Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия (AIHA) е група от заболявания, характеризиращи се с дисфункция на имунната система, която произвежда автоантитела, които атакуват червените кръвни клетки.

Автоимунната хемолитична анемия може да започне на всяка възраст, засяга жените по-често от мъжете и в половината от случаите причината за AIHA не може да бъде определена - идиопатична.

Патологичен има масивно разрушаване на еритроцитите - червени кръвни клетки, което води до анемия, когато хематогенният костен мозък вече не може да компенсира загубата на еритроцити. Клиничните прояви зависят от началото на хемолизата, постепенно или рязко. Пациент с лека хемолиза може да бъде асимптоматичен. В тежки случаи анемията може да бъде животозастрашаваща и пациентите могат да имат ангина и кардиопулмонална декомпенсация.

симптоми срещани при автоимунна хемолитична анемия са:

умора
бледа или жълтеникава кожа - жълта
тахикардия
тахиаритмия
тъмна урина
спленомегалия.

Лечение включва кортикостероидна терапия, ако няма благоприятен отговор на това, може да се опита спленектомия, имуносупресори. Преливането на кръв е показано при тежка, животозастрашаваща анемия.

Патогенеза

Хемолизата е резултат от много наследствени или придобити дисфункции. Етиологията на преждевременното разрушаване на еритроцитите е разнообразна и може да се дължи на вътрешен мембранен дефект, анормален хемоглобин, ензимни дефекти на еритроцитите, автоимунно разрушаване, механично разрушаване и хиперспленизъм. Хемолизата е свързана с отделянето на хемоглобин и LDH.

Повишеният индиректен билирубин и уробилиноген са резултат от метаболизма на освободения хемоглобин. Пациент с лека хемолиза може да има нормални нива на хемоглобин, ако производството на млади еритроцити е равно на скоростта им на разрушаване.

Маркирана анемия може да се появи при пациенти с тежка хемолиза, ако хематогенният костен мозък е унищожен от вирусни инфекции (парвовирус В19). Костите на черепа и скелета могат да бъдат деформирани поради повишена хемопоеза.

Симптоми и диагноза

Симптомите на автоимунната хемолитична анемия са разнообразни и се дължат на анемия, компенсаторна хемопоеза, лечение и други налични състояния; те включват:

умора
жълтеница - поради хемохроматоза, вторична при многократни трансфузии и масивно разрушаване на еритроцитите
хемоглобинурия - тъмна урина
петехии, тромбоза на малки съдове
неврологични признаци, бъбречна недостатъчност
спленомегалия
бледност на кожата, конюнктивата и ноктите
тахикардия, тахипнея и хипотония

Диагностична

Диагнозата се основава на физикален и лабораторен преглед, включително:

брой на кръвните клетки
микроскопско изследване на еритроцитите
количествено определяне на нивото на хемоглобина, ESR,
брой ретикулоцити
серумен хаптоглобин
LDHserica
индиректен билирубин
Тест на Кумбс, време на кървене
Игла против еритроцити.
ултразвук за измерване на диаметрите на далака.

Лечение и прогноза

Ако симптомите на автоимунната хемолитична анемия са незначителни, не е необходимо лечение. Ако скоростта на хемолизата се увеличи, се изисква незабавно лечение:

кортикостероиди - с противовъзпалителни ефекти, но и тежки странични ефекти; преднизонът е първият избор
имуносупресори - са втората възможност за пациенти, които не реагират на преднизон: циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн
кръвопреливане - необходимо е при тежка хемолиза, с повишено внимание поради риск от валежи
спленектомия
адювантно лечение: фолиева киселина - необходима за синтеза на ДНК в хематопоезата
Интравенозният гамаглобулин е ефективен само в няколко случая.

Смъртта при автоимунна хемолитична анемия има нисък процент, но пациентите в напреднала възраст и тези със сърдечно-съдови заболявания имат повишен риск от преждевременна смърт. Заболеваемостта зависи от причината за анемия и свързаните с нея заболявания като сърповидно-клетъчна болест или малария.

усложнения които могат да доведат до:

тахикардия
диспнея
ангина
сърдечна недостатъчност.

Редки прояви на заболяването са:

хемосидероза
язви на краката
дефицит на фолиева киселина
камъни в жлъчката.