Автоимунни булозни дерматози
Документи
Автоимунни булозни дерматози Conf.Dr.Laura Solovastru
Чрез мястото на разцепване булозните дерматози се класифицират на: Интраепидермални автоимунни булозни дерматози (при които възниква загуба на интеркератиноцитна кохезия поради промяна на десмозомните структури от действието на антителата) Субепидермални автоимунни булозни дерматози (при които действието на автоантитела причинява епидермално изменение) и загубата на сближаване на това ниво)
Интраепидермални автоимунни булозни дерматози Автоимунните пемфигузи са автоимунни, булозни дерматози, които засягат кожата и лигавиците и са хистологично характеризирани от феномена акантолиза. Според мястото на разцепване те се класифицират в 2 групи: Дълбок пемфигус (Вулгарен и вегетативен пемфигус) Повърхностен пемфигус (листен пемфигус, еритематозен, ендемичен)
Pemphigus vulgaris Етиопатогенеза Патогенният механизъм на пемфигуса се основава на явлението автоимунна акантолиза. Важна роля в производството на акантолиза играят автоантитела от IgG тип, насочени срещу протеини в структурата на десмозомите, наречени десмоглеини. (десмоглеин III = пемфигусен антиген). Отлагането на автоантитела определя прякото активиране на междуклетъчния плазминоген и постига индуцирана от плазмин протеолиза, предизвиквайки разкъсване на междуклетъчните плазминови връзки.
Pemphigus vulgaris устна лигавица: мехурчета с много крехки стени, които се отварят рано, когато има добре очертани, кръгли, овални ерозии, покрити с белезникави отлагания. Локализирано: вътрешно лице на бузите, небце, провлак Локализирано: фарингеално, но може да заинтересува цялата устна лигавица. Други възможни засегнати лигавици са: лигавицата са: генитални, конюнктивални, уретрални, назални .
Pemphigus vulgaris По кожата, мономорфно изригване, мономорфно изригване малки, отпуснати мехурчета, със съдържание на серо-цитрин в серума на пръв поглед свободна кожа и не се предшестват от субективни симптоми. Отварянето им причинява интензивни, болезнени ерозии, които задържат балонната холера в периферията. а понякога покрити с жълто-кафяви кори. Знакът на Николски, положителен
Pemphigus vulgaris Лабораторна диагностика 1. Цитодиагностика Tzanck подчертава диагнозата на феномена акантолиза. - изследването разкрива наличието на изолирани или плажни малпигиеви клетки, с особена морфология, наречени акантолитични клетки (обемно ядро, базофилна цитоплазма и обърнато съотношение нуклео/цитоплазма) 2. Хистопатологично изследване - показва наличие на балон, разположен в малпигиевия слой Дълбок.
Pemphigus vulgaris 3. Директна имунофлуоресценция - Показва специфична флуоресценция с омрежен външен вид, произведена от отлагането на IgG, M и C3 фракцията на комплемента в малпигийските междуклетъчни пространства (методът използва анти-IgG антитела, маркирани с антифлуоресцеин). 4. Индиректна имунофлуоресценция Това са автоантитела от клас IgG и са насочени срещу междуклетъчното циментово вещество.Титърът на циркулиращите автоантитела варира пряко пропорционално на активността на заболяването. -
Това е особена форма на пемфигус, характеризираща се с вегетативни, папиломатозни и хипертрофични лезии, често разположени в големите гънки.
Вегетативен пемфигус Клинични прояви:
Вегетативен пемфигус Neuman: - тази форма Neuman: започва с хлабави мехурчета, с бистра течност, които се отварят, а ерозиите са покрити от гранулационна тъкан с образуването на хипертрофични плочи. Понякога тези вегетативни маси са покрити от зловонен секрет, поради мацерация и локални суперинфекции. Местоположение: кожа: аксиларна, ингвинална, назо-лабиални гънки, насобусис комисура, вулварна и анална област. лигавици: устна лигавица, лезии с устна лигавица вегетативен вид.
Вегетативният пемфигус Hallopeau
начални лезии: пустули, които започват: еволюират в ерозии, които бързо се покриват с папиломатозна пролиферация, образувайки плакати,. Лезиите са болезнени, имат лош мирис, Местоположение: области Местоположение: интертригинозни области (слабини, аксиларни, перианални).
Вегетативен пемфигус Лабораторна диагностика: преминава през етапи като лаборатория: за вегетативен пемфигус. Хистопатологично изследване на лезиите: плуг, супрабазални акантолитични мехурчета, свързани с акантоза и папиломатоза. Хистологичният маркер на вегетативния пемфигус е интраепителните микроабсцеси с еозинофили. Имунофлуоресценцията директно и индиректно разкрива промени, подобни на пемфигус вулгарис
Вегетативен пемфигус Диференциална диагноза: поставя се с ial: Вегетативна туберкулоза Вегетативна пиодермия Вегетативен сифилис (папуло-хипертрофичен) (papuloAcanthosis nigricans
Листният пемфигус рядко образува пемфигус и са описани две разновидности, F.endemic F.endemic F.sporadic F.sporadic
Клинични прояви:
отпуснати везикули-мехури, които се отварят бързо и везикулът е покрит с многослойна плоско-коричка сквамозен вид е характерен за еритродатно-сквамозно-кората ексфолиативна еритродермия. еритематозно-сквамозният знак на Николски е положителен. Местоположение: започва на нивото на главни и гръдни крайници, откъдето може да се генерализира. Лигавици: рядко засегнати, общо състояние Добри лигавици:
Ламинарна диагноза: лаборатория:
Хистопатологично изследване: хистопатологичен процес: акантолизата се намира в повърхностните слоеве на епидермиса (спинозен и гранулиран слой) Директна и индиректна имунофлуоресценция, показва аспекти, идентични с тези на пемфигус вулгарис. Имуноелектрономикроскопия: автоантитела Имуноелектрономикроскопия: ендемичен листен пемфигус се свързва дифузно с повърхността на кератиноцита, а не само с десмозомалната област .
Листен пемфигус Диференциалната диагноза се прави със: Себореен дерматит Импетиго Лайъл синдром
Еритематозен пемфигус (себореен пемфигус SenearSenear-Usher синдром)
Той е описан от Senear и Usher като разновидност на пемфигус, клинично подобен на лупус еритематозус.
Pemphigus erythematosus малки мехурчета, които се отварят, ерозират и покриват коричките. външен вид, подобен на себореен екзематид или ексудативен псориазис. Местоположение: себорейни области (назогениални години, назоскалп, предродилна област), веспертилио аспект. Веспертилио. Лигавиците не са засегнати и състоянието като цяло е добро .
Лабораторна диагноза Pemphigus erythematosus:
Хистопатологичен ex: процес на акантолиза в хистопатологичен: процес на горния малпигиев слой Директна имунофлуоресценция (IFD), интраепидермален ретикулиран външен вид и лентова флуоресценция на нивото на базалната мембрана Непряка имунофлуоресценция (IFI), доказателства (IFI), доказателства за AcAc-антиепидермис.
Pemphigus erythematosus Диференциална диагноза: Хроничен кожен лупус еритематозус Себореен дерматит Екзема
Паранеопластичен пемфигус Клинични прояви: Атипични, полиморфни лезии и засягат лигавиците и кожата. Лигавици: ерозивни лезии и язви Лигавици: болезнен ерозивен некротичен вид. (устна и конюнктивална лигавица) По кожата: полиморфен външен вид (мехури, кожни ерозии: и лезии на петел, подобни на тези на полиморфния еритем или лупус еритематозус субакутсубакут)).
Херпетиформният пемфигус е специфична клинична форма на пемфигус, с клинично различни характеристики. Клинични прояви: херпетиформени групирани везикули, разположени на еритематозна основа, дисеминирани върху багажника на багажника и крайниците.
Pemphigus herpetiformis Хистопатологичното изследване показва характерните промени: спонгиоза с еозинофили и акантолиза, интраепидермален оток и екзоцитоза с ПМН. IFD показва отлагания на IgG, IgA и C3 на повърхността на кератиноцитите без интерес към десмозомите. IFI разкрива циркулиращи IgG антитела, които разпознават десмоглеин 1
Лечение на пимфигус Принципи на лечение: Модулирането на лечението се основава на:
Вид пемфигус Удължаване на кожни лезии на лигавицата Кожен отговор на лечение Титър на циркулиращите антитела Ятрогенни усложнения Свързани заболявания Общ статус на пациента
Лечение на пимфигус Общо лечение: Обикновено протича в 3 етапа Т. на атака (позволява контрол на активността на заболяването) Т. на консолидация (позволява контрол на огнищата и се поддържа до зарастване на лезиите) Т. на поддържане (при което дозата от кортикоидът е намален до минимум) Лечението на атака е агресивно, използва кортикостероиди и/или цитостатици и има за цел бързо да индуцира ремисия на кожни и лигавични лезии. лигавична
Лечение на пемфигус кортикостероиди Имуносупресивни цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин) метотрексат, циклоспорин) микофенолат мофетил златни соли пламафереза имуноглобулини
Лечение на пемфигус Локално лечение: антисептично, противовъзпалително и лечебно действие. локално сушене, локални кортикостероиди. сушене, орабаз с кортикостероиди Хигиенно-диетично лечение хигиенна диета, богата на протеини, витамини и минерални соли диета дезодирана, хипогликемична и хиполипидна избягване на кожни травми-кожни лигавици-
Булозна пемфигоидна лостова патофизиология: IgG тип автоантитела са насочени към базалната мембрана и са насочени срещу колаген в структурата на lamina lucida, целевите молекули за антитела се намират в хемидесмозомите и са BPAG1 (основен антиген на булозен пемфигигоид - междуклетъчен В протеин (незначителен трансмембранен булопротеинов пемфигоиден антиген) и интегрин алфа-6 бета-4 алфа-бета-
Булозен пемфигоиден лост Признаци за поява са: генерализирани сърбежни еритематозни лезии или уртикария