Автоимунен панкреатит - Swiss Medical Journal
обобщение
Автоимунният панкреатит е отделна форма на хроничен панкреатит. Често се проявява с жълтеница и маса на панкреаса, свързани с екзокринна и ендокринна панкреатична недостатъчност. Хистологично има лимфоплазмацитен инфилтрат и фиброза. В серума има увеличение на IgG4 и някои автоантитела. Болестта реагира бързо на кортикостероидна терапия в 70-80% от случаите.
При липса на единни диагностични критерии, диагнозата на автоимунен панкреатит остава трудна. По-специално диференциалната диагноза с рак на панкреаса или жлъчните пътища представлява истинско предизвикателство. За да се избегнат ненужни резекции на панкреаса за лесно лечимо леко заболяване, спешно е необходимо да се получат по-точни диагностични критерии, които са предмет на международния консенсус.
Въведение
Докато първите случаи на хроничен панкреатит, съвместими с диагнозата автоимунен панкреатит, са описани от Ball 1 през 1950 г. и Sarles 2 през 1961 г., концепцията за автоимунен панкреатит е официално установена през 1995 г. в Япония. 3 Това е хроничен панкреатит, различен от алкохолно, генетично или идиопатично увреждане и който включва възможни автоимунни механизми. Това се предполага от наличието на повишени серумни нива на IgG4, (непостоянното) наличие на различни автоантитела, отговора на лечение със стероиди и участието на други органи като слюнчените жлези, щитовидната жлеза или щитовидната жлеза. Основното предизвикателство е разграничаването с рак на панкреаса или жлъчните пътища. Съвсем наскоро беше предложена втора форма на заболяването, чиято автоимунна етиология обаче остава много противоречива. 4 Това е гранулоцитната епителна лезия (GEL-положителна) форма. Различава се от класическата форма клинично, хистологично, имунологично и епидемиологично. Отсъстващ в Азия, той представлява до 50% от случаите в Европа и САЩ. В този преглед ще опишем основно класическата форма на заболяването. Параграф ще бъде посветен на новата GEL-положителна форма.
Епидемиология
Разпространението и честотата на автоимунен панкреатит в общата популация не са известни. Това се дължи на факта, че това е рядко заболяване от скорошно описание, диагностичните критерии за което все още не са предмет на международен консенсус. Повечето случаи на автоимунен панкреатит ни се съобщават от Далечния изток (Япония, Корея). На Запад заболяването твърде често все още се открива на резекционен парче за съмнение за аденокарцином на панкреаса. По-специално в италиански сериал, това би било така за повече от 26% от резекциите. 5 В японските, корейските и италианските групи за хроничен панкреатит автоимунният панкреатит представлява 5-10% от случаите. 27 от 254 пациенти (11%) в американска серия от пациенти с диагноза хроничен панкреатит всъщност са имали автоимунен панкреатит. 6 И накрая, до 40% от идиопатичния панкреатит биха проявили клинични или биохимични признаци, съвместими с автоимунен панкреатит. 7 Болестта засяга мъжете в повече от две трети от случаите през седмото десетилетие. Описани са и педиатрични случаи. 8
Клинично представяне
Симптомите на автоимунен панкреатит са неспецифични. В Япония най-честата клинична картина е безболезнената жълтеница (> 80%), причинена от натрупване в главата на панкреаса, запушващо общия жлъчен канал. 9 Често холангитът е на преден план. 30-50% от пациентите имат болки в корема. Симптомите могат да бъдат повече гад с астения, треска, загуба на тегло (35% от случаите) или болка в кръста. 15% от пациентите са безсимптомни. Симптомите зависят от локализацията на заболяването, което може да бъде фокално или дифузно. Екзокринна панкреатична недостатъчност често присъства и до 80% от пациентите имат диабет в даден момент от заболяването. 10
Автоимунният панкреатит в класическата му форма често се свързва с холангит, (двустранно) подуване на подмандибуларните жлези, ксеростомия или ксерофталмия. 11 Хистологичното участие на тези прояви е подобно на това на панкреаса. Следователно автоимунният панкреатит е компонент на системно IgG4 заболяване. 12 И накрая, в литературата са докладвани случаи на автоимунен панкреатит, свързан с аденокарцином на панкреаса. 13-15 Понастоящем обаче няма достатъчно доказателства, които да предполагат, че автоимунният панкреатит увеличава риска от панкреатичен аденокарцином.
Макроскопски външен вид и хистологични лезии
Автоимунният панкреатит може да обхване целия орган или може да се представи като единична маса, най-често на главата на панкреаса, като по този начин имитира неоплазия. Описани са също лезии на тялото, опашката или множество лезии.
Хистологично има интерстициален и перидуктален лимфоплазмоцитен инфилтрат, фиброза (фиброза в неправилни спирали - сториформена фиброза) и облитериращ перифлебит. Плазмените клетки с IgG4 са в изобилие.
Лабораторни изследвания
Повишаването на панкреатичните ензими е непостоянно и няма място в диагностиката на заболяването. Може да има холестаза - свързана или с увреждане на панкреаса, или с увреждане на жлъчката. Пациентите с автоимунен панкреатит често имат повишени серумни IgG4. Прилагайки гранична граница от 135 mg/dl, Hamano et al. съобщава за чувствителност от 95% и специфичност от 97%. 16 европейски и американски изследвания съобщават за по-ниска чувствителност (54-71%) с постоянно висока специфичност. 17,18 Ролята на IgG4 в патогенезата и физиопатологията на заболяването не е ясна.