Билиарна атрезия
Общ преглед
Билиарната атрезия е рядко, но сериозно заболяване на черния дроб, което засяга новородените. Открива се при около едно на 10 000 деца и е по-често при момичета, отколкото при момчета, особено при азиатци и афроамериканци, отколкото при кавказците.
Причината за жлъчната атрезия не е известна и лечението е само частично успешно. Билиарната атрезия е най-честата причина за чернодробна трансплантация при деца в много части на света.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
Увреждане на черния дроб
Увреждането на черния дроб, причинено от билиарна атрезия, се причинява от увреждане и запушване на жлъчните пътища, които са отговорни за оттичането на жлъчката от черния дроб. Жлъчката се произвежда от черния дроб и преминава през жлъчните пътища и червата, където помага за храносмилането на храната, мазнините и холестерола.
Поради дисфункция на жлъчните пътища, жлъчката ще остане в черния дроб. Когато жлъчката се натрупва, черният дроб може да претърпи увреждане, може да настъпи белези и загуба на чернодробна тъкан.
В крайна сметка черният дроб вече няма да може да функционира правилно и ще настъпи цироза. Ако черният дроб не успее, ще е необходима чернодробна трансплантация. Билиарната атрезия може да причини чернодробна недостатъчност и необходимостта от чернодробна трансплантация през първите 1-2 години от живота.
Симптоми на жлъчна атрезия
Първият признак на жлъчна атрезия е жълтеница, която причинява жълтия цвят на кожата и очните склери. Жълтеницата се причинява от чернодробна дисфункция, а не от невъзможността да се елиминира билирубин, жълт пигмент в кръвта. Обикновено билирубинът се поема от черния дроб и се освобождава в жлъчката.
Запушването на жлъчните пътища води до билирубин и други елементи, които се натрупват в кръвта. Жълтеницата може да бъде трудна за откриване както за родителите, така и за лекарите. Много здрави новородени имат жълтеница през първите седмици от живота поради незрялост на черния дроб. Този вид жълтеница е нормален и изчезва най-много до един месец от живота, а в случай на жлъчна атрезия жълтеницата се удължава.
Новородените, които проявяват жълтеница след първите седмици от живота, трябва да бъдат изследвани от лекар, за да се изключи възможен чернодробен проблем. Други признаци на жълтеница са потъмняване на урината и изсветляване на изпражненията.
Урината потъмнява поради високите нива на билирубин в кръвта, която се влива в урината, докато изпражненията изсветляват на цвят, тъй като високите количества билирубин не достигат до червата.
Бели, сиви или други светли изпражнения след навършване на две седмици са може би най-сигурният признак, че има чернодробни проблеми и е необходимо посещение на лекар.
Причини за жлъчна атрезия
Причината за жлъчната атрезия е неизвестна. Двата съществуващи вида билиарна атрезия изглеждат като фетална форма, която се появява по време на живота на плода, присъства по време на раждането и в перинатална форма, която е много по-типична и става очевидна едва през втората - четвъртата. седмица от живота.
Някои деца, особено тези с фетална билиарна атрезия, често имат вродени дефекти на сърцето, далака или червата.
Билиарната атрезия не е наследствено заболяване. Случаи на билиарна атрезия не се откриват в едно и също семейство, а в случай на еднояйчни близнаци само един от тях има заболяването. Билиарната атрезия е най-вероятно причинена от събитие, настъпило по време на живота на плода или при раждането.
Възможността за задействане на събитието може да включва един или комбинация от следните фактори:
- инфекция с вирус или бактерия
- проблем с имунната система
- ненормален компонент на имунната система
- дефект в развитието на чернодробните и жлъчните канали.
Изследването на причината за жлъчната атрезия е много важно. Напредъкът, постигнат в управлението на билиарната атрезия и профилактиката на това състояние, се определя от по-доброто разбиране на причините за него.
Диагностика на билиарна атрезия
Влошаването на жълтеница през първия месец от живота означава, че има чернодробен проблем. Специфичната диагноза на билиарна атрезия изисква кръвни изследвания и рентгенови лъчи, а понякога и чернодробна биопсия.
Ако има съмнение за билиарна атрезия, на новороденото обикновено се провежда специализирано изследване от детски гастроентеролог, който е експерт по детски чернодробни заболявания или детски хирург, специализиран в чернодробна и жлъчна хирургия.
Педиатър ще прегледа детето, за да разбере медицинската му история. За диагностицирането ще са необходими няколко процедури. Те могат да включват:
1. Кръвни тестове
- Чернодробни ензими - Повишените чернодробни ензими могат да предупреждават лекарите за увреждане или нараняване на черния дроб, тъй като при тези обстоятелства ензимите изтичат от черния дроб в кръвта.
- билирубин - произвежда се от черния дроб и се екскретира в жлъчката. Повишените нива на билирубин често показват препятствие на жлъчния поток или аномалия в обработката на жлъчката от черния дроб.
- албумин и общ протеин - ниските нива на протеин, произвеждани от черния дроб, са свързани с хронично чернодробно заболяване.
2. Тестове за коагулация, като протромбиново време и тромбопластин-активирано време - те измерват вида, необходим за съсирването на кръвта. Витамин К и протеини, които се произвеждат от черния дроб, са необходими за съсирването на кръвта. Увреждането на чернодробните клетки и препятствието на жлъчния поток може да попречи на нормалното съсирване на кръвта.
3. Вирусни тестове, включително тестове за хепатит и ХИВ - тестовете за вируси в кръвта могат да помогнат за свеждане до минимум на причините, които могат да бъдат причинени от чернодробни проблеми.
4. Кръвни култури - ще бъдат направени тестове, за да се установи дали в кръвта има бактериални инфекции, които могат да засегнат черния дроб, показан за откриване на жлъчен артрит.
5. Образни тестове
- Абдоминална ехография е диагностична образна техника, която използва високочестотен ултразвук и компютър, който предоставя изображения на кръвоносни съдове, тъкани и органи. Ултразвукът се използва за визуализиране на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища
- Сканиране на жлъчката - Радиоактивен изотоп (технеций) се инжектира във вената на детето. Черният дроб и червата се сканират с устройство за ядрена медицина. Ако изотопът премине през черния дроб в червата, жлъчните пътища са отворени и детето не страда от жлъчна атрезия.
- Чернодробна биопсия - Тестът, който помага да се определи окончателната диагноза, е чернодробна биопсия. Взема се тъканна проба от черния дроб на детето и се изследват всички аномалии. По този начин жлъчната атрезия се диференцира от другите чернодробни проблеми.
HIDA сканиране за оценка на функцията на жлъчния мехур
Жълтеница: видове, причини, симптоми, лечение
Кашлица - каква роля играе и как се отнасяме към нея според вида си?
Лечение
- Хирургия - Ако билиарната атрезия е причина за жълтеница при новородени, следващата стъпка е операцията. По време на операцията ще бъдат изследвани жлъчните пътища и диагнозата потвърдена.
За тази процедура детето се успокоява. Докато бебето спи, хирургът прави разрез на корема, за да изследва директно жлъчните пътища и черния дроб. Когато хирургът потвърди, че жлъчната атрезия е проблем, процедура, наречена Kasai, ще бъде извършена на място.
Процедура Kasai или хепато-портоентеростомия - Когато диагнозата на билиарна атрезия бъде потвърдена, хирургът ще извърши процедурата, наречена процедура Kasai, след японски хирург, който беше организаторът на тази операция.
По време на процедурата Kasai, жлъчните пътища се отстраняват и чревна верига се използва за заместване на жлъчните пътища и дрениране на черния дроб. В резултат на това потокът на жлъчката от малките жлъчни пътища е насочен към червата и напълно ще пресича големите жлъчни пътища.
Чрез процедурата Kasai нормалният поток на жлъчката ще бъде възстановен и много от проблемите, предизвикани от жлъчната атрезия, ще бъдат коригирани. Хирургията не е лечение на състоянието, въпреки че резултатът може да бъде отличен.
Без тази операция е малко вероятно дете, диагностицирано с билиарна атрезия, да живее повече от две години. Хирургията постига най-добри резултати, ако мъникът е на възраст под 90 дни. Добрите резултати, получени след операция, правят много важно диагностицирането на билиарна атрезия рано, преди детето да е претърпяло трайно увреждане на черния дроб.
Дете с билиарна атрезия, което успешно се е подложило на операция Kasai, ще бъде в добро здраве и ще води нормален живот без големи чернодробни проблеми или жълтеница. За съжаление, процедурата Kasai не винаги е успешна.
Ако оттокът на жлъчката не бъде възстановен, детето ще страда от тежко чернодробно заболяване и дори цироза и трансплантация ще са необходими през първите 1-2 години от живота. В допълнение, операцията Kasai, дори когато първоначално е успешна, не може напълно да възстанови функцията на черния дроб, нито ще се осъществи нормално развитие. Като такова, дете с билиарна атрезия може бавно да развие цироза и свързаните с нея усложнения и по-късно в детството ще се нуждае от чернодробна трансплантация.
Въпреки че процедурата Kasai е допринесла за напредъка в управлението и контрола на билиарната атрезия, са необходими подобрения в оперативното и клиничното управление за постигане на възможно най-добри резултати при деца с билиарна атрезия.
- Трансплантация на черен дроб - Ако процедурата Kasai не е успешна, детето ще се нуждае от чернодробна трансплантация през първите 1-2 години от живота. Децата, които имат фетална билиарна атрезия, се нуждаят от чернодробна трансплантация и обикновено много по-рано от децата, които имат типичната форма на перинатална билиарна атрезия.
Нивото на увреждане на жлъчните пътища, както и степента им на увреждане са факторите, които определят спешността на чернодробната трансплантация. Трансплантацията на черен дроб е полезно лечение за билиарна атрезия. Помогна за увеличаване на процента на оцеляване през последните години.
Децата с билиарна атрезия сега живеят до зряла възраст, дори имат собствени деца. Тъй като билиарната атрезия не е наследствено заболяване, няма риск от развитие на билиарна атрезия при деца. В миналото за трансплантация на малки деца с диагноза билиарна атрезия е бил използван само черен дроб от млади донори.
Напоследък са разработени усъвършенствани методи за използване на част от черния дроб на детето, малка по размер или части от черния дроб, за трансплантация на дете с билиарна атрезия. Освен това, в резултат на развитието на хирургията, е възможно да се използва част от черния дроб на жив възрастен, за да бъде трансплантиран донор.
По този начин родителите или роднините на деца с билиарна атрезия могат да дарят част от черния си дроб за трансплантация. Тъй като здравата чернодробна тъкан расте бързо, ако детето получи част от черния дроб от жив донор, както черният дроб на детето, така и донорът ще се регенерират напълно с течение на времето.
Какво се случва след операцията?
Както преди, така и след процедурата Kasai, децата ще следват специфична диета с подходяща комбинация от хранителни вещества и витамини във форма, която не изисква да се абсорбира жлъчката.
Недостатъчното хранене може да доведе до проблеми в развитието, така че лекарите трябва да следят внимателно хранителния прием на детето. Някои деца могат да натрупват течност в корема след процедурата Kasai, което причинява възпаление на корема на бебето. Това състояние се нарича асцит и обикновено трае само няколко седмици.
Ако асцитът продължава повече от 6 седмици, това означава, че е налице цироза и мъничето ще се нуждае от чернодробна трансплантация.
Доста често след процедурата Kasai е инфекцията на жлъчните пътища, останали в черния дроб, наречена холангит. Лекарите могат да предписват антибиотици за предотвратяване на холангит или за лечение на възможна инфекция. Децата с билиарна атрезия могат да продължат да имат чернодробни проблеми след процедурата Kasai.
Дори успешната операция и връщането към нормалния жлъчен поток може да причини увреждане и увреждане на малките жлъчни пътища вътре в черния дроб, цироза и белези.
Чернодробната цироза може да предизвика кожни проблеми, свързани с храненето, натъртвания, кървене и сърбеж. Сърбежът или сърбежът се причиняват от натрупване на жлъчка в кръвта и дразнене на нервните окончания в кожата. Лекарите могат да предписват лекарства за сърбеж, включително антихистамини, които намаляват сърбежа по кожата.
След чернодробна трансплантация Вашият лекар ще препоръча лекарства, които помагат на имунната система да не отхвърля новия черен дроб. Лекарите все още могат да предписват специални диети, витамини, лекарства за кръвно налягане и антибиотици.