Белодробна фиброза; аптечно списание

Белодробната фиброза се причинява от необичайни промени в белодробната тъкан с белези. Повече за причините, симптомите и терапията

  • Какво е белодробна фиброза?
  • причини
  • Симптоми
  • диагноза
  • терапия
  • прогноза
  • Консултантски експерт

Белодробна фиброза - обяснено накратко

В случай на белодробна фиброза, хроничната възпалителна реакция води до увеличаване на ремоделирането на съединителната тъкан на белодробната тъкан. Причините за това могат да бъдат много, но не се открива причина за всяка втора, след което се говори за идиопатична белодробна фиброза. Прогресивното преустройство на белодробната тъкан от съединителна тъкан води до увеличаване на задуха, който първоначално се появява само при стрес, а по-късно и в покой. Засегнатите често страдат от мъчителна кашлица. Белодробната фиброза се диагностицира, наред с други неща, чрез кръвни тестове, функционални тестове и образни процедури (рентгенови лъчи, компютърна томография с висока разделителна способност). Белодробната фиброза не може да бъде излекувана, но нейното прогресиране може да се забави, особено ако се открие рано. В допълнение към избягването на задействащи вещества като прах, за това могат да се използват различни лекарства.

Какво е белодробна фиброза?

В случай на белодробна фиброза, функциониращата белодробна тъкан постепенно се замества от нефункционираща съединителна тъкан (подобна на белези). Фиброзата на белите дробове е един вид „проява“, така че белите дробове се състоят от повече съединителна тъкан. Причините за това могат да бъдат много и има над 100 заболявания, които могат да доведат до белодробна фиброза. В половината от случаите не може да бъде установена причина; един говори за идиопатична белодробна фиброза.

Общото между всички фибрози е хронично възпаление на белодробната съединителна тъкан и стената на алвеолите, които се преработват в съединителна тъкан в хода на процеса и се бележат или втвърдяват (фиброза). Съществува концепцията за неправилно насочено заздравяване на рани.

Тъй като белодробната фиброза е рядко, но сериозно заболяване, твърденията за нейната честота варират в широки граници. При идиопатична белодробна фиброза се приемат 150 до 250 нови случая на 100 000 население за хора на възраст над 70 години.

фиброза

Основна информация - обмен на газ в белите дробове

Алвеолите са покрити с кръвоносни съдове (капиляри). Тук се извършва газообменът между кръвта и въздуха. От една страна, жизненоважният кислород достига тези точки от въздуха, който дишаме, в кръвоносните съдове на белите дробове и с кръвния поток до органите и тъканите. От друга страна, кръвта в белодробните съдове освобождава метаболитния продукт въглероден диоксид обратно в алвеолите, за да може да бъде издишан.

Какви са последиците от увеличеното съдържание на съединителна тъкан?

Повишеното натрупване на съединителна тъкан между алвеолите и кръвоносните съдове с последващо цикатрично ремоделиране води, от една страна, до по-лош обмен на газ между алвеолите и кръвоносните съдове (дифузионно разстройство), а от друга страна до ограничена белодробна разтегливост.

Причини: Как възниква белодробната фиброза?

Има много различни белодробни заболявания, които могат да доведат до белодробна фиброза. Общото между всички тях е, че фиброзата образува един вид „окончателно разтягане“, така да се каже, и преди това белите дробове бяха повредени от различни причини. Това обикновено изисква дългосрочен, понякога дългогодишен контакт със съответния причинител на заболяването.

  • Вдишани замърсители

Вдишването на вредни неорганични прахове (като кварц или азбестов прах) може да увреди белите дробове. Те причиняват развитието на пневмокониоза и почти винаги са професионална болест (професионална болест). Вдишването на определени компоненти на органичен прах (например плесен) може да доведе до белодробни заболявания при алергични хора - тук обаче са необходими съществуваща алергия и дългосрочен контакт. Вдишаните токсични газове и пари също могат да причинят промени в белите дробове.

  • Други причини

Белодробната фиброза може да се развие след хронични инфекции, някои лекарства (като блеомицин) или след лъчелечение за рак. Белите дробове могат да бъдат засегнати и в случай на някои системни заболявания, като саркоидоза или заболявания от ревматичната група (ревматоиден артрит).

При всеки втори засегнат човек няма причини; говори се за идиопатична белодробна фиброза. По неизвестни досега причини има повишено образуване на съединителна тъкан. Генетичното предразположение, както и дървесният и метален прах се подозират като фактори, които допринасят за развитието на идиопатична белодробна фиброза. Подозират се също, че различни вирусни инфекции причиняват идиопатична белодробна фиброза.

Симптоми: Какви симптоми причинява белодробна фиброза?

Типичен симптом на белодробната фиброза е прогресиращото задух. Първоначално това се случва само по време на тренировка, по-късно и в покой, тъй като обменът на кислород е все по-нарушен (вижте основната информация). Освен това засегнатите често страдат от суха, дразнеща кашлица. В случай на белодробна фиброза, засегнатите имат проблеми с „навлизането“ на въздух в белите дробове поради намалената еластичност на белите дробове, което означава, че имат проблеми особено при дишане. В резултат на това дишането често е учестено и повърхностно (задъхано). Характерно е внезапно спиране на дишането при вдишване.

В напредналите стадии на заболяването може да има видими промени: кожата или устните стават синкави (цианоза), върховете на пръстите се разширяват като барабан (пръсти на барабана), ноктите се издуват като часовник (нокти от стъкло на часовника). Други симптоми са умора или загуба на тегло.

Усложненията на заболяването са белодробна хипертония, която натоварва сърцето (cor pulmonale, pulmo = бели дробове). Дясната камера трябва да се "изпомпва" срещу повишеното налягане, което в дългосрочен план води до разширяване на дясната камера (дилатация) и сърдечна недостатъчност. Заплашителната недостатъчност на дишането с липса на кислород е усложнение на белодробната фиброза.

Диагноза: Как се диагностицира белодробна фиброза?

Ако се подозира белодробна фиброза, лекарят първо търси възможна причина. Наред с други неща, той пита пациента за предишните му заболявания, лекарства и фактори на околната среда, които биха могли да бъдат (съ) фактори - например замърсителите на работното място могат да играят роля. Следва физически преглед, по време на който се обръща внимание на пръстите на барабаните или стъклените нокти на часовника. Резултатът от подслушването по време на аускултация на белите дробове може да бъде решаващ. Така наречената пукаща дрънкалка е важен показател за наличието на белодробна фиброза. Записва се и честотата на дишане в покой.

  • Лабораторни изследвания и тестове за белодробна функция

С помощта на определени кръвни тестове лекарят търси и заболявания на съединителната тъкан (колагенози). Ако се подозира алергия, кръвният серум може да бъде изследван за възможни микроорганизми като гъбички или бактерии. При анализ на кръвни газове, наред с други неща, се определя съдържанието на кислород и въглероден диоксид в кръвта.

При тестове за белодробна функция лекарят измерва колко въздух могат да поемат белите дробове (белодробен обем) и колко кислород преминава от алвеолите в кръвта за определено време (дифузионна способност). Типичните находки при белодробната фиброза са намален обем на белия дроб и ограничен дифузионен капацитет.

  • Образни процедури

Рентгеновата снимка може да покаже промени като по-плътна белодробна тъкан (увеличен брой рисунки) или повдигната диафрагма. Размерът на сърцето също трябва да бъде оценен. Друг важен стълб в диагностиката е компютърната томография на белите дробове с висока разделителна способност. Той показва типични промени в структурата на белите дробове. Обикновено се извършва и лунгоскопия (бронхоскопия). Лекарят може също да инжектира малко течност в дихателните пътища и да я изтегли отново (бронхо-алвеоларен лаваж). Тази течност за изплакване се изследва за разпределение на клетките в алвеолите. По този начин той може да добие представа за промените в белите дробове. Днес проби от тъкани се изискват само в изключителни случаи.

Терапия: Как се лекува белодробната фиброза?

Ако се установи причина за белодробната фиброза, тя ще бъде лекувана. Това включва също избягване на възможни задействания (излагане на прах) и отказване от тютюнопушенето. Ако се установи, че причината е бактериална инфекция, се използва антибиотична терапия.

При идиопатична белодробна фиброза, т.е. ако не може да бъде открита причина, понастоящем се препоръчват лекарства (към 2019 г.), които имат за цел да забавят фиброзното ремоделиране (вж. По-долу).

Медицинска терапия:

- Противовъзпалителни чрез кортизоноподобни лекарства (кортикостероиди): Те имат противовъзпалителни ефекти и могат да се прилагат или като спрейове, таблетки или интравенозно (във вената през канюла).

- Лекарства, които повлияват имунната система (имуносупресори) и различни лекарства, които трябва да забавят ремоделирането на съединителната тъкан на белодробната тъкан (нинтеданиб или пирфенидон) - те се препоръчват при идиопатична белодробна фиброза.

Най-добре е лекарят и пациентът да обсъдят заедно кой вариант на терапия изглежда подходящ в конкретния случай, кои предимства и кои възможни странични ефекти може да има.

През последните години са разработени и тествани различни методи за лечение на идиопатична белодробна фиброза.

Белодробни спортове:

Белодробните спортни групи или дихателната гимнастика помагат за подобряване на физическата устойчивост.

Дългосрочна кислородна терапия:

С напредването на заболяването лекарят редовно проверява белодробната функция и кръвните газове. Ако има недостиг на дъх в покой, дългосрочната кислородна терапия може да помогне. В противен случай физическото представяне може да се увеличи, като се дава кислород по време на тренировка.

Белодробна трансплантация:

За някои хора последната възможна възможност за лечение е белодробна трансплантация или сърце и белодробна трансплантация. В някои ситуации може да се наложи и изкуствено дишане, например като преодоляваща мярка преди трансплантация.

Колко бързо прогресира болестта, варира значително от човек на човек.

Прогноза: Лечима ли е белодробната фиброза?

Белодробната фиброза не може да бъде излекувана, тъй като съединителната тъкан и белезите, които вече са възстановени, остават постоянни. Следователно е от решаващо значение да се открие белодробната фиброза възможно най-рано, за да се забави или дори да се спре по-нататъшното прогресиране на заболяването с медикаментозно лечение.

Крайният стадий на белодробната фиброза е т. Нар. Пчелна пита. Тъй като тази тъкан е напълно неработоспособна, единствената възможност е белодробна трансплантация.

Нашият консултантски експерт:

Д-р Петер Хайдл е главен лекар в отделението по пневмология II (обща пулмология и вътрешни болести) и медицински директор на специализираната болница за манастира Графшафт.

Подуване:

  • Herold, Internal Medicine, "Интерстициални белодробни болести (ILD)" и "Идиопатична белодробна фиброза (IPF)", стр. 391 ff.
  • Работна група на научните медицински дружества в Германия (AWMF), „Насоки за идиопатична белодробна фиброза на S2k - актуализация на лекарствената терапия 2017“. Онлайн: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-016l_S2k_Idiopathische_Lungenfibrose_2017-12.pdf (достъп до 15 януари 2020 г.)
  • Bayerisches Ärzteblatt, "S2k насоки за диагностика и лечение на идиопатична белодробна фиброза". Онлайн: https://www.bayerisches-aerzteblatt.de/fileadmin/aerzteblatt/verbindungen/2017/10/einzelpdf/BAB_10_2017_480_485.pdf (достъп до 22 януари 2020 г.)

Важно ЗАБЕЛЕЖКА: Тази статия съдържа само обща информация и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замести посещението при лекар. Нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси