Болест на Hirschsprung - отделение по детска и юношеска хирургия

Определение

Това е вродена чревна парализа (от раждането), локализирана в повечето случаи в крайната част на дебелото черво. Тази парализа е свързана с липсата на нервни ганглии в чревната стена.
Липсата на нервни ганглии води до липса на перисталтика. Перисталтиката е набор от мускулни контракции на червата, които позволяват на храната да се движи по храносмилателния тракт, докато не се елиминира през аналния отвор. Когато изпражненията и газовете пристигат в частта на червата без нервни ганглии, тяхното прогресиране спира, което води до увеличаване на обема (разширяване) на здравословното черво, разположено нагоре от болната част. Колкото по-голяма е денервираната площ, толкова по-тежки са симптомите

hirschsprung

Честота

Честотата на това заболяване е приблизително 1 случай на 5000 раждания. Класически (75-80% от случаите) той се простира от ректума до сигмоида (терминално дебело черво) и тази форма е по-често при момчетата. По-обширните форми се наблюдават особено при момичетата.

Симптоми и признаци

Най-честата клинична картина при новородените е запушване на червата със забавено или без елиминиране на мекония (първо изпражнение след раждането), ранно подуване и по-късно повръщане.
При кърмачетата най-внушаващият симптом е неразрешим запек, който съществува от самото начало, независимо от вида на диетата. Изпражненията са редки, твърди, обемисти и преминават трудно.