Билирубин - структура, функция и заболявания

В Билирубин това е продукт от разграждането на метаболизма на хемоглобина. Макрофагите непрекъснато разграждат стари еритроцити в черния дроб и далака и по този начин генерират билирубин. Ако този процес се наруши, веществото се натрупва и се развива жълтеница.

Съдържание

Какво е билирубин?

Билирубинът е продукт на разграждането на червения кръвен пигмент. Това багрило е известно още като хемоглобин. Червените кръвни клетки живеят само около 120 дни. Обновяването и отделянето на старите еритроцити става под формата на метаболизъм на хемоглобина. Макрофагите разграждат трайно старите еритроцити, особено в далака и черния дроб. В контекста на това, което е известно като хем оксигеназа, хемоглобинът се превръща в междинен стадий биливердин, който произвежда билирубин в биливердин редуктаза.

Билирубинът се свързва с албумин в кръвната плазма. Продуктът от разграждането е с жълтеникаво-кафяв цвят и 90% от кръвта е свързана с албумин. В случай на свързан с албумин билирубин се използва и първичен билирубин. Конюгираният билирубин, от друга страна, се произвежда в чернодробните клетки, където веществото се свързва с глюкуроновата киселина. Заедно конюгираният и неконюгираният билирубин съставляват директен билирубин. Всеки ден в човешкото тяло се произвеждат около 30 милиграма билирубин. Голяма част от него се екскретира през червата и пикочните пътища.

Анатомия и структура

Директният билирубин, от друга страна, е глюкурониран и съответства на конюгирания, вторичен билирубин. Делта билирубин, ковалентно свързан с албумин, също попада в тази група. Ковалентна връзка се отнася до всички химически връзки, които имат споделени електронни двойки между молекулните атоми. Билирубинът на животните и растенията има подобна структура на тази на хората. Клинично измерим е само директният билирубин. Непряката част обикновено се изчислява от директната част.

Функция и задачи

В човешкото тяло самият билирубин всъщност не поема никакви функции или задачи. Като цяло това се отнася за почти всички продукти на разграждането. От друга страна, изходният продукт хемоглобин дори поема жизненоважни функции в човешкия организъм. Червеният кръвен пигмент основно транспортира кислород и въглероден диоксид. По този начин всяка молекула на хемоглобина е снабдена с четири молекули кислород.

По този начин кислородът достига само до белите дробове и тъканите на тялото. Поради способността си да се свързва с азотен оксид, хемоглобинът също регулира кръвното налягане. Когато азотният оксид се освободи от свързаните с него молекули на хемоглобина, кръвоносните съдове например се разширяват. Кръвообращението се подобрява и кръвното налягане намалява. Без червения кръвен пигмент животът не би бил възможен, тъй като жизненоважният пренос на кислород не може да се осъществи. След 120 дни живот червените кръвни клетки умират, изпълнявайки тези жизненоважни задачи, и се добавят нови. За да се случи това, старите кръвни клетки трябва да бъдат разградени и екскретирани.

Така че билирубинът е просто продукт на разграждане на кръвния пигмент, който прави старите еритроцити да се отделят. Ако билирубинът вече не се отделяше, той щеше да се съхранява. Това явление превръща кожата в жълтеникаво. По-специално черният дроб е отговорен за разграждането на веществото. Следователно стойността на билирубина може да даде лабораторни диагностични индикации за чернодробно заболяване. Повишената стойност може също да показва изоставане на жлъчката. В допълнение към тези възможни причини, редица различни синдроми също са свързани с високи нива на билирубин.

Можете да намерите лекарствата си тук

Болести

Новородената жълтеница е най-честа, тъй като новородените разграждат феталния хемоглобин, което може да доведе до повишени нива на билирубин. Тъй като кръвно-мозъчната бариера не е напълно развита при новороденото, тази форма на жълтеница може да доведе и до увреждащи развитието отлагания в мозъка или в базалните ганглии. Жълтеницата в по-късна възраст може да има различни причини. Например, жълтеница може да се появи в контекста на синдрома на Дъбин-Джонсън или синдрома на Ротор. Същото важи и за синдрома на Gilbert и синдрома на Crigler-Najjar, наследствено метаболитно заболяване на хемоглобина.

Всички чернодробни заболявания също често се свързват с жълтеница. Екстремният стрес на черния дроб от отравяне или пристрастяване към алкохол може да доведе например до жълтеница. Същото се отнася за чернодробно възпаление или чернодробни метастази от тумори. Процедурата на причинно-следствената терапия се различава с причината за жълтеница и повишеното ниво на билирубин. В случай на нарушения на метаболизма на хемоглобина, симптоматичното лечение обикновено съответства на разграждането на съхранения билирубин. Междувременно има обещаващи терапевтични възможности за разграждане от кожата. Съхраненият продукт от разграждането може да се превърне в лумирубин с помощта на фототерапия. Това вещество е разтворимо във вода и поради това може да се екскретира.

подувам

Lang, F., et al.: Основни познания по физиология. Springer Verlag, Берлин Хайделберг 2007
Lohr, M., Keppler, B. (Hrsg.): Вътрешни болести - сборник за изследвания и клиники. Urban & Fischer, Мюнхен 2005
Schünke, M., et al.: Вътрешни органи на PROMETHEUS. Анатомия на LernAtlas. Thieme, Щутгарт 2018

Може да се интересувате и от

В MedLexi.de не само публикуваме за здраве, медицина и уелнес, но също така сме ентусиазирани от текущите медицински изследвания и медицински технологии. Ние с удоволствие изследваме всички теми, свързани с благосъстоянието на човека и неговото здраве и обясняваме сложни медицински проблеми с високи журналистически стандарти за широката публика.

Медицинските експертни познания за нашите предметни области ни помагат да подготвим разбираеми знания за вашето здраве. Ние разследваме проблемите с любопитство, проверяваме ги въз основа на текущата изследователска ситуация и също така разглеждаме ежедневната медицинска практика. Виждаме себе си като посредници на знанието между лекар и пациент.