Болест на Бехтерев - анкилозен спондилит

Анкилозиращият спондилит (AS, гръцки ankylos, слят; спондилос, прешлен; -ит, възпаление), по-рано синдром на Бехтерев и болест на Мари-Струмпел, е хронично възпалително заболяване на аксиалния скелет с променливо засягане на периферните стави и неставните структури . AS е форма на спондилоартрит, хроничен, възпалителен артрит, при който имунните механизми играят ключова роля. Той засяга предимно ставите в гръбначния стълб и сакроилиачната става в таза и може да доведе до възможно сливане на гръбначния стълб.

Анкилозиращият спондилит спада към групата на спондилоартропатиите със силно генетично предразположение. Пълното сливане води до пълна твърдост на гръбначния стълб, известна като „бамбуков гръб“. Няма лечение за AS, въпреки че лечението и лекарствата могат да облекчат симптомите и болката.

Знаци и симптоми

Симптомите се появяват постепенно, обикновено около 23-годишна възраст. Първоначалните симптоми обикновено са хронична болка и скованост в средната част на гръбначния стълб или целия гръбначен стълб, често с болка, свързана с едната или другата част на седалището или задната част на бедрата от сакроилиачната става. Тъй като първите признаци и симптоми не са специфични за анкилозиращия спондилит, има забавяне между началото на заболяването и диагнозата средно между 8,5 и 11,4 години.

Около 40 процента от пациентите с АС страдат от възпаление в предната камера на окото (увеит), което причинява зачервяване, болка в очите, загуба на зрение, плувки и фотофобия. Смята се, че това се дължи на връзката, която AS и увеит имат с наследяването на HLA-B27 антигена. Други често срещани симптоми на AS са: болка в гърдите и обща умора. Аортит, недостатъчност на аортната клапа, апикална белодробна фиброза и ектазия на обвивката на корена на сакралния нерв са по-редки.

Ако състоянието е преди 18-годишна възраст, е относително вероятно да причини болка и подуване на ставите на големите крайници, особено на коляното. В предпубертетни случаи болката и подуването могат да се проявят и в глезените и стъпалата, където също могат да се развият петни шпори.

Болката често е силно изразена в покой, но се подобрява с физическа активност. Въпреки това много хора изпитват възпаление и болка в различна степен, независимо от почивката и упражненията.

Анкилозиращият спондилит е една от така наречените серонегативни спондилартропатии, при които тестовете за ревматоиден фактор са отрицателни, а характерната патологична лезия е възпаление на ентезата (вмъкване на съединителна тъкан в костта).

Патофизиология

Анкилозиращият спондилит (AS) е системно ревматично заболяване, т.е. H. засяга цялото тяло. Приблизително 90% от пациентите с AS изразяват генотипа HLA-B27; H. има силна генетична асоциация. 1-2% от хората с генотип HLA-B27 развиват болестта. Туморният фактор на некроза алфа (TNF) и IL-1 също участват в анкилозиращия спондилит. Автоантитела, специфични за AS, не са идентифицирани. Анти-неутрофилните цитоплазмени антитела (ANCAs) са свързани с AS, но не корелират с тежестта на заболяването. В проучване на 40 пациенти с AS, ANCA е рядка находка, присъствието му при шест пациенти.

Асоциацията на AS с HLA-B27 предполага, че състоянието включва CD8 Т клетки, които взаимодействат с HLA-B. Това взаимодействие не е доказано като самостоятелен антиген и поне при последващия синдром на Reiter (реактивен артрит), който следва инфекции, участващите антигени вероятно се получават от вътреклетъчни микроорганизми. Съществува обаче вероятност CD4 Т клетките да участват необичайно, тъй като HLA-B27 изглежда има редица необичайни свойства, включително евентуално способността да взаимодействат с Т клетъчните рецептори, свързани с CD4 (обикновено цитотоксичните Т лимфоцити реагират с CD8 с HLAB антиген, тъй като е MHC клас 1 антиген).

Toivanen (1999) не намира подкрепа за ролята на Klebsiella в етиологията на първичната AS.

диагноза

Няма директен тест за диагностициране на AS. Клиничният преглед, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и рентгенови изследвания на гръбначния стълб, показващи характерни промени в гръбначния стълб и сакроилиачна болест, съчетани с генетичен маркер кръвен тест, са основните диагностични инструменти. Недостатък на рентгеновата диагностика е, че признаците и симптомите на AS обикновено се идентифицират на нормален рентгенов филм 8-10 години преди рентгенови лъчи очевидни промени, което означава забавяне от 10 години преди да се въведат адекватни терапии. Вариантите за по-ранна диагностика са томография и ЯМР на сакроилиачните стави, но надеждността на тези тестове все още е неясна. Тестът на Шобер е полезна клинична мярка за огъване на лумбалната част на гръбначния стълб по време на изпита.

По време на периоди на остро възпаление, пациентите с AS понякога показват повишаване на концентрацията на С-реактивен протеин в кръвта (CRP) в кръвта и увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR), но има много хора с AS, чиито скорости на CRP и ESR не се увеличават, така че нормалните резултати от CRP и ESR не винаги съвпадат с действителното количество налично възпаление. С други думи, някои хора с AS имат нормални нива на CRP и ESR, въпреки че са преживели значително количество възпаление в тялото си.

Вариациите в гена HLA-B увеличават риска от развитие на анкилозиращ спондилит, въпреки че това не е диагностичен тест. Тези с вариант HLA-B27 са изложени на по-висок риск от общата популация от развитие на болестта. HLA-B27, показан в кръвен тест, понякога може да помогне при диагностицирането, но самият AS не е диагностика на AS при човек с болки в гърба. Повече от 95% от пациентите с диагноза AS са положителни за HLA-B27, въпреки че това съотношение варира в зависимост от населението (около 50% от афроамериканските пациенти с AS имат HLA-B27, в сравнение с почти 80 при пациентите с AS от средиземноморските страни %). Хетерозиготите от HLA-B7/B * 2705 имат най-висок риск от развитие на болестта в ранен стадий.

Индексът за активност на болестта на болестта на Анкилозиращ спондилит на Бат (BASDAI), разработен в Бат (Великобритания), е индекс за откриване на възпалителното бреме, причинено от активни заболявания. BASDAI може да помогне за диагностициране на AS в присъствието на други фактори като HLA-B27 позитивност, постоянна глутеална болка, която се разрешава с упражнения, и рентгеново или MRI видимо участие на сакроилиачните стави. Лесно може да се изчисли и точно да се оцени нуждата на пациента от допълнителна терапия; пациент с резултат четири от десет, докато адекватната терапия с НСПВС обикновено се счита за добър кандидат за биологична терапия.

Функционалният индекс за анкилозиращ спондилит на банята (BASFI) е функционален индекс, който може точно да оцени свързаното със заболяването функционално увреждане на пациента, както и подобренията след терапията. По правило BASFI не се използва като диагностична помощ, а като инструмент за определяне на текущата първоначална ситуация и последващия отговор на терапията.

лечение

Медицински специалисти и експерти по AS предполагат, че добрата стойка на тялото може да намали вероятността от слят или извит гръбначен стълб, което се случва при значителен процент от диагностицираните хора.

Лекарства

Основните лекарства, използвани за лечение на анкилозиращ спондилит, са болкоуспокояващи и лекарства, предназначени да спрат или забавят прогресията на заболяването. Лекарствата за облекчаване на болката се разделят на два основни класа:

Противовъзпалителни лекарства, които включват НСПВС като ибупрофен, фенилбутазон, диклофенак, индометацин, напроксен и COX-2 инхибитори, които облекчават възпалението и болката. През 2012 г. изследванията показват, че пациентите с повишени реагенти в острата фаза се възползват най-много от продължителното лечение с НСПВС.
Опиоидни аналгетици

Лекарствата, които се използват за лечение на прогресията на заболяването, включват:

противовъзпалителни лекарства, модифициращи заболяването (DMARDs) като циклоспорин, метотрексат, сулфасалазин и кортикостероиди се използват за намаляване на имунния отговор чрез имуносупресия;
Блокерите (антагонистите) на туморния некротичен фактор алфа (TNF), като биологичните препарати етанерцепт, инфликсимаб, голимумаб и адалимумаб, показват добра краткосрочна ефективност и продължават проучвания за определяне на тяхната дългосрочна ефективност и безопасност. Един недостатък е цената.
Тестват се и антиинтерлевкин-6 инхибитори като тоцилизумаб, който понастоящем е одобрен за лечение на ревматоиден артрит, и ритуксимаб, моноклонално антитяло срещу CD20.

хирургия

При тежки случаи на АС може да бъде опция хирургична намеса, включваща подмяна на ставите, особено на коленете и бедрата. Хирургична корекция е възможна и при тежки деформации на огъване (силно изкривяване надолу на гръбначния стълб), особено в областта на шията, въпреки че тази процедура е класифицирана като много рискова.

В допълнение, AS може да има някои прояви, които усложняват анестезията. Промените в горните дихателни пътища могат да доведат до проблеми с интубацията на дихателните пътища, спиналната и епидуралната анестезия могат да бъдат усложнени от калциране на връзките и малък брой хора имат аортна регургитация. Сковаността на гръдните ребра означава, че вентилацията се контролира главно от мембраната, което също може да доведе до намаляване на белодробната функция.

Физиотерапия

Някои от терапиите, за които е доказано, че са от полза за пациентите с АС, включват а:

Програмите за упражнения, както у дома, така и под наблюдение, са по-добри от липсата на програма за упражнения у дома;
Груповите упражнения са по-добри от домашните упражнения;
Редовните групови упражнения с продължителност няколко седмици в спа курорта са по-добри от груповите упражнения сами.

Обикновено не се препоръчват умерено до високоефективни упражнения като джогинг или с ограничения поради потрепването на засегнатите прешлени, което може да влоши болката и сковаността при някои пациенти.

прогноза

Прогнозата е свързана с тежестта на заболяването. AS може да варира от леки до прогресивно инвалидизиращи и от медицински контролирани до огнеустойчиви. Някои случаи могат да имат периоди на активно възпаление, последвани от периоди на ремисия с минимални увреждания, докато други никога нямат периоди на ремисия и имат остро възпаление и болка, което води до значителни увреждания.

В продължение на дълъг период от време може да възникне остеопения или остеопороза на АР гръбначния стълб, което може да доведе до компресионни фрактури и "гърбица" в гърба. Типичните признаци на прогресивна AS включват видимото образуване на синдесмофити при рентгенови лъчи и необичайни костни пробиви, подобни на остеофитите, които засягат гръбначния стълб. Сливането на вертебрална парестезия е усложнение поради възпаление на тъканите, заобикалящи нервите.

В допълнение към аксиалния гръбнак и други стави, органите, които обикновено са засегнати от AS, са сърцето, белите дробове, очите, дебелото черво и бъбреците. Други усложнения са аортна регургитация, ахилесов тендинит, блок на AV възли и амилоидоза. Рентгеновите лъчи на гръдния кош могат да показват апикална фиброза поради белодробна фиброза, докато тестовете за белодробна функция показват рестриктивен белодробен дефект. Неврологични заболявания като синдрома на кауда еквина се появяват много рядко.

смъртност

Смъртността се увеличава при пациенти с АС и заболяването на кръвообращението е водещата причина за смърт; и тъй като повишената смъртност от анкилозиращ спондилит е свързана с тежестта на заболяването, фактори, които оказват неблагоприятно влияние върху резултата на пациента, включват:

Мъжки пол
Плюс 3 от следните през първите 2 години на заболяването:
Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR)> 30 mm/h
Не реагира на НСПВС
Ограничение на лумбалния гръбнак
Плисти или пръсти, подобни на наденица
Олигоартрит
Начало