Билиарна атрезия - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по вътрешни болести

Билиарната атрезия е идиопатична неонатална холангиопатия, която се характеризира с прогресивна възпалителна облитерация на интрахепаталния или екстрахепаталния жлъчен тракт. Болестта се среща само при новородени (неонатален период).

билиарна

Поява/епидемиология

Разпространението при раждане варира в световен мащаб между 1-9: 100 000 живородени. Наблюдава се нарастване на болестта в Азия и Тихия океан. В Западна Европа около едно дете на 18 000 се разболява през неонаталния период. Очаква се Германия да има около 35 случая годишно (Mysore KR et al. 2019).

Интересно също

Ацетилхолинът (от латински acetum = оцет; гръцки chole = жлъчка), накратко ACh, е биогенен амин, известен като neur.

Етиопатогенеза

Все още не е ясна причината. Това твърдение се отнася за синдромна билиарна атрезия (BASM), кистозната форма и случаите, свързани с CMV IgM антитела (Lakshminarayanan B et al. 2016).

Клинична картина

В около 10% от случаите атрезията на жлъчните пътища се свързва с други вродени малформации 1 (напр. Сърдечни дефекти, полиспления) и се обобщава като синдромна форма (BASM).

След раждането децата развиват продължителна жълтеница, която за разлика от нормалната неонатална жълтеница се причинява главно от водоразтворим „директен“ билирубин. Засегнатите бебета спират алкохолни изпражнения; урината става кафява. Третият ключов симптом е разширяване на черния дроб (хепатомегалия) (Mysore KR et al. 2019). Много често има асоциация с дисморфизъм на лицето, малформации на очите, сърдечно заболяване и скелетни малформации.

Общото състояние на децата първоначално е добро. Дори процъфтяването не е засегнато през първите няколко месеца. Едва по-късно настъпва загуба на тегло и нарастваща свръхвъзбудимост. И накрая, спленомегалията и асцитът се появяват като признаци на повишаване на налягането в порталната вена на черния дроб (портална хипертония). Нарушава се храносмилането на мазнини и по този начин усвояването на мастноразтворимите витамини, особено витамин К (риск от склонност към кървене).

диагноза

Клиника; ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография или ERCP.