Апластична анемия - причини, симптоми и лечение
До a апластична анемия възниква при нарушение на функцията на костния мозък. Има недостиг на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и кръвни клетки.
Съдържание
Какво е апластична анемия?
Апластичната анемия се появява, когато има дефицит на червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити поради дисфункция на костния мозък. Това тежко намаляване на всички кръвни клетки също се нарича Панцитопения определен. Панцитопенията включва левкопения, анемия и тромбоцитопения.
Всяка година около двама души на милион жители развиват апластична анемия. Следователно това е много рядко заболяване. Апластичната анемия може да бъде предизвикана от лекарства, инфекции и токсини. Анемията много рядко е вродена.
причини
Анемията на Fanconi и синдромът на Diamond-Blackfan са примери за вродена апластична анемия. Анемията на Фанкони е автозомно-рецесивно наследствено заболяване. Тя се основава на хромозомна пауза. Синдромът на Diamond-Blackfan също се наследява. Тук хромозоми 19 и 8 носят мутирали гени.
Придобитите форми на апластична анемия обаче са по-чести. В повече от 70 процента от случаите причината е неизвестна. 10 процента от апластичните анемии са причинени от наркотици. Потенциалните задействащи фактори включват нестероидни противовъзпалителни лекарства или нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), фенилбутазон, фелбамат холхицин, алопуринол, антитиреоидни лекарства, сулфонамид, златни добавки и фенитоин.
Други десет процента от случаите се дължат на химическо отравяне с пентахлорофенол, линдан или бензен. Йонизиращата радиация, например като част от лъчетерапията за рак, може да причини апластична анемия. Пет процента от анемиите се причиняват от вируси. Вируси като парвовирус B19 и вирусът на Epstein-Barr могат да бъдат причинители.
Обсъжда се дали повечето идиопатични случаи, т.е. случаи без установима причина, могат да бъдат отнесени към неизвестен вирус. Тъй като повечето пациенти не развиват апластична анемия въпреки вирусна инфекция или прием на лекарства, се обсъжда генетично предразположение.
Според по-скорошни хипотези екзогенни нокси като химикали, лекарства или вируси водят до автоимунологична реакция на Т лимфоцитите срещу кръвотворните стволови клетки на костния мозък, ако е налице определено генетично разположение.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Симптомите на апластична анемия се определят от липсата на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки. Поради липсата на червени кръвни клетки, засегнатите пациенти се чувстват уморени. Те страдат от главоболие, загуба на тегло, гадене и затруднена концентрация.
Имат затруднено дишане по време на тренировка. Пулсът е повишен (тахикардия). Понякога се появява замайване. Функцията на имунната система е силно ограничена поради липсата на бели кръвни клетки. Податливостта към инфекция се увеличава драстично. Устната и фарингеалната лигавица на пациента показва множество язви.
Некротизиращото възпаление на венците също е типично за апластична анемия. С течение на времето могат да се появят сериозни инфекции. Например се развива тежка пневмония, от която пациентите трудно се възстановяват. В най-лошия случай възниква сепсис. Патогените проникват в кръвта и се развива генерализирана инфекция.
Основните отговорни бактерии са Escherichia coli, Staphylococcus aureus и бактерии от родовете Klebsiella, Serratia или Enterobacter. Основният симптом на сепсиса е периодичен до висока температура. Освен това са очевидни учестено дишане, повръщане, студени тръпки и ниско кръвно налягане. При сепсис има животозастрашаващ шок.
Тромбоцитите обикновено са отговорни за съсирването на кръвта. Липсата на тромбоцити води до повишена склонност към кървене. Пациентите развиват големи хематоми дори при малки наранявания при удар. В допълнение, точковидното кървене в кожата, така наречените петехии, става видимо. При жените хеморагичната диатеза се проявява като продължителен менструален цикъл.
Диагноза и курс
Клиничните симптоми дават първите индикации за апластична анемия. При съмнение за апластична анемия се прави лабораторен кръвен тест. Кръвната картина показва намален брой ретикулоцити. Ретикулоцитите са предшественик на червените кръвни клетки. Дефицитът показва нарушена функция на костния мозък. Поради липсата на червени кръвни клетки, нивото на серумния феритин е повишено. Това означава, че желязото за съхранение в серума се увеличава.
Хормонът еритропоетин също се намира в повишени количества в кръвния серум, а също и в урината. Еритропоетинът се произвежда от бъбреците, за да стимулира образуването на кръв. Биопсия на костен мозък може да се направи, за да помогне за диагностицирането на апластична анемия. Има малко или никакви клетки, които правят червените кръвни клетки в взетата тъканна проба. Костният мозък е богат на мазнини и с ниско съдържание на клетки.
Ако заболяването е тежко, в костния мозък могат да се открият само кръвна плазма и лимфоцити. При съмнение за апластична анемия винаги се взема внимателна медицинска история. Това е единственият начин да се изключи, че анемията се дължи на употребата на лекарства.
Усложнения
Апластичната анемия е животозастрашаващо състояние, което може да има много усложнения. Ако не се лекува, перспективите са много лоши. Повече от две трети умират за кратко време. След успешно лечение обаче шансовете да можете да водите нормален живот отново се увеличават. Въпреки това възрастта и броят на гранулоцитите играят основна роля при оценката на шансовете за възстановяване.
Повечето пациенти, които имат алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки, имат положително лечение. Дори ако няма налични братя и сестри и стволови клетки са взети от несвързан донор, е възможно пълно възстановяване. В около една четвърт от случаите обаче има сериозни усложнения, често със фатални последици.
Перспективите за здравословно бъдеще са добри и за пациенти, които се лекуват с имуносупресивни методи. Четири пети са оцелели от болестта. Въпреки това, половината от тези пациенти все още трябва да имат трансплантация, тъй като не реагират на лечението, страдат от рецидив или трябва да се съобразяват с вторично заболяване по-късно. Тъй като това не е безвредно лечение, трябва да се следват стриктно контролни прегледи през целия живот. Само по този начин могат да бъдат изключени дългосрочните ефекти.
Кога трябва да отидете на лекар?
Главоболие, гадене, умора или загуба на тегло могат да бъдат апластична анемия, която трябва да бъде изяснена и лекувана от лекар. Други предупредителни признаци са лошо представяне и проблеми с кръвообращението, както и кръвоизлив в тъканите и инфекции. Ако се появят повече от тези симптоми, незабавно трябва да се потърси лекар.
Докато апластичната анемия е изключително рядка, тя прогресира бързо, когато се появи. По-често срещаната анемия, т.е. класическата анемия, трябва да се диагностицира незабавно поради рисковете за здравето и да се лекува, ако е необходимо. Поради това е препоръчително да се обърнете към лекар веднага щом се появят първите симптоми на анемия.
Посещението при семеен лекар или невролог е особено спешно, ако има други заболявания като стомашни и чревни оплаквания, нервни разстройства или психични промени. Всяко обезцветяване на кожата трябва да се изследва. Същото се отнася за промените в езика и ноктите, както и за общите симптоми като сърцебиене, задух и евентуални припадъци.
Ако в изпражненията или урината има кръв, незабавно трябва да се посети най-близката болница за допълнително изясняване. Там може да се определи дали е апластична анемия или проста анемия. Открити в началото, и двете форми могат да бъдат лекувани добре.
Лечение и терапия
При апластична анемия симптоматичната терапия с кръвопреливане е първата стъпка. Те съдържат концентрат от червени кръвни клетки и тромбоцити. Инфузиите са предназначени да противодействат на анемията и тромбоцитопенията. За лечение на инфекции се дават антибиотици. Широкоспектърните антибиотици също се използват за предотвратяване на по-нататъшни инфекции.
Тъй като има повишена тенденция към кървене поради дефицит на тромбоцити, пациентите трябва да се грижат за себе си. Кървенето винаги трябва да се предотвратява. За да се предотврати по-нататъшното разрушаване на костния мозък, пациентите получават имуносупресивни лекарства. Тук се използват лекарствени вещества като кортизон или циклоспорин. Може да се приложи анти-Т лимфоцитен глобулин. Трансплантацията на стволови клетки може да се извърши като окончателна терапия. В зависимост от донора, степента на излекуване е над 70 процента.
Outlook и прогноза
Апластичната анемия има неблагоприятна прогноза. Без медицинска помощ повече от 2/3 от болните умират през първите няколко седмици или месеци от живота. В случай на наследствено заболяване организмът не може да подобри благосъстоянието си със собствени средства. Това води до отслабване на физическата сила и настъпва смъртта на детето.
Медицинското лечение може да подобри вероятността за оцеляване на пациента. Независимо от това, има повишен риск от смърт. Ако организмът е силно отслабен, собствените възможности на тялото са недостатъчни. Прогнозата се подобрява при пациенти със стабилна имунна система и без други заболявания.
Независимо от това, няма лечение за апластична анемия с настоящите медицински насоки. По правни причини изследователите и учените нямат право да се намесват активно в човешката генетика. Следователно медицинските специалисти се фокусират върху осигуряването на основни грижи за пациентите, за да могат да живеят с болестта.
Ако лечението бъде прекъснато или преустановено, шансовете за оцеляване драстично намаляват. Начинът на живот също трябва да бъде адаптиран към нуждите на тялото. Кървенето трябва да се избягва напълно, доколкото е възможно. Пациентът не трябва да поема излишни рискове, тъй като винаги съществува риск да загуби живота си при инцидент или падане.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Тъй като генетичната предразположеност обикновено е неизвестна, апластичната анемия може да бъде предотвратена само с големи трудности.
Последваща грижа
Последващите грижи са възможни само в много ограничена степен при тази анемия. Във всеки случай пациентът зависи от постоянно медицинско лечение, тъй като ако не се лекува, това заболяване може да доведе до смърт. В повечето случаи анемията прави хората зависими от кръвопреливане.
Също така често се налага прием на антибиотици и други лекарства. Трябва да се внимава да се приема редовно, въпреки че родителите също трябва да проверяват приема на децата си. При прием на антибиотици също трябва да се избягва алкохолът, тъй като в противен случай ефектът им ще бъде отслабен. Дали ще се постигне пълно излекуване при тази анемия, не може да се предвиди като цяло.
При много малки или при деца този тип анемия също може да бъде фатален. Развитието на депресия също трябва да бъде предотвратено.
Можете да направите това сами
Пациентите с апластична анемия страдат от животозастрашаващо заболяване, така че мерките за самопомощ не са в центъра на вниманието. По-скоро засегнатите се свързват с лекар или спешен лекар веднага след регистриране на първите симптоми на заболяването. Началото на лечението често има решаващ ефект върху по-нататъшния ход и прогнозата.
Обикновено е необходим стационарен престой в клиника, като пациентите получават трансфузия например. През целия период на лечение физическата почивка е от съществено значение за засегнатите. Тенденцията към кървене е значително увеличена, така че дори малки наранявания или подутини могат да причинят усложнения.
Обикновено на болните пациенти се дават антибиотици, за да се избегнат различни инфекции. Естествената физическа защита значително намалява от болестта, така че засегнатите да избягват контакт с голям брой хора. Това често засяга правилата за посещение в болницата, които пациентите стриктно спазват.
Успешното лечение на състоянието не означава, че няма допълнителни усложнения. Ето защо пациентите обикновено имат контролни прегледи до края на живота си, за да проверят здравословното състояние след заболяването и да лекуват бързо всички симптоми. Тъй като пациентите обикновено са много слаби, известно време след терапията не са показани интензивни упражнения.