Асоцииран с IgG4 хроничен склерозиращ сиаладенит - Енциклопедия на Altmeyers - Отдел

Свързаният с IgG4 хроничен склерозиращ сиаладенит, известен също като тумор на Кютнер, се разглежда като частична проява на свързани с IgG4 заболявания (Putra J et al. 2016). Възпалението на слюнчената жлеза може да възникне моноорганично, но също и като начален симптом на автоимунологично, свързано с IgG4 мултисистемно заболяване. Хроничното възпаление на подмандибуларната жлеза води до хронично състояние на подуване на жлезата (ите), както и до фиброза и уплътняване. По-късно свиване на паренхима, калцификация и дефицит на гангрена.

igg4

проявление

Средновековни и възрастни възрастни; m> w (Wei TW et al. 2015)

Интересно също

Група вещества, която принадлежи към най-често използваните лекарства. Ефектът им се основава на тяхната каша.

Клинична картина

Изключително твърда, подвижна и бездейна маса, разположена каудално до долната челюст, е впечатляваща, предимно едностранна, по-рядко двустранна. Клинично напомня на злокачествен тумор.

лаборатория

Серумните стойности на IgG4 могат да бъдат увеличени.

хистология

Тъкан на слюнчените жлези предимно атрофични, понякога все още разпознаваеми муцинозни (светли) и серозни (лилави) крайни части (glandula submandibularis). Плътен лимфоплазмацелуларен възпалителен инфилтрат с образувания на лимфни фоликули, сториформена фиброза, облитериращ флебит (Tanaka K et al. 2015). Съотношението IgG4/IgG положителни плазматични клетки> 40% е важен диагностичен параметър (Culver EL et al. 2015).

Диференциална диагноза

Екстранодален лимфом на маргиналната зона, синдром на Sjogren, лимфоепителен сиаладенит.

терапия

Дългосрочна терапия с глюкокортикоиди, gfls. в комбинация със „стероид-спестяващи“ имуносупресори (Hong X et al. 2018).

Съвети)

Хроничният склерозиращ сиаладенит на подчелюстната жлеза е рядко заболяване. При 2% относителната честота е ниска за всички сиаладенити, особено обструктивен сиаладенит.

литература

  1. Bledsoe JR и сътр. (2018) Свързано с IgG4 заболяване: преглед на хистопатологичните характеристики, диференциална диагноза и терапевтичен подход. APMIS 126: 459 476.
  2. Culver EL et al. (2015) Имуноглобулин G4, свързан с хроничен склерозиращ сиаладенит. J Laryngol Otol 129: 226-231.
  3. Hong X et al. (2018) Лечение на имуноглобулин G4-свързан сиаладенит: резултати от терапията с глюкокортикоиди, комбинирана със стероидни щадящи агенти. Артрит Res Ther 20:12.
  4. Putra J et al. (2016) Тумор на Кютнер: Заболяване, свързано с IgG4 на подмандибуларната жлеза. Pathol за глава на врата 10: 530-532.
  5. Tanaka K et al. (2015) Хроничен склерозиращ сиаладенит на подмандибуларната жлеза като първоначален симптом на свързана с IgG4 болест: доклад за случая. Tohoku J Exp Med 236: 193-8.
  6. Wei TW et al. (2015) Хроничен склерозиращ сиаладенит на подчелюстната жлеза: субект на свързано с IgG4 склерозиращо заболяване. Int J Clin Exp Pathol 8: 8628-8631.

Препоръчани статии

Съдово видими при раждане или проявяващи се в по-късна възраст и неспособни на регресия.