Антитела срещу BP 180 (пемфигоиден булос) - Synevo
Информиранii общи
Pemphigoid включва група автоимунни заболявания, разположени в кожата и лигавиците, които се характеризират с наличието на везикули, разположени субепидермално или субепителиални и базални мембранни антимембранни IgG антитела. Тази категория включва: булозен пемфигоид, гестационен херпес и белег пемфигоид.
Булозният пемфигоид е изтощително хронично сърбежно заболяване, което се среща главно при възрастните хора и се характеризира с развитието на мехури на еритематозна или уртикарна област. Обривът обикновено е генерализиран. Описани са няколко асоциации на булозен пемфигоид с други състояния, но те вероятно ще бъдат случайни. Също така не може да се докаже връзката със злокачествени процеси 1 .
IgG антитела против базална мембрана се откриват в серума на 80% от пациентите, но също така и локално в базалната мембрана, където могат да се наблюдават линейни отлагания на IgG и C3 1; 2; 3 .
В пемфигоид, IgG антителата се свързват със специфични протеини, които изграждат клетъчно-матриксни адхезионни комплекси - хемидесмозоми - и активират комплемента. След реакцията между антителата и молекулите в компонента на клетъчната връзка се отделят множество хемотаксични вещества, които привличат възпалителни клетки на това ниво; клетките освобождават протеази и различни медиатори, които разграждат хемидесмозомите и причиняват дермо-епидермално разделяне. Целта на серумните автоантитела са трансмембранните протеини BP230 и BP180 (BPAG1 и BPAG2), наречени така, тъй като молекулното тегло на тези антигени е съответно 230 kD и 180 kD. BP180 се счита за пряка цел на автоантитела поради местоположението му по протежение на базалната мембрана, докато анти-BP230 антитела се произвеждат вторично 1; 2 .
Рубцовият пемфигоид засяга главно устната кухина (сквамозен гингивит) и очната област (появяващ се конюнктивит, който се развива с течение на времето конюнктивални фиброзни сраствания, заличаване на конюнктивалната торбичка, ксерофталмия, помътняване и перфорация на роговицата и накрая слепота). Пациентите имат същия тип циркулиращи IgG антитела като тези с генерализиран пемфигус 1 .
Въпреки че различните булозни кожни заболявания имат определени специфични характеристики, които ги отличават, най-често клиничните прояви са нетипични и се припокриват с други състояния. Откриването на антитела срещу базална мембрана в серума е изключително чувствително и специфично за пемфигоида и е важен елемент в диагностиката на това състояние.
Бързата и точна диагноза е полезна при установяване на лечение, свеждане до минимум на последствията от заболяването, съпътстващата болест и дискомфорта на пациента.
Идентифицирането на антигени BP180 и BP230 доведе до разработването на ELISA с висока чувствителност и специфичност 2 .
Препоръки за определяне на антитела срещу BP180 - диагностика и мониторинг на терапевтичния отговор на пациенти с пемфигоид 2 .
Обучение на пациента - не се изисква специално обучение 3 .
Събран образец - венозна кръв 3 .
Контейнер за прибиране на реколтата - вакутейнер без антикоагулант, с/без отделящ гел 3 .
Необходима е обработка след прибиране на реколтата - серумът се отделя чрез центрофугиране; пресният серум е обработен; ако това не е възможно, серумът се съхранява при 2-8 ° C, -20 ° C или -70 ° C 3 .
Обем на пробата - минимум 2 ml ser 3 .
Причини за отхвърляне да тествате: 3. хемолизиран образец, липемичен серум или бактериално замърсени 3 .
Стабилност на пробата - отделеният серум е стабилен 7 дни 28 ° С; дълго време при -20 ° С; не размразявайте/замразявайте 3 .