилисът или лаймската болест също могат да доведат до замайване и загуба на слуха и трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза.

За допълнителна информация се прави справка със специализираната литература.

терапия

Терапията за болестта на Menière се разделя на остра терапия и профилактика. При дългосрочното лечение на болестта на Меньер целта е да се предотвратят атаките, за да се предотврати прогресирането на вестибулокохлеарния дефицит.

Фармакологична терапия

Гентамицин

Гентамицинът е аминогликозиден антибиотик. Действа, като директно уврежда вестибуларните клетки на косата тип I. Трябва да се има предвид, че по време на лечението с аминогликозиди, придружаващо увреждане на слуха се среща в поне 20% от случаите. Това започва със забавяне във времето. Резултатът е, че всъщност само пациенти със съществуващо значително увреждане на слуха трябва да бъдат лекувани с гентамицин. В допълнение, поради своя ототоксичен ефект, гентамицин трябва да се прилага като транстимпанично единично вливане на интервали от няколко седмици.

Транстимпанично инжектиране на глюкокортикоиди

Transtympanic инжектиране на глюкокортикоиди обикновено се понася добре. Двойно сляпо, проспективно, контролирано проучване показва подобрение в пристъпите на световъртеж в сравнение с плацебо. Кокранов анализ обаче може да намери само ограничен брой методологично задълбочени изследвания.

Бетахистин

Бетахистин действа като Н1 агонист и Н3 антагонист. Механизмът на действие при болестта на Menière е дозозависимата подобрена микроциркулация във вътрешното ухо. Смята се, че активната съставка може да възстанови баланса между производството и усвояването на ендолимфата. Профилактичният ефект във връзка с пристъпите на болестта на Меньер може да бъде показан в мета-анализи.

Остро лечение

Острите пристъпи на болестта на Menière са ограничени във времето. Ако е необходимо, симптомите на световъртеж могат да бъдат намалени чрез антивертигинозни лекарства.

Профилактична терапия

Индикацията за започване на профилактична терапия е показана, когато пациентът има една или повече атаки на месец. Понастоящем бетахистин дихидрохлорид се използва за профилактика. Терапията трябва да продължи най-малко 6-12 месеца. Ако пациентът е без атаки в продължение на поне шест месеца, дозата на бетахистин може постепенно да се намали.
Неотдавнашен преглед показа, че транстимпаничното вливане на гентамицин и стероиди също има положителен ефект върху намаляването на честотата на атаките. Ако лечението с високи дози с бетахистин не трябва да показва подобрение в пристъпите на мъже, може да се използва транстимпанична терапия с гентамицин.

Съгласно насоките на Германското общество по неврология, може да се покаже, че нито безсолната диета, нито диуретиците са ефективни при лечението на болестта на Мениер.
Анализ на Cochrane също показа, че сакотомията не изглежда ефективна. За допълнителна информация се прави справка със специализираната литература/насоки.

прогноза

Болестта на Menière обикновено е хронично, подобно на атака заболяване, което все още не е излекувано. Болестта на Мениер обикновено започва от едното ухо. С напредването на болестта болестта на Menière може да се разпространи и в двете уши. Това засяга до 50% от пациентите. Като правило честотата на атаките се увеличава и след това отново намалява с напредването на болестта. Всяко увреждане на слуховите или равновесни органи, което вече е настъпило, обикновено остава трайно.

профилактика

Понастоящем няма профилактика на болестта на Menière сама по себе си. Честотата на припадъците обаче може да бъде значително намалена чрез лекарствена профилактика с високи дози бетахистин.

Съвети

При болестта на Menière съществува риск от глухота с напредването на болестта.