Антифосфолипиден синдром ~ ~ членове 1-1 ~ MedicWord
Антифосфолипиден синдром (aPS, синдром на антифосфолипидни антитела, синдром на Хюз) е автоимунно хиперкоагулируемо състояние, което се определя от наличието на два основни компонента:
- откриване в кръвта на пациента на поне един вид антифосфолипидни антитела (хетерогенна група антитела към протеини, свързани с фосфолипиди - най-важните функционални и структурни компоненти на клетъчните мембрани);
- наличието на поне един клиничен признак от списъка на възможните прояви на заболяването, където най-важни са венозна или артериална тромбоза и усложнения на бременността.
Историческа информация Преди откриването на APS Откриването на APS патогенезата
Антифосфолипидният синдром се разглежда като автоимунно заболяване, което понякога се появява едновременно с други (напр. Системен лупус еритематозус), но по-често е изолирано състояние. AF антителата са тясно свързани с клиничните прояви на aPS, но механизмът на техния ефект върху образуването на тромби все още не е напълно ясен. "Заподозрените" са: влияние върху тромбоцитите, влияние върху факторите на кръвосъсирването, влияние върху ендотелните клетки ...
Клиника Венозна тромбоза
Дълбоката венозна тромбоза на горните или долните крайници често е първата проява на заболяването. Данни от изследвания от няколко водещи болници показват, че положителните тестове за антитела срещу aPL са положителни при 20% от всички пациенти с дълбока венозна тромбоза, приети в болнични.
Тромбозата често засяга основните органи и белодробната емболия, понякога фатална, не е необичайна. Повтарящата се белодробна емболия може да доведе до белодробна хипертония, наблюдавана при някои пациенти с антифосфолипиден синдром.
Венозна тромбоза на органи може да се развие в почти всеки орган, например:
- очи (тромбоза на ретиналната вена),
- черен дроб (синдром на Budd-Chiari),
- бъбреци (нефротичен синдром),
- надбъбречни жлези (болест на Адисън),
- мозък (сагитална синусова тромбоза).
Артериална тромбоза може да продължи драстично, като остра тромбоза на бедрената артерия, водеща до развитие на исхемия и завършваща с ампутация. Тромбоза може да се наблюдава в най-големите съдове, дори в аортата.
Подобно на венозната тромбоза, артериалната тромбоза може да засегне основни органи и системи: например мозъка (исхемичен инсулт), сърцето (миокарден инфаркт).
Тромбоза на периферни артерии Тромбоза на артерии на вътрешните органи Локална стеноза на артерията Ускорено развитие на артериални заболявания Бременност
Нарушаването на кръвоснабдяването на развиващия се плод може да приключи прекъсване на бременност (спонтанен аборт). Днес aPS е признат за най-важната и лечима причина за повтарящи се спонтанни аборти. За съжаление, някои жени по време на диагностицирането на антифосфолипиден синдром имат анамнеза до десет или повече такива епизода. Това е двойно разочароващо, защото в повечето такива случаи лечението с конвенционален аспирин или хепарин може напълно да реши проблема.
Ранни спонтанни аборти Късни спонтанни аборти Други усложнения на бременността Безплодие Лечение на aPL (aFL) -положителна бременност Централна нервна система
От всички органи на човешкото тяло мозъкът е особено чувствителен към APS. Спектърът от неврологични симптоми и синдроми при това заболяване е много широк и включва цял набор от състояния от загуба на паметта и мигрена (APS може да бъде основната връзка между мигрена и инсулт) до миелит и инсулт (APS очевидно е причина за около 20% от инсултите при лица на възраст под 45 години).