Артрит с кожни лезии - диагностични проблеми
Ювенилен артрит с кожни лезии - диагностични клопки
Първо публикувано: 11 април 2018 г.
Редакционна група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Pedi.49.1.2018.1578
Резюме
Обобщение
Пациентът на B.E., на 17 години, от градската зона, окръг Яш, е хоспитализиран във Втора педиатрична клиника на Спешна клинична болница за деца „Св. Мария ”, Яш, за изследване на генерализиран сърбежен еритематозно-сквамозен обрив и клинично-биологична преоценка на хроничната патология.
От хередо-фамилните предшественици уточняваме, че майката е видимо здрава, а бащата е известен с псориазис от около 10 години. Личната физиологична история е незначителна и патологичната анамнеза разкрива диагнозата олигоартикуларен идиопатичен ювенилен артрит (от февруари 2017 г.), когато той се представя в клиниката за мускулно-скелетна чувствителност и парестезии в левия долен крайник и тазобедрена става, с нарушения на походката.
Условията на живот и околната среда са адекватни, тийнейджърката, която се обучава в 11 клас, отрича консумацията на алкохол, тютюн, наркотици, след лечение с преднизон и салазопирин у дома до ноември 2017 г., когато решава да спре препоръчаното лечение у дома, през след появата на стрии на двустранното бедро, приписвани на кортикостероидна терапия.
Клиничният преглед разкрива добро общо състояние, запазено съзнание, правилен хранителен статус (ИТМ = 21,64 kg/m 2), като кожата е покрита от сърбежни еритематозно-сквамозни лезии на багажника, скалпа, горните и долните крайници и стриите. на нивото на двустранното бедро (фигура 1). В противен случай клиничният преглед е в нормални граници (кардиопулмонален баланс, без промени в храносмилателния тракт, бъбреците, нервната система).
Етапните диагнози са идиопатичен ювенилен артрит и псориазис вулгарис.
Биологичните изследвания подчертават хематологично изследване с нормални параметри, отсъствие на възпалителен синдром, синдром на хепатоприв и чернодробна цитолиза. ANA ds DNA-IgG, дозирани по ELISA метод, са в нормални параметри (14.4), а ревматоидният фактор е отрицателен при предшестващите (14.02.2017 и 16.03.2017).
Ултразвукът описва черния дроб с хомогенна структура, нормални размери, далак - без промени, алитиазисен жлъчен мехур, нормален панкреас, липса на свободна течност в перитонеалната кухина, ляв бъбрек без разтягане на чашката, а десният бъбрек показва кожно-чашечно разтягане от хидронефрозен тип степен 1, с предно-заден диаметър на таза 11 mm, без директни изображения на камъни, за които се препоръчва нефрологична консултация. Поради отсъствието на анамнеза за инфекции на пикочните пътища, пациентът ще бъде наблюдаван чрез ултразвук на 6 месеца.
Дерматологичният преглед диагностицира розов питириаз и себореен дерматит, за които е започнато лечение с разтвор Asorian®, едно приложение на ден, вечер, за кожни лезии и измиване с Keto-Tis Gel®, за лезии от скалпа, като се споменава, че в случай на персистиращи лезии след 6-8 седмици лечение ще се извърши биопсия на кожните лезии, за да се изключи диагнозата псориазис.
Като се има предвид диагнозата олигоартикуларен ювенилен идиопатичен артрит, определена диагноза обрив е наложителна, поради различните последици, които двете патологии имат по отношение на хроничната патология.
По отношение на етиологията на розовия питириазис се обсъжда участието на ECHO6 вирус, херпесен вирус 7, микоплазма и парагрип тип I, II и III инфекции, докато псориазис вулгарис може да бъде причинен от механична травма, стрептококови инфекции, ХИВ, лекарства, психични фактори, алкохол, тютюнопушене, утежняващи факторите на тази патология са хипокалциемия и естроген.
Подчертаваме значението на генетичния фактор при този пациент, чийто баща е известен с псориазис. Вероятността за развитие на псориазис в общата популация е 1%, ако и двамата родители са здрави, 20%, ако родител е диагностициран с псориазис и 65% в случаите и при двамата родители с псориазис.
Кожните лезии са типични за розовия питириаз, анамнестичен обрив, започващ с овална плоча (медальон), няколко сантиметра в диаметър, еритематозна, с много фина скала, като яка по периферията. След 4-5 дни се появиха други еритематозни лезии, покрити с фини, малки люспи (1 см), наподобяващи първичния медальон, с диаметър 1-3 см. Лезиите са придружени от умерен сърбеж и добро общо състояние. Типичната локализация на розовия питириаз е в багажника, основата на шията и горната трета на крайниците, но пациентът има генерализиран обрив, включително зоните на удължаване, но и скалпа, аспект, срещан при псориазис. Типичните псориазисни лезии се описват като еритематозни, добре дефинирани, червени (сьомга) лезии, граничещи с ясен периферен ореол (пръстен на Воронов), покрити с типични люспи (перлени, многослойни, подвижни).
Идиопатичният ювенилен артрит (JIA) е в категорията на олигоартикуларен тип, според класификацията ILAR (фигура 6).
В случай на потвърждаване на патологията на псориазис, диагнозата ще бъде псориатичен артрит въз основа на наличието на кожни лезии, обективирани от дерматолога, фамилната анамнеза за псориазис и липсата на ревматоиден фактор (фигура 7).
Диференциалната диагноза на кожните лезии може да се направи с:
- Псориазис екзематид - еритематозно-люспести лезии, в счупени плочи/плакати, с тънки/дебели люспи.
- Tinea corporis - една или повече кръгли/циркатни/многогранни плочи, с ексцентрична еволюция, с ръбовете, ограничени от здрава кожа, като ръбът е по-активен (по-еритематозен) от центъра на плочата, представящ мехури или пустули, а центърът е по-блед и люспест.
- Числена екзема - неправилни, фрагментирани, еритематозни плаки, като цялата повърхност е покрита с мехури.
- План на лишеи - лилави, многоъгълни, плоски, блестящи папули при определени падащи светлини, придружени или не от сърбеж; папулите могат да се сближават в плочи, подредени по флексийните лица на юмруците и предмишниците, глезените, вътрешното лице на бедрата, симетричната и двустранната сакрална област; отгоре могат да бъдат фини или дебели люспи, а отдолу могат да се видят фини точки или рисунка от фини бели линии (ивица Wickham).
Диференциалната диагноза на ювенилен идиопатичен артрит е направена с:
- Системен лупус еритематозус: възниква в юношеството, с висока температура и неерозивен полиартрит, засяга големи и малки стави. Лупусните клетки отсъстват.
- Дискова херния: рентгенография на гръбначно-лумбалния отдел на гръбначния стълб: добро подравняване на ретрозида. Гръбначни тела с непроменена структура, липса на гръбначни селища. Неврохирургичната консултация премахва това подозрение.
- Остра лимфобластна левкемия (нощна костна болка, левкоцитна формула с преобладаване на лимфоцити или атипични лимфоцити, леко ниски тромбоцити). Медуларната пункция откри полиморфния, нормопластичен гръбначен мозък; нормохромна еритропоеза, гранулопоеза - ефективно съзряване, мегакариопоеза - настояща тромбоцит.
- Костни тумори: наличие на костна болка и чувствителност на костите, несъответствие между броя на тромбоцитите и СУЕ, нощна болка и нискостепенна треска.
- нараняване (отрицателна история).
Asorian® разтвор, противовъзпалителен и кератолитичен разтвор, едно приложение на ден, вечер, и за лезии на скалпа, се препоръчва измиване с Keto-Tis Gel® (кетоконазол) за кожни заболявания.
Лечението на ювенилен олигоартикуларен идиопатичен артрит се постига чрез:
- хигиенно-диетични мерки: при остри прояви - почивка в леглото, осигуряване на телесно тегло и хормонално развитие, чрез осигуряване на оптимален калориен прием на витамини, калциеви добавки и антиоксиданти;
- нефармакологични методи, като физиотерапия, която помага да се подобри метаболитното състояние на хрущяла, да се намали броят на засегнатите стави, да се подобри болката и да се спре развитието на стадия на заболяването;
- фармакологични методи (Маса 1).
Пациентът е получил вътреклинично импулсно лечение със солумедрол у дома с препоръка за салазопирин и преднизон.
Лечение на псориатичен артрит
Ремисивното лечение е задължително при всички активни форми на заболяването. Според препоръките на EULAR, лечението с csDMARD е първата терапевтична линия, която е задължителна при всички активни форми на заболяването и е показано да се започне възможно най-скоро от диагнозата (в идеалния случай през първите шест седмици).
Ако пациентът не реагира на терапия с csDMARDs, може да се посочи използването на TNF-α блокери. .
Според новите препоръки и доказателства не е задължително комбинирането на биологична терапия с конвенционален синтетичен ремисионен агент.
Започнатото биологично лечение продължава, докато пациентът реагира на терапията и не развие странични ефекти, които изискват прекратяване на терапията. Оценката на отговора на лечението се извършва на всеки 24 седмици от лечението (8) .
AJI усложненията могат да бъдат: деформации на ставите, двигателен дефицит, значителни увреждания, локализирани нарушения на растежа с вторични промени в ръста (сколиоза), остеопения, увеит.
Усложненията, които могат да възникнат след прилагане на кортикостероиди, включват кожни промени: стрии, хирзутизъм, кушингоиден вид, хипергликемия, имуносупресия, катаракта и глаукома, медуларно-надбъбречна супресия, пептична язва, дислипопротеинемия, хипертония, феморална хипертония, на ЦНС.
50% от пациентите с олигоартрит продължават да имат активно заболяване и в зряла възраст. В дългосрочен план проучванията показват, че между 25% и 50% от бивши пациенти с AJI се нуждаят от тежка операция, включително подмяна на големи стави, а 40% имат значителни увреждания. Увеитът причинява дългосрочна загуба на зрителната острота (50%), катаракта или глаукома (25%) и слепота в рамките на 10 години (10%).
Добре известен пациент с идиопатичен ювенилен артрит, който е прекратил препоръчаното лекарство у дома с преднизон и салазопирин поради появата на стрии по двустранното бедро, се представя на Педиатрична клиника II с генерализиран сърбежен еритематозно-сквамозен обрив, пораждащ подозрението за артрит. при които увреждането на ставите е започнало преди кожни лезии.
Конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.