Автоимунен панкреатит - специалисти
Автоимунният панкреатит е възпаление на панкреаса, причинено от атакуващата се имунна система. Често се свързва с други автоимунни заболявания и е предимно хроничен. Може да се направи разлика между два вида; и двата реагират добре на кортикостероиди. За разлика от тип 2, тип 1 има тенденция да пламва отново. 1) Deshpande V et al. Автоимунен панкреатит: системно заболяване, медиирано от имунен комплекс. В J Surg ... Продължете да четете 2) Dig Dis Sci. 2017; 62 (7): 1762-1769. doi: 10.1007/s10620-017-4541-y
Автоимунният панкреатит често се съкращава като AIP. Трябва да се отбележи, че AIP се използва и като съкращение за остра интермитентна порфирия.
Най-важните неща разбираеми
| Накратко |
| Автоимунен панкреатит е рядко възпаление на панкреаса, което възниква и се поддържа от атаката на имунната система на организма. Може да се появи заедно с други автоимунни заболявания и белези и е хроничен. Има два вида. Тип 1 е по-вероятно да засегне възрастни, тип 2 за деца и юноши. |
Диагноза: Болестта се фокусира, когато не се прилагат обичайните причини за панкреатит и когато е свързана с други имунни заболявания. Следните изследвания могат да помогнат за изясняване: Ултразвуково изследване (удебеляване на органа), електрофореза (пик на гама глобулин с широка основа), имуноглобулини (IgG4 повишен при тип 1, а не при тип 2). Ако се съмнявате, изследването на тъканна проба (пункция на панкреаса) под микроскоп може да потвърди диагнозата. Той трябва да бъде ясно разграничен от другите форми на панкреатит, тъй като видът на терапията зависи от него.
→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!
Епидемиология
Мъжете са засегнати толкова често, колкото и жените; средната възраст на началото е между 50 и 60 години.
Поява
За автоимунен произход може да се говори при около 2% от хроничния панкреатит. При AIP тип 1 могат да бъдат свързани и други автоимунни заболявания (черен дроб, щитовидна жлеза, бъбреци и др.). Има тенденция за развитие на фиброза, която се проявява и в други засегнати органи. Тези заболявания са групирани заедно като IgG4-свързани заболявания: z. Б. склерозиращ холангит, сиаладенит (синдром на Miculicz), синдром на Sjogren и ретоперитонеална фиброза (болест на Ormond)). Предполага се, че AIP тип 1 също е панкреатична проява на това системно фиброзиращо системно заболяване, медиирано от имунен комплекс, медиирано от IgG4. 3) Am J Surg Pathol. 2006 декември; 30 (12): 1537-45 4) J Gastroenterol. 2006 юли; 41 (7): 613-25
Видове
Има два вида автоимунен панкреатит.
В допълнение към по-често срещания лимфоплазмацелуларен тип 1 (виж тук), има по-рядък гранулоцитен тип 2. 5) J гастроентерол. 2006 юли; 41 (7): 613-25
- Тип 1: "лимфоплазмацитен склерозиращ панкреатит" (автоимунен панкреатит, AIP); Типични са повишеното ниво на IgG4 и инфилтрация на панкреаса с IgG4-позитивни плазмени клетки. Рецидив често се случва след добър терапевтичен отговор. Тип 1 засяга предимно възрастни мъже, води до склерозиращ (белезист) панкреатит с често подобно на тумороразширение орган. Той реагира добре на кортизонови добавки. За този тип вижте също тук.
- Тип 2: „идиопатичен канал-ориентиран хроничен панкреатит“ (IDCP); по-рядко; Характерно за хистологичната картина е фокалното гранулоцитно възпаление на панкреасните канали с епителни дефекти и разширения на сегмента, дължащи се на дренажни нарушения. Тип 2 има тенденция да засяга юноши и деца. Има връзка с хронично възпалително заболяване на червата.
За разграничението между типове 1 и 2 вижте също тук.
Диагноза
Следните критерии водят до диагнозата:
- остър панкреатит без видима причина,
- Асоциация с други автоимунни явления (ставни заболявания, автоимунен хепатит, тиреоидит и др.),
- повишен пик на гама глобулин с широка основа в електрофорезата,
- Ниво на серумен IgG4: повишено при тип 1, не увеличено при тип 2,
- Сонографско „колбаснообразно“ удебеляване на органа с хомогенен, относително хипоехогенен паренхим, ако е необходимо потвърждение чрез други образни методи (CT, PET, NMR),
Диагнозата включва и асоцииране на панкреатит с други IgG4-асоциирани заболявания, като IgG4-асоцииран холангит или синдром на Mikulicz (вижте тук).
Диференциални диагнози
- други форми на остър или хроничен панкреатит
- Ако дисталният общ жлъчен канал е подут от подуване на главата на панкреаса, трябва да се изключи карцином на панкреаса (псевдотуморен панкреатит).
терапия
И двата типа AIP обикновено реагират. незабавно на кортизонови препарати. Бързият отговор потвърждава диагнозата. 8-ми) Int J Mol Sci. 2019; 21 (1): 257. Публикувано 2019 г. на 30 декември. Doi: 10.3390/ijms21010257 При тип 1 - за разлика от тип 2 - често се появяват рецидиви (обостряния). Поради това се препоръчва профилактика с имуномодулатор (напр. Азатиоприн, 6-меркаптопурин или микофенолат мофетил). 9) Гастроентерология. 2015 юли; 149 (1): 39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010. Дългосрочната терапия с ниски дози кортикостероиди води до ремисия при над 3/4 от участниците в проучването с AIH в едно проучване. 10) Добре. 2017 март; 66 (3): 487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049. Изглежда, че ритуксимаб се доказва за терапия и профилактика на рецидиви при тип 1. 11) PLoS One. 2017 г., 15 септември; 12 (9): e0183844. doi: 10.1371/journal.pone.0183844.
Препратки
Техническа информация
- Панкреатит
- остър панкреатит
- хроничен панкреатит
- Наследствен панкреатит
- Панкреатит, свързан с IgG4
- Еозинофилен панкреатит
- IgG4-свързани заболявания
- IgG4-асоцииран холангит
- Автоимунно заболяване
- Автоимунен хепатит
- Новини за панкреатит
Информация за пациента
→ Ще ви информираме за новини на нашия уебсайт във facebook!
→ Разберете и управлявайте лабораторните си стойности с лабораторното приложение за кръвни стойности PRO!
Автор на сайта е проф. Д-р. Hans-Peter Buscher (вж. Правното известие).