Автоимунно заболяване - пемфигус вулгарис - дерматолози от Alleecenter Remscheid
Pemphigus vulgaris е рядко, тежко мехурчесто заболяване на кожата или лигавицата, което се проявява предимно на възраст между 30 и 60 години. При пемфигус вулгарис тялото произвежда определени протеини (така наречените автоантитела) срещу компоненти на епидермиса (латински епидермис) и лигавиците. Тази автоимунна реакция понякога води до Големи, отпуснати мехури по иначе незабележимата кожа, които бързо се спукват и евентуално водят до обширни кожни промени. На тези свободни места например има риск от бактериални инфекции. Често засегнати кожни области са лицето, багажника, подмишниците и слабините, скалпа и натоварените с натиск кожни участъци. Кожните промени обикновено зарастват без белези, но ако кожните промени са заразени, може да се появят и белези.
При много пациенти са засегнати и лигавиците. Това води до обширни болезнени отворени зони, които не зарастват добре. Рядко се наблюдават мехури в областта на лигавицата. Изразеното участие на устната лигавица може да доведе до нарушения на говора и храненето със загуба на тегло. Засягат се главно устната и носната лигавица, по-рядко гениталната област или конюнктивата.
Причината за заболяването е неясна. Други автоимунни заболявания могат да съществуват едновременно. При малък брой пациенти едновременно са открити злокачествени тумори, поради което е необходимо задълбочено изследване (включително рентгеново изследване на белите дробове, ултразвуково изследване на корема, лабораторни изследвания) на пациенти с пемфигус вулгарис. Лекарства (напр. D-пенициламин, каптоприл, рифампицин, пропанолол, индометацин) могат да участват в развитието на пемфигус вулгарис, както и физически наранявания (например изгаряния, UV, рентгеново и PUVA лъчение).
За да се потвърди диагнозата, обикновено се вземат две малки кожни проби под местна упойка и след това се изследват под микроскоп. При 90% от пациентите протеините, които са важни за заболяването (антитела срещу пемфигус), могат да бъдат открити в кръвта.
Терапията зависи от тежестта и модела на заразяване на заболяването. Терапията обикновено се започва по време на стационарен престой. При повечето пациенти се изисква дългосрочно потискане на имунната система от вътрешно прилагани лекарства. За тази цел се прилагат кортизонови препарати (напр. Преднизолон) в доза, адаптирана към тежестта на заболяването. Дозата се намалява внимателно, когато няма повече нови мехурчета. Трябва да се насочи към възможно най-ниската поддържаща доза, за да се избегнат странични ефекти от терапията. Ако само кортизонът не е достатъчен, е необходима комбинация с други лекарства, които потискат имунната система (напр. Азатиоприн). В редки случаи, които не се повлияват много добре от стандартната терапия, също се използват циклоспорин А или цитостатици (напр. Метотрексат, дексаметазон-циклофосфамидна шокова терапия). По-нови терапевтични методи, които все още не могат да бъдат окончателно оценени, са екстракорпорална фотофереза, форма на измиване на кръвта и интравенозно приложение на имуноглобулини, което трябва да се повтаря на интервали от няколко седмици.
В допълнение към вътрешната терапия, важни са и външните мерки за лечение. Ако е засегната устната лигавица, кортизоновите препарати могат да се използват като изплаквания на устата (например бетаметазон) или в специални лепилни пасти. Водите за уста за лайка също могат да бъдат субективно полезни. Трябва да се избягват храни и напитки, които дразнят устната лигавица (пикантни, люти и др.). В острия стадий може да се наложи течна или масажистка диета.
Плачещите кожни промени могат да бъдат лекувани, например, с влажно, мазно третиране, състоящо се от комбинация от съдържащи кортизон мехлеми (напр. Предникарбат) и влажни антисептични компреси (например разтвор на калиев перманганат). За да се предотврати рискът от бактериална инфекция на открити места, те могат да бъдат покрити с компреси, напоени с поливидон йод. Болезненото залепване на превръзки с отворени кожни участъци също може да бъде предотвратено чрез нанасяне на марля. Избягвайте прекомерния стрес на кожата (напр. От прекалено стегнато облекло).
Това е сериозно заболяване, което, ако не се лекува, може да бъде и фатално, обикновено поради инфекции, причинени от отворените кожни лезии. Интензивната терапия обаче може да намали опасността от заболяването и значително да подобри качеството на живот. За това обаче вашето сътрудничество е от голямо значение. Трябва редовно да посещавате дерматолога си, за да лекувате инфекции на ранен етап и да можете да адаптирате дозата на лекарството към вашата активност на заболяването. За съжаление, тежестта на заболяването понякога може да наложи приемането на определени странични ефекти от терапията. Лекарствата, прилагани вътрешно, включват: редовните лабораторни проверки са от съществено значение.
Надяваме се, че сме отговорили на някои от вашите въпроси с този информационен лист и ви пожелаваме всичко най-добро по пътя към възстановяване, вашият екип за практика.