Белодробна фиброза симптоми и причини

В случай на белодробна фиброза белодробната тъкан все повече се замества от белези, в резултат на което белодробната функция постепенно се влошава. Следователно белодробната фиброза се забелязва предимно чрез симптоми като задух и суха кашлица. Фиброзата на белите дробове може да бъде причинена от различни заболявания, инфекции или други вредни влияния. Често обаче не може да се определи причина - тогава човек говори за такава идиопатична белодробна фиброза. Курсът, терапията и продължителността на живота зависят от вида на белодробната фиброза и следователно са различни за всеки пациент.

Какво е белодробна фиброза?

Белодробната фиброза описва процес в белите дробове, при който има патологично увеличение на белези от съединителна тъкан в интерстициалните пространства. В резултат на това функционалната тъкан - алвеолите - постепенно се измества и белодробната функция все повече се влошава.

Причината са хронични възпалителни процеси в белите дробове, които могат да бъдат предизвикани от различни фактори.

Белодробна фиброза: Симптомите са суха кашлица и задух

Започваща белодробна фиброза първоначално се забелязва като недостиг на въздух по време на натоварване - по-късно обикновено има диспнея дори в покой. Освен това пациентите често се оплакват от суха, дразнеща кашлица. Ако е необходимо - например ако причината е инфекция - може да се появи треска.

В напреднал стадий обикновено могат да се определят промените в ръцете: Хроничната липса на кислород може да доведе до изпъкване на ноктите (стъклени нокти на часовника) и разширяване на върховете на пръстите (пръстите на барабаните). Кожата може също да посинее (цианоза).

Класификация на фиброзата по причини

Има две основни групи белодробна фиброза: вторична и идиопатична белодробна фиброза. Вторична белодробна фиброза се използва, когато може да се определи причина за фиброзната промяна в белите дробове.

Следните заболявания и фактори, например, могат да се считат за причинители на такава вторична белодробна фиброза:

Инфекции например с вируси, гъбичките Pneumocystis jirovecii или Legionella
Автоимунни заболявания като Саркоид
Заболявания на съединителната тъкан (Колагенози) като склеродермия, системен лупус еритематозус или синдром на Sjogren
Ревматични заболявания като ревматоиден артрит или възпаление на кръвоносните съдове (васкулит)
Белодробни заболявания от вдишван прах - като азбест, кварцов прах или метали (пневмокониоза) или фин прах (екзогенен алергичен алвеолит)
вдишване Замърсители като газове, пари или тютюнев дим
сигурен Лекарства (напр. химиотерапевтични лекарства)
йонизиращ радиация, след лъчева терапия например
Болести, които причиняват хронична свръххидратация на белите дробове (Белодробен оток) защото как Сърдечна недостатъчност или Бъбречна недостатъчност
определени форми на Рак на белия дроб (бронхиолоалвеоларен карцином)

В около 50 процента от случаите обаче не може да бъде открита причина за белодробната фиброза. След това се нарича "идиопатична интерстициална пневмония" (IIP), което означава нещо като "пневмония на междуклетъчните пространства с неизвестна причина".

Рискови фактори за идиопатична белодробна фиброза

В групата на идиопатичната белодробна фиброза отново има различни под-форми. Най-често срещаното от тях е това, което е известно като идиопатична белодробна фиброза (IPF).

Въпреки че по дефиниция не може да се установи, че идиопатичната белодробна фиброза причинява причина, проучванията показват, че има някои възможни рискови фактори. Влиянията, които могат да увеличат риска от заболяването, са например:

Дим
Замърсяване на околната среда като метален прах, прах от растения и прах от говеда
Инфекции, като вирусът на Epstein-Barr или вирусът на хепатит С.
чести киселини (рефлуксна болест)
Захарен диабет
генетични фактори

Диагностика: Намиране на възможни причини

За да може да постави диагнозата вторична или идиопатична белодробна фиброза, лекарят трябва първо да разпита пациента подробно за възможните рискови фактори, предишни заболявания, професия и други влияния. Тогава физическият изпит обикновено е последван от a Тест за белодробна функция извършено.

Кръвният тест може да оцени тежестта на увреждането на белите дробове въз основа на нивото на кислород в кръвта. В допълнение, определени стойности или маркери в кръвта могат да предоставят информация за възможните причини за белодробна фиброза.

КТ като ключова диагностика

Компютърната томография (КТ) играе важна роля в диагностиката. Като правило, ако се подозира белодробна фиброза, се прави така наречения CT с висока разделителна способност (HR-CT) - той предлага по-висока резолюция от конвенционалната CT и следователно може да покаже промени в белите дробове особено добре.

Типичен модел за идиопатична белодробна фиброза се нарича "Обичайна интерстициална пневмония (UIP)". Ако това може да се определи със сигурност, Диагноза IPF обезпечени. Във всички останали случаи може да се наложи да се вземе тъканна проба от белите дробове (биопсия). Така нареченият бронхоалвеоларен лаваж, който се извършва с помощта на белодробен образец, също може да бъде полезен.

Идиопатична белодробна фиброза: лекарствата не са много обещаващи

При лечението на вторична белодробна фиброза акцентът е върху лечението на причината или избягването на задействащи фактори. От друга страна, лечението на идиопатична белодробна фиброза все още е обект на изследване: Многобройни изследвания са тествали ефективността на различни лекарства, но все още не е намерена наистина обещаваща лекарствена терапия (статус: октомври 2016 г.).

При определени обстоятелства лечението с лекарства, които потискат имунната система (имуносупресори) - вероятно в комбинация с активни съставки, подобни на кортизон (кортикостероиди) - може да доведе до подобрение. Според последните проучвания, активната съставка пирфенидон изглежда е в състояние да забави прогресията на белодробната фиброза.

Белодробна рехабилитация като терапевтичен вариант

При липса на ефективни възможности за лекарствена терапия има идиопатична белодробна фиброза немедикаментозно лечение висок приоритет. Има специални програми за рехабилитация (така наречената белодробна рехабилитация), които включват обучение, психологическа подкрепа и хранителни съвети, както и умерено обучение за сила и издръжливост.

Кислородната терапия може да облекчи симптомите

Тъй като белодробната функция се влошава, прилагането на кислород може да облекчи симптомите и да увеличи производителността. Такава кислородна терапия е възможна и у дома и в движение, като се използва назална канюла и мобилна бутилка с кислород.

Освен това всички пациенти с белодробна фиброза трябва откажете цигарите и направете ваксинации срещу грип и пневмококи, за да предотвратите инфекции.

Белодробна трансплантация: краен терминален вариант

Белодробната фиброза не може да бъде излекувана, тъй като белезите на белите дробове не могат да бъдат обърнати. Следователно целта на лечението е да забави прогресирането на болестта и да подобри качеството на живот.

Следователно белодробната трансплантация може да се обмисли при краен стадий на идиопатична белодробна фиброза. Много пациенти обаче не са подходящи за трансплантация поради съпътстващи заболявания или защото са твърде стари.

Продължителност на живота: Колко дълго живеят пациенти с белодробна фиброза?

Идиопатичната белодробна фиброза обикновено е прогресираща, докато вторичната форма може да спре, ако причината се лекува успешно.

Следователно ходът и прогнозата на заболяването са различни за всеки пациент индивидуално различни и общо валидно изявление относно продължителността на живота не е възможно.

Средното време за оцеляване от диагнозата на белодробна фиброза обаче е дадено от две до пет години.

Белодробна фиброза и ХОББ

Белодробната фиброза трябва да се разграничава от така наречените обструктивни белодробни заболявания, при които белодробната функция не се намалява чрез белези, а чрез стесняване или запушване на дихателните пътища - например от слуз.

Най-известната форма е хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ). Наследственото заболяване муковисцидоза (което също е заблуждаващо наричано муковисцидоза) е обструктивно заболяване, тъй като дихателните пътища са блокирани от гъста слуз.

От друга страна, белодробната фиброза е посочена като рестриктивно белодробно заболяване, тъй като тя вече не може да се развие правилно поради белезите и свиването, така да се каже. Не рядко обаче пациентите с ХОББ имат белодробна фиброза - вероятно поради общия рисков фактор тютюнев дим.