Аномалия на Ебщайн при деца и възрастни диагностика и лечение

Вроденото сърдечно заболяване (ИБС), чиято анатомична характеристика е движението на трикуспидалната клапа от обичайното й място, може да причини тежки нарушения на сърдечната хемодинамика. Аномалията на Ебщайн е анормално положение на трикуспидалната клапа, която се движи към върха на дясното предсърдие.

Клапната дисплазия и комбинираното присъствие на други варианти на ИБС влошават хода на заболяването. Най-добрият вариант на терапия е операцията.

Причинни фактори за появата на аномалията

Вроденият генезис на дефекта показва развитието на вътрематочна патология при плода, причинена от вътрешни или външни фактори. Конкретните причини са неизвестни, но възможните отрицателни ефекти върху формирането на ембриона могат да бъдат:

генетични нарушения (по-често с комбинирана ИБС);
вирусни инфекции при бременна жена;
прием на някои лекарства през 1-ви триместър на бременността (противоракови лекарства, силни антибиотици, хапчета за сън).

Невъзможността да се предотврати развитието на вътрематочна патология определя огромното значение на пренаталната диагностика: с навременното откриване на вроден дефект, сърдечни аномалии, които са несъвместими с живота, могат да бъдат открити много преди раждането.

Изместване на трикуспидалната клапа

Характеристики на вродена аномалия

Важен отрицателен фактор при идентифицирането на аномалията на Ебщайн е промяната в местоположението на клапаните на клапана, които са изместени към върха на дясното предсърдие. Освен това са възможни следните анатомични характеристики:

деформация, дисплазия и изтъняване на клапаните;
скъсяване на сухожилните хорди;
частична хипоплазия на сърдечния мускул;
нарастване на клапаните към ендокарда;
увеличение на крилото, подобно на платно;
разширяване на пръстена на клапана;
често присъствие на дефекти на предсърдната и междукамерната комуникация.

Резултатът от клапна аномалия е разделянето на дясната камера на 2 секции:

горна (обща кухина с дясното предсърдие);
долна (намалена версия на дясната камера).

В горния отдел възниква неравна патология на сърдечната стена - атриумът се хипертрофира и част от вентрикула се изтънява с висок риск от образуване на сърдечна аневризма. В долната част се появяват патологични нарушения, водещи до хипертрофия на сърдечните клетки и склероза на вентрикуларната стена.

Освен това прегледът може да открие следните вродени заболявания:

стеноза на белодробна артерия;
VSD;
отворен аортен канал;
митрална стеноза;
митрална недостатъчност;
наличието на 2 вдлъбнатини в трикуспидалната клапа;
аортна атрезия.

В допълнение към анатомичните нарушения, оценката на функционалните нарушения е задължителна.

Хемодинамика при ИБС

Лекото изместване на клапата между десните камери на сърцето по никакъв начин не променя притока на кръв. Тежката сърдечна аномалия причинява следните хемодинамични нарушения:

намаляване на белодробната циркулация (значително по-малък обем от дясните камери не може да осигури оптимален приток на кръв към белите дробове);
връщането в атриума насърчава локалната хипертрофия на сърдечния мускул;
проблемите с трикуспидалната клапа пречат на интракардиалната циркулация;
изтичане на венозна кръв в левите сърдечни камери (бедна на кислород кръв не е в състояние да захранва органи и тъкани).