Автоимунна миастения гравис - Симптоми и лечение - Doctissimo

Автоимунната миастения гравис е автоимунно заболяване на нервно-мускулната връзка. Неговите прояви (умора, липса на мускулна сила, нарастваща с продължителността на усилието) се дължат на лошо предаване на нервни импулси от нерва към мускула, на кръстопътя на нерва с мускула. Преглед с Doctissimo.

Какво е автоимунна миастения гравис ?

Автоимунната миастения гравис (наричана още миастения гравис или придобита миастения гравис) е рядко невромускулно заболяване характеризиращ се с мускулна слабост, и който има особеността да се увеличава с усилие или повторение на движението и да намалява след период на почивка. Докосва приблизително 5 на 100 000 души

Обикновено се появяват първите прояви на автоимунна миастения гравис между 20 и 40 години, най-често при жени или след 50 години, най-често при мъжете.

Съществува неонатална форма на автоимунна миастения гравис което засяга малка част от новородените, родени от майки с автоимунна миастения гравис. Дължи се преминаването през плацентата на анти-RACh антитела от майката. Спонтанно еволюира към излекуване за 2 до 5 седмици тъй като майчините антитела изчезват.

Вашият браузър не може да възпроизведе това видео.

Причини за автоимунна миастения гравис

Автоимунната миастения гравис се причинява от нарушение на имунната система. Този, вместо да действа срещу външни елементи за защита на организма, реагира на съставните части на собствения организъм (автоимунна реакция), като произвежда молекули, антителата, които, като се фиксират конкретно върху такава или такава молекула на организма, предотвратява функционирането му и води до унищожаването му.

При автоимунна миастения гравис автоимунната реакция е насочена срещу съставните части на контактната област между нерва и мускула, нервно-мускулната връзка. В почти 10% от случаите антителата, които участват, не са открити, лекарите говорят за "серонегативна миастения гравис".

Е автоимунна миастения гравис наследствена ?

Автоимунна миастения гравис не е наследствено генетично заболяване. въпреки това, едновременното присъствие на няколко гена, участващи в имунния отговор, изглежда благоприятства появата му. Говорим за основа за генетично предразположение. Генетичните фактори се комбинират с фактори на околната среда: стрес, емоционален шок, бременност ... които насърчават началото на заболяването. Асоциация друго автоимунно заболяване с автоимунна миастения гравис е често срещана: лупус, ревматоиден артрит, заболяване на щитовидната жлеза с автоантитела (тиреоидит, болест на Грейвс), анемия на Биермер.

Различните форми на автоимунна миастения гравис

В зависимост от разпределението на засегнатите мускули, лекарите разграничават различни форми на автоимунна миастения гравис:

Очна миастения гравис е форма на автоимунна миастения, локализирана в мускулите на очите, която се проявява чрез очни признаци: двойно виждане, падане на единия или двата горни клепача. Може да се обобщи за втори път;
Миастения гравис с участието на бульбара, което засяга мускулите на гърлото, лицето. в резултат на лошо подвижно лице, склонност към преглъщане на наклон, което често става общо по-късно;
Генерализирана миастения гравис засяга всички мускули на тялото, по-специално мускулите на корена на крайниците: мускулите на раменете и бедрата (затруднения при повдигане на ръцете, при ходене, при изправяне за дълго време.), мускулите на врата, мускулите за дъвчене (умора по време на хранене, затруднено затваряне на устата.).

Класифицират се и формите на автоимунна миастения гравис в зависимост от намерените антитела:

С анти-ацетилхолинови рецепторни антитела (анти-RACh),
С антимускулно антитяло на тирозин киназа антитяло (анти-MuSK), идентифицирани през последните десет години, които реагират зле на лечение с антихолинестеразни лекарства,
Двойно ХИВ отрицателен, тоест без антитела срещу RACh, нито антитела против MuSK,
С анти-LRP4 антитяло (съвсем наскоро открито).

Симптоми на автоимунна миастения гравис

Автоимунната миастения се характеризира с: