Болест на Бехтерев - всичко за анкилозиращия спондилит

спондилит

Изображение: „Фрактура на 2-ри лумбален прешлен при възрастен пациент с анкилозиращ спондилит. Фрактурата засяга и трите стълба и е нестабилна. Този тип фрактури не са нетипични при болестта на Бехтерев. " от Hellerhoff. Лиценз: CC BY-SA 3.0

определение

Спондилоартрит с болест на Бехтерев

Спондилоартритът обобщава групата възпалителни ревматични заболявания, които се проявяват в областта на гръбначния стълб. Възпалението на гръбначния стълб обикновено води до болки в гърба при засегнатите пациенти.

Типично за спондилоартрит е участието на аксиалния скелет и прикрепванията на сухожилията, както и връзката с MHC клас II антиген HLA-B27.

Въз основа на клинични и рентгенологични открития, групата на спондилоартрита се разделя на:

  • Главно аксиален спондилоартрит с анкилозиращ спондилит
  • Предимно периферна форма

Изображение: „Процесът на анкилоза, направен от Senseiwa, с изображение на гръбначния стълб от Анатомията на Грей“ от Senseiwa. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Болест на Бехтерев - анкилозиращ спондилит

Анкилозиращият спондилит е хроничен артрит гръбначните и сакроилиалните стави. С напредването на болестта това може да доведе до втвърдяване на гръбначния стълб. В допълнение към скелета на багажника могат да бъдат засегнати и периферните стави.

Изображение: „Анкилозиращ спондилит“ от BruceBlaus. Лиценз: CC BY 3.0

Име и синоними на болестта на Бехтерев

В немскоговорящия свят името на болестта на Бехтерев се използва предимно след руския лекар Владимир М. Бехтерев.

Епидемиология

Болест на Бехтерев сред населението

В Германия около 100 000 - 150 000 души са засегнати от анкилозиращ спондилит. (Немска асоциация на болестта на Бехтерев)

Данните в основната документация на Немския център за изследване на ревматизма (DRFZ) показват: Прибл. 62% от пациентите с анкилозиращ спондилит са мъже, 37% от пациентите са жени.

Болестта обикновено се проявява в края на юношеството - до ранна зряла възраст. При 90% от пациентите проявата протича на възраст между 15 и 40 години. The Манифестационна среща на върха лъже 25 години. Често отнема 5 до 10 години между първата поява на симптомите и диагнозата. Причините за това често са неадекватна медицинска история и пълзящото начало на заболяването.

Разпространение на анкилозиращ спондилит

Разпространението на анкилозиращия спондилит варира между 0,2 и 1,4% и показва зависимост от честотата на поява на човешкия левкоцитен антиген (HLA) -B27. Генът HLA-B27 се намира на хромозома 6р21.33. 90% от болните са HLA-B27 положителен.

етиология

Причините за развитието на анкилозиращ спондилит

Етиологията на болестта на Бехтерев все още е неясна. Приблизително 95% има висока връзка с HLA-B27. Преносителите на HLA-B27 се разболяват в 4 - 7% от случаите. Генетични фактори и външни фактори като бактерии също играят роля. Има съмнения за инфекции с Klebsiella, Salmonella, Shigella, Yersinia и Chlamydia.

Доказателства за Фактор на туморна некроза-алфа (TNF-алфа) е от голямо значение за терапевтичните последици в засегнатите стави на пациента.

Симптоми

Симптоми на опорно-двигателния апарат при анкилозиращ спондилит

Целият гръбначен стълб може да бъде засегнат от възпалителната болка в гърба, но болката е преобладаваща сакроилиак а в долната гръден Причина. Освен това те са независими от положението, случват се предимно през нощта и сутринта и показват подобрение в движението през деня.

Има увеличаване Скованост (особено. Сутрешна скованост) гръбначния стълб, което води до промяна в стойката и статиката:

  • Вертикално положение на таза
  • Компенсация на лумбалната лордоза
  • Укрепване на Кифоза на гърдата и Лордоза на шийните прешлени
  • Склонност към огъване на бедрата и коленете
  • Странично въртене на лопатките
  • Преразтягане на коремните мускули с доминиращо коремно дишане
  • Атрофия и преразтягане на лумбалните мускули
  • Хипотония на седалището и мускулите на врата и липса на движение на гръбначния стълб при ходене

Изображение: „Засилена гръдна хифоза с така наречения компресиран корем при анкилозиращ спондилит“ от Mehlauge. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Бамбуков гръбнак: В хода на процеса се развива т. Нар. Гръбначен стълб от бамбукови пръти, при което първо се ограничава удължаването и след това огъването на гръбначния стълб.

Други симптоми на анкилозиращ спондилит

  • Ентезопатии: Типични симптоми са болката в резултат на възпаление в областта на сухожилните вложки. Те се срещат главно в областта на ахилесовото сухожилие (Ахилодиния) и плантарната фасция.
  • Периферно участие: Освен това пациентите с анкилозиращ спондилит могат да страдат от периферно засягане на ставите. 1/3 от пациентите показват симптоми на един Олигоартрит (напр. на коляното, китката и глезена).
  • Увеит: Остър преден увеит се появява веднъж или няколко пъти при 25% от пациентите по време на заболяването. Това е остро възпаление на ириса и цилиарното тяло. Следователно се нарича още остър преден увеит Ирит или Иридоциклит определен. Засегнатите често страдат от мъгливо зрение и общо влошаване на зрението. Временната връзка между увеит и активност на артрита е предимно случайна.

Изображение: „Преден увеит“ от Джонатан Троб. Лиценз: CC BY 3.0

  • Сърдечни усложнения: Сърдечните усложнения са много редки. Ако се появят, тогава напр. под формата на нарушения на проводимостта (AV блокажи, блок на ляв сноп) и аортна недостатъчност след аортит. Честотата на сърдечно засягане зависи от продължителността на заболяването и варира значително в зависимост от литературата.
  • Чревно засягане: Прибл. 5 - 10% от пациентите страдат от колит или терминален илеит. 50% показват клинично безшумно чревно възпаление при ендоскопски проучвания.

диагноза

Критерии за класификация на болестта на Бехтерев

Модифицираният Нюйоркски критерии използва се за диагностициране на болестта на Бехтерев. Трябва да присъства или следното: сакроилеит при изобразяването и> 1 допълнителен критерий, или HLA-B27 положителен и> 2 допълнителни критерия:

  • Възпалителна болка в гърба: Според ASAS (Оценка на спондилоартритното международно общество) трябва да присъстват поне четири от следните критерии:

Възраст при поява на симптомите 2 cm (нормално 0 cm)
Реберни стави Ширина на дишането 4 см)

Знакът на Меннел при болестта на Бехтерев

Ретрофлексията на горната част на крака причинява болка в сакроилиачната става.

Лабораторни резултати при болестта на Бехтерев

В лабораторията има леко повишени стойности на възпаление (CRP, ESR) и отрицателен ревматоиден фактор.

Изображения за анкилозиращ спондилит

Най-важните патологични локализации при болестта на Бехтерев са Сакроилиачни стави, на Гръбначен стълб и Тазобедрени стави. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е най-добрата радиологична техника за визуализиране на сакроилиачните стави. Типичните находки при остро възпаление са тук Нередности на ставното пространство С Ерозии и Костен оток.

В ранните етапи, Костна сцинтиграфия симетрични патологични натрупвания в сакроилиачните стави и отделните гръбначни сегменти.

В конвенционалния рентген В напреднал стадий се появява „цветната картина“ (анкилоза, склероза и ерозии). Важни характеристики на гръбначния стълб са Синдесмофити. Синдесмофитите са костни разширения от един ръб на тялото на гръбначния стълб до следващия, възникващи предимно в торако-лумбалната връзка.

В заключителния етап, т.нар. Бамбуков гръбнак видимо, което е придружено от напълно премахната мобилност.

Изображение: „Бамбуков гръбнак“ от Stevenfruitsmaak. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Диференциални диагнози

Подобни клинични картини като болестта на Бехтерев

Основните диференциални диагнози са спондилоартропатии, които се появяват с/след

  • Псориатичен артрит
  • Болест на Crohn, улцерозен колит
  • Пост-инфекциозен генезис (реактивен артрит, синдром на Reiter)

Освен това са възможни диференциална диагноза на дегенеративни промени в ставите и гръбначния стълб, които предизвикват подобни симптоми.

терапия

Лечение на анкилозиращ спондилит

Лечението на анкилозиращ спондилит се е променило значително през последните няколко десетилетия. През 90-те години фокусът все още беше основно върху физиотерапия и балнеолечение. Чрез развитие TNF-алфа блокери започва нова терапевтична ера за болестта на Бехтерев.

Лечението се фокусира върху Намаляване на болката и намаляване на Възпалителна активност. Това има за цел да ограничи прогресията на ограничената подвижност и деформацията на гръбначния стълб.

Основна терапия (изходна терапия) за болестта на Бехтерев

  • НСПВС: Нестероидните противовъзпалителни лекарства представляват най-важната група вещества срещу болка в аксиалния скелет, които имат възпалителна причина.
  • Локално приложение на стероиди: Временно, с тежки атаки.
  • Специални упражнения за гръбначния стълб: Решаващо за мобилността! Пациентът трябва да се научи да изпълнява упражнения, които имат за цел да мобилизират гръбначните стави и да стабилизират мускулите.
  • Балнеотерапия: Облекчаване на дискомфорта и подобряване на мобилността
  • Топлина и студ: Топлината облекчава гръбначната болка, но студените приложения са по-показани при периферен артрит.

Лечение с TNF-алфа антагонисти за анкилозиращ спондилит

Ако основната терапия не отговори, TNF-алфа антагонистите могат да се използват като резервни средства. Проучванията показват ефективността на Инфликсимаб, етанерцепт, адалинумаб и Голимумаб (от 2009 г.). Основната цел на ефекта е да намали болката и умората и да подобри подвижността на пациента.

Други симптоми на анкилозиращ спондилит, като ентезитиди, които са устойчиви на НСПВС и екстраскелетни прояви, също реагират добре на TNF-алфа антагонистите.

Хирургични мерки за анкилозиращ спондилит

Ако заболяването е много напреднало, могат да се обмислят и хирургични мерки. Сковаването на гръбначния стълб през Спинално сливане и Клиновидна остеотомия не може да възстанови първоначалната подвижност, но може да подобри качеството на живот на пациента. Ако са засегнати тазобедрените стави, могат да се обмислят частични или пълни протезни операции.

Ход на болестта и прогноза на болестта на Бехтерев

Приблизително 30% от пациентите могат да изпитват психосоциални проблеми на работа, в ежедневието и в свободното си време поради сериозни функционални ограничения.

Пълната картина на болестта на Бехтерев се представя с хронична болка и пълно втвърдяване на гръбначния стълб.

Неблагоприятните прогностични фактори са:

  • Мъжки пол
  • Рано Възраст на поява (Популярен изпитен въпрос по ревматология: болест на Бехтерев

Решението може да бъде намерено под препратките.

1. Променената поза при болестта на Бехтерев не се характеризира с ...

  1. Вертикално положение на таза
  2. Компенсация на лумбалната лордоза
  3. Укрепване на гръдната кифоза и лордозата на шийните прешлени
  4. Склонност към огъване на бедрата и коленете
  5. Медиално въртене на лопатките

Съвет на курса: Ревматология при изпит по чук

Искате да се подготвите за темата ревматология и във всички други области на вътрешната медицина? Научете по всяко време и навсякъде с онлайн курсовете от Lecturio с курса по ревматология, курса по вътрешни болести или изпробвайте нашия пълен курс за изпит по чук за оптимална подготовка за изпит по чук.

Източници и насоки за болестта на Бехтерев

S3 насоки за аксиален спондилоартрит, включително болестта на Бехтерев и ранните форми на Германското общество за ревматология (DGRh). В: AWMF онлайн (от 30 ноември 2013 г., валидно до 30 ноември 2018 г.)

Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Ed.): Основен учебник по вътрешни болести, 5-то издание (2012) - Elsevier Verlag

Braun, J., Dormann, A.: Clinical Guide for Internal Medicine (2010) - Elsevier Verlag

Puchner, R.: Ревматология от практиката, 2-ро издание (2012) - Springer Verlag.