АВТО ИМУННИ ДЕРМАТОЗИ НА МЕХУРИ

  1. ВЪВЕДЕНИЕ

имунни

Автоимунните придобити булозни дерматози са група заболявания, характеризиращи се със загуба на интеркератиноцитна кохезия или дермо-епидермални сраствания, в резултат на което се образуват мехурчета. Има два вида автоимунна булозна дерматоза:

  • Автоимунен пемфигус: интраепидермални булозни дерматози
  • суб-епидермални булозни дерматози.
  1. АВТОИМУНЕН ПЕМФИГ

Това са придобити булозни дерматози с неизвестна етиология, характеризиращи се с:

  • Клинично чрез образуване на мехурчета
  • Хистологично от наличието на интра-епидермални мехурчета и акантолиза
  • Имунологично чрез наличието на автоантитела към междуклетъчните вещества на епидермиса.

Има две форми на автоимунен пемфигус в зависимост от предпочитаното място на разцепване:

  • Дълбок пемфигус: вулгарен и растителен пемфигус, където разцепването е дълбоко над базално.
  • Повърхностен пемфигус: еритематозен и листен пемфигус, където разцепването е разположено на нивото на гранулирания слой и под роговия слой.

В продължение на няколко години много тунизийски дерматолози съобщават за високата честота на това заболяване у нас, както и за специфичните характеристики, които придават на това заболяване профил, различен от класическия доклад, оправдаващ индивидуализацията на тунизийския пемфигус.

В Тунис еритематозната форма е най-често срещана и често засяга млади жени.

A/Общ пемфигус

Това е сериозно кожно-лигавично заболяване, фатално преди ерата на кортикостероидната терапия, особено засягащо възрастния субект.

Въз основа на лабораторни изследвания:

Б/Нарастващият пемфигус

  1. Клиничен аспект:

Това е заболяване, близко до вулгарния пемфигус, характеризиращо се с факта, че гънките са достигнати и че пораженията придобиват вегетативен вид, червеникаво разпространение, зловонно, когато човек се идентифицира само в периферията на булозните отряди (мехурчета, които отстъпват място на растителността ).

Лигавиците могат да бъдат засегнати от нарастващи лезии.

  1. Положителна диагноза:
  • Хистология: показва, като pemphigus vulgaris, супрабазален балон с акантолиза, свързан с епидермална хиперплазия и интра-епидермални абсцеси с PNN и PNE.
  • IFD, IFI и имуноблот: идентични са с pemphigus vulgaris.
  1. Диференциална диагноза:

Други вегетативни дерматози:

  • вегетативна пиодермия
  • халогениди: бромиди и йодиди
  • вегетативни сифилиди

C/Еритематозен пемфигус или себореен пемфигус

D/пемфигус листни

Клиничен аспект: това е форма на дисеминиран повърхностен пемфигус.

- първоначалните отпуснати мехурчета бързо отстъпват място на изтичащи плоско-корички еритематозни петна, които се сливат, за да създадат картина на изтичаща ексфолиативна еритродермия.

- Знакът на Николски е много ясен, лигавиците се зачитат.

положителна диагноза: хистология-IFD-IFI и имуноблот: същите характеристики като еритематозния пемфигус.

Д/Еволюция

Ако не се лекува, той прогресира до смърт. Булосните изблици се проследяват един след друг, пресечени с фази на непълни ремисии в трескав контекст с прогресираща кахексия, чести са инфекциозни усложнения. Тази лоша прогноза днес се трансформира от кортикостероидна терапия.

F/Лечение на автоимунен пемфигус

Лечението се извършва в болнична среда на базата на обща кортикостероидна терапия след елиминиране на противопоказанията.

  • Първоначално лечение: преднизон в доза от 1,5 до 2 mg/kg/ден до пълно избелване (8-10 седмици). В много активните и разширени форми можем да използваме болуса на интравенозния кортикостероид (500 mg при 1 g/d х 3 до 5 дни), след което се предава чрез перорална кортикостероидна терапия в доза от 1 mg/kg/d.
  • Поддържащо лечение: препоръчва се постепенно намаляване в продължение на няколко месеца, за да се постигне минималната ефективна доза.
  • Комбинация от имуносупресори: азатиоприн (Imurel) 100-150mg/ден, циклофосфамид (Endoxan) 50-200 mg/ден, метотрексат, във форми, устойчиви на лечение с кортикостероиди.
  • Плазмен обмен и плазмафрит, запазени за тежки форми.
  • Местно лечение: ежедневни антисептични вани, местни антисептици, антибиотични кремове, локални кортикостероиди, води за уста.

АВТОИМУНЕН МЕХУРЧЕН ДЕРМАТОЗИРА ПОДЕПИДЕРМАЛЕН

Те представляват група придобити заболявания, които имат общо: