Белодробна артериална хипертония - оценка на риска и прогностична оценка

Първо публикувано: 7 юли 2016 г.

Редакционна група: MEDICHUB MEDIA

Резюме

Белодробната хипертония е тежко и изтощително заболяване без точно излекуване. За по-добро управление на това състояние са задължителни кратка оценка на риска и прогностична оценка. Пациенти с белодробна артериална хипертония, фатално заболяване, характеризиращо се с вазоконстриктивен, пролиферативен, тромботичен фенотип, който води до деснокамерна недостатъчност, изискват цялостна оценка.

Обобщение

Белодробната хипертония включва група тежки състояния без добре дефинирано лечение. За по-добро управление на това състояние са задължителни кратка оценка на риска и прогнозна оценка. Пациентите с белодробна артериална хипертония, фатално заболяване, характеризиращо се с вазоконстриктивен, пролиферативен и тромботичен фенотип, водещ до деснокамерна дисфункция, изискват цялостна оценка.

Белодробната хипертония (ПАХ) е патофизиологично състояние, което включва множество клинични ситуации и което чрез еволюцията на самата патология може да доведе до усложнения при множество сърдечно-съдови патологии, както и респираторни заболявания (1) .

Белодробната хипертония се определя от повишаване на средното белодробно артериално налягане (PAPm) ≥25 mmHg в покой, определено инвазивно чрез права сърдечна катетеризация (1). Белодробната хипертония е класифицирана в 5 групи, като белодробната артериална хипертония (HTPA) е включена в група 1 от класификацията на ESC като отделен обект в патологията на белодробната хипертония.

HTPA е категория HTP, дефинирана хемодинамично като прекапилярна белодробна хипертония, характеризираща се с блокирано белодробно артериално капилярно налягане ≤15 mmHg и белодробно съдово съпротивление> 3 дървесни единици, и двете определяни инвазивно чрез права сърдечна катетеризация, при липса на други причини на PAH (хронична тромбоемболична белодробна хипертония, свързана със заболявания на белодробния паренхим, както и други редки причини) (1) .

Факторите, отговорни за появата на заболяването, са различни в зависимост от групата на БАХ; за група 1 (HTPA) са включени различни взаимозависими процеси, които водят до насърчаване на ендотелната дисфункция, вазоконстрикция + съдово ремоделиране, с прекомерна клетъчна пролиферация (при наличие на намалена клетъчна апоптоза) и тромбоза; нивото на простациклините (PGI2) е намалено и синтезът на тромбоксан е увеличен.

Белодробната хипертония включва голямо разнообразие от симптоми, които включват намален физически капацитет, което в крайна сметка води до дясна сърдечна недостатъчност и хепато-бъбречна дисфункция.

Данните, публикувани в проучването REVEAL (2), идентифицират независими променливи, свързани с повишена смъртност при пациенти с ПАХ.

Цялостната оценка на пациента с БАХ трябва да включва оценка на функционалния клас по NYHA и толерантност към упражнения (6-минутен тест за ходене, TM6M (4.5), тест за сърдечно-белодробни упражнения (6)), заедно с данни от изследвания. неинвазивни (ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография, сърдечно-магнитен резонанс), инвазивни изследвания (дясна сърдечна катетеризация) и специфични биомаркери.

За пациента с БАХ, независимо от класификацията на групата като етиология, ключовият елемент е клиничната оценка, тъй като тя предоставя информация за тежестта на заболяването, положителната еволюция, влошаването или поддържането на функционалния клас на СЗО.

Няма специфични биохимични маркери за диагностика на HTPA или за белодробно съдово ремоделиране. Биомаркерите се използват за оценка на риска от заболяване и за насочване на управлението чрез оценка на следните параметри (1):

Съдова дисфункция (7,8): асиметричен диметиларгинин (ADMA), ендотелин-1, ангиопоетини, фактор на фон Вилебранд.
Възпаление (9,10): С-реактивен протеин, интерлевкин 6, хемокини.
Миокарден стрес (11): BNP/Nt-ProBNP, тропонини.
Нисък сърдечен дебит и/или тъканна хипоксия (12): pCO2, стойност на пикочната киселина, GOT, GPT, GDFI5 (диференциран растежен фактор I5), остеопонтин.
Вторично увреждане на органи (13): креатинин, билирубин.

Специфичните маркери за оценка на риска, в допълнение към маркерите за диагностична и управленска стойност, са добре класифицирани: интерлевкин 6, TNF-α, TGF-b, циркулиращи ендотелни клетки, остеопонтин, ADMA, микроРНК, BNP, растежен фактор съдов ендотел (VEGF), MR-proADM, тест за 6-минутна разходка, съотношение неутрофил/лимфоцити, фактор на von Willebrand, хипохолестеролемия, остеопротегерин, циркулиращ аминокиселинен профил, тип III проколаген, термин проендотелин-1С (3) .

Експертни центрове за белодробна хипертония участват в оценката на риска на пациента с HTPA, като това поведение се препоръчва от ръководството поради сложността на променливите, за които се подхожда за диагностични и прогностични цели. Тази оценка трябва да се извършва по многофакторен начин.

Периодичната оценка на пациента с HTPA има за цел да оцени клиничния статус в сравнение с предишното посещение и дали промяната на клиничния статус се дължи на прогресията на PAH или този статус се дължи на прогресията на съпътстваща патология, оценка на функцията на RV и нисък риск за пациента. За пациентите с HTPA смъртността се оценява на една година, като се вземат предвид определени детерминанти на прогнозата.

Обосновката за прогностичната оценка на пациенти с HTPA се основава на хроничния и еволюционен характер на тази патология, както и на факта, че тази периодична оценка поставя пациента в рискова категория, която диктува терапевтичната стратегия и терапевтичния отговор. За тази цел препоръчителните тестове и интервалите за проследяване на пациентите с HTPA са посочени в таблица 4.

Оценката на пациентите с HTPA трябва да включва оценка на риска и цялостна прогностична оценка, така че да предоставя информация за наличието на съпътстващи заболявания и усложнения на заболяването.