Болест на Бергер, какво трябва да знаете през 2005 г. Swiss Medical Review
обобщение
Болестта на Бергер или IgA нефропатията е най-честата гломерулопатия в света. Характеризира се или с епизоди на груба хематурия, съвпадащи с УНГ инфекция, или с постоянна микроскопична хематурия. Еволюцията му не винаги е доброкачествена, тъй като 50% от пациентите ще прогресират до определена степен на бъбречна недостатъчност. Няма специфично лечение и терапевтичното управление се основава на строг контрол на кръвното налягане и протеинурията. Лечението с инхибитор на ангиотензин конвертиращия ензим обикновено е показано от самото начало. Прилагането на кортикостероиди самостоятелно или в комбинация с имуносупресивно лечение е насочено към по-агресивни форми от самото начало или с неблагоприятен резултат въпреки симптоматичното лечение.
Въведение
Макар отдавна да се счита за гломерулопатия с отлична прогноза, сега е добре признато, че значителен брой пациенти с IgA-депозитна нефропатия или болест на Бергер може да прогресира до краен стадий на бъбречна недостатъчност. Около 50% от пациентите прогресират до известна степен на бъбречна недостатъчност и 20 до 30% до краен стадий на бъбречно заболяване след 20 до 25 години. 1 Това е най-честата гломерулопатия в популацията от пациенти на диализа. 1
Следователно е необходимо да се разпознае този субект, рисковите фактори за неблагоприятно развитие и да се установи терапевтично отношение.
Епидемиология
IgA нефропатията е описана през 1968 г. от Berger и Hinglais. 2 Това е най-често срещаната гломерулопатия в света. Разпространението му, изразено чрез процента му при всички гломерулонефрити, е от порядъка на 20-40% в Азия, Австралия и Южна Европа, докато този процент не надвишава 10% в САЩ. 1 Географската изменчивост на разпространението му отразява, от една страна, вероятна генетична чувствителност, а от друга страна, неравномерна медицинска политика на скрининг и бъбречна биопсия. В Европа честотата на това заболяване е от порядъка на 15 до 40 нови случая на милион жители годишно. По необясними причини белите и азиатските популации изглеждат по-засегнати от чернокожите. Мъжете са по-често засегнати от жените със съотношение 6: 1 в Европа. 1
Клинично представяне
В по-голямата част от случаите IgA нефропатията е изолирано бъбречно заболяване без анамнеза или клинична връзка. 3 Гломерулонефрит с мезангиални IgA отлагания може да се види в пурпурата на Henoch-Schönlein. 4 Смята се, че това е „системна“ форма на IgA нефропатия, характеризираща се с осезаема пурпура, увреждане на бъбреците, коремна болка и артралгия. Съществуват също така наречените "вторични" форми на IgA нефропатия при пациенти с чернодробни заболявания, възпалителни, автоимунни или лимфопролиферативни заболявания и при пациенти, заразени с ХИВ (Таблица I).
При 40-50% от субектите на възраст под 40 години клиничното представяне е епизод на груба хематурия със или без болка в бъбречните отдели и съвпадащ с инфекция на горните дихателни пътища. В 40-50% от случаите диагнозата на болестта на Бергер се поставя по време на изследване на микроскопична хематурия, изолирана или свързана с протеинурия, открита случайно. Нефротичният синдром е рядък начин на представяне при по-малко от 5% от пациентите. По същия начин острата бъбречна недостатъчност (AKI) е необичайна при IgA нефропатия. 3 AKI може да е резултат от особено агресивно гломерулно засягане и лоша прогноза. Може да се появи и по време на епизод на макроскопска хематурия, при запушване на бъбречните тубули от еритроцитни цилиндри. В този случай AKI е най-често преходен и има добра прогноза.
При поставяне на диагнозата 10-20% от пациентите са с напреднала бъбречна недостатъчност, при липса на груба хематурия или други симптоми, водещи до подозрение за болест на Бергер, която остава асимптоматична за дълго време.
Еволюцията не винаги е доброкачествена, тъй като 50% от пациентите ще прогресират до определена степен на бъбречна недостатъчност, приблизително 20% от пациентите ще имат терминална бъбречна недостатъчност след двадесет години еволюция. 1
Патология
Болестта на Бергер може да се подозира въз основа на клиничното представяне, но окончателната диагноза се основава на анализа на бъбречната биопсия. Този анализ включва оптична микроскопия, електронна микроскопия и имунохистохимично изследване. (Фигура 1).
Патогенезата на IgA нефропатията не е напълно изяснена. Той включва няколко механизма: синтез на IgA (IgA1), аномалия на гликозилиране на IgA1, отлагане в гломерулния мезангиум, възпалителен отговор, генетична чувствителност. 10
Прогноза
Екстремната вариабилност в тежестта на хистологичните лезии, започнатото лечение и продължителността на проследяването обяснява противоречивите резултати от проучвания, които са се опитали да установят клинични фактори с лоша прогноза за прогресия на CRF. Въз основа на избрани проучвания, D'Amico 6 извърши еднофамилен и многовариатен анализ, за да определи фактори, свързани с неблагоприятна прогноза. По време на диагнозата RI, хипертония или протеинурия са силно предсказващи фактори за неблагоприятен изход. По време на проследяването също се засягат постоянството или влошаването на протеинурията или появата на хипертония. 6 Това следователно са неспецифични маркери за IgA нефропатия, а по-скоро тежестта на която и да е основна нефропатия. Изобилието на еритроцитурия е маркер за лоша прогноза в четири от пет проучвания. Липсата на макрогематурия в историята по време на диагностицирането е била неблагоприятен маркер в 11 от 19 проучвания.6 Други спорни рискови фактори за неблагоприятно развитие са напредналата възраст и мъжкият пол.