Аортна коарктация в болница Монца

Общо описание

Аортната коарктация (СА) е стеноза (стесняване) на аортния лумен, обикновено разположена на истмично ниво, непосредствено под началото на лявата субклавиална артерия. В по-редки случаи той може да бъде локализиран навсякъде в интраторакалната или коремната област и може да бъде свързан със синдром на Търнър или Шон (митрална клапа в "парашут", надклапна митрален пръстен, субаортална стеноза и СА).

болница

Класификация

Подобно на други вродени дефекти, коарктацията може да се появи изолирано (като единична лезия) или свързана с различни сърдечни аномалии (чести случаи) като:

  • група I - пропусклив артериален канал
  • група II - дефект на предсърдната или камерната преграда
  • група III - други сложни сърдечни аномалии (единична камера, запушване на изходния път от лявата камера)

Патофизиология, симптоматика и усложнения

Аортната принуда ще увеличи налягането в лявата камера, със следните ранни и късни последици:

При новороденото и малкото дете:

  • застойна сърдечна недостатъчност (CHF)
  • електролитен дисбаланс
  • метаболитна ацидоза
  • вторична хипертония (хипертония)
  • дихателна недостатъчност (IR)
  • бъбречна недостатъчност
  • нарушения на ритъма, до камерно мъждене
  • некротичен ентероколит

По-голямото дете може първоначално да е безсимптомно, но с течение на времето се развива:

  • Хипертония в горната част на тялото
  • клаудикация (болка в мускулите на краката при ходене) в долните крайници
  • важна колатерална циркулация (на нивото на междуребрените, млечните и гръбначните артерии)
  • аневризма на разширени междуребрени артерии
  • предразположение към инсулт
  • инфекциозен бактериален ендокардит
  • левокамерна недостатъчност в напреднали стадии
  • намаляване на продължителността на живота до 35 години поради описаните усложнения

Работен момент

  • Ускорете: при новороденото (особено при недоносеното) и малкото дете, което развива рано ICC и IR (веднага след бързата стабилизация на пациента в реанимация);
  • Избираем (хроничен) при по-голямото дете: около 3-5 годишна възраст, за да се предотврати появата на симптоми и усложнения;
  • По време на презентацията: при симптоматичния пациент, със или без усложнения.

Хирургическа индикация

  • наличието на признаци на ICC
  • Значителна хипертония
  • разлика между измереното кръвно налягане в горните и долните крайници, съответно, по-голяма от 25 mm Hg
  • градиент на систоличното налягане "Връх до връх" над 20mm Hg
  • появата на усложнения или вторични последствия

Хирургични техники

При новороденото и малкото дете: резекция (отстраняване) на областта на коарктацията и възстановяване на непрекъснатостта на гръдната аорта чрез анастомоза от край до край (от край до край) обикновено чрез резорбируем шев.

При по-големи деца и юноши извършва се резекция на интралуминалната стенотична диафрагма, последвана от разширителна истмопластика (уголемяване на стенотичната област) с пластир от синтетичен материал

Възрастният (както млади, така и възрастни), поради еволюционни анатомични характеристики (калцификации, аневризма на стените), се обсъждат конкретни хирургични техники със или без подпомогната циркулаторна поддръжка (CEC):

  • резекция на коарктационната зона и интерпозиция (интерпозиция) на тръба (тръба) от синтетичен материал
  • байпас на стенотичния сегмент посредством синтетична протеза (тръба)
  • корекция на свързано сърдечно увреждане (ако е налице)