Анемии поради нарушения в синтеза на хемоглобин; симптоми
1. Анемии поради нарушения в синтеза на хемоглобин - Общи
Хемоглобинът, сложен протеин, се състои от глобин (96%) и хем (4%). Желязото, аминокиселините и протеините, някои витамини (C, A, B2, B6, B12) и фолиевата киселина са незаменими за синтеза на Hb. Синтезът на Hb може да намалее, главно поради намаленото желязо в организма, било защото желязото в нормални количества не може да се използва поради липса на протеин (необходимо за синтеза на глобин), или поради множество недостатъци (желязо, хормони, протеини). Обикновено тези анемии са микроцитни и хипохромни.
Хипохромия се появява, когато средната концентрация на Hb падне под 30%. По-голямата част от тези анемии са с дефицит на желязо. Анемии обаче могат да възникнат при нарушения в синтеза на хемоглобин и дефицит на витамини (C. B. PP), при блокиране на синтеза на Hb (хронични инфекции, новообразувания, микседем, хронична азотемия и др.).
Хипохромната анемия с дефицит на желязо е хронична микроцитна и хипохромна анемия поради нарушение на еритропоезата поради дефицит на желязо.
2. Етиопатогенеза - анемии поради нарушения в синтеза на хемоглобин:
Нормалното количество желязо в организма е 4-6 g и се разпределя в хемоглобина, миоглобина, резервното желязо и клетъчните ферменти.
Дневните нужди на желязото на нормалното тяло са 1 mg при мъжете и 3-4 mg при жените. Храните, богати на желязо, са месото, карантиите, черният дроб, зелените зеленчуци, сушените плодове, които осигуряват на тялото плавност на киселинността на стомашния сок и присъствието на витамин С. Желязото, абсорбирано от храната или от разрушаването на хемоглобина в организма, се отлага в тъканите под формата на желязо. Резерв.
Недостигът на желязо, който води до желязодефицитна анемия, се среща по-често при жените, отколкото при мъжете, тъй като те се нуждаят от повече желязо, за да заменят загубеното по време на менструалния цикъл, бременността и кърменето. Основните причини за желязодефицитна анемия са: недостатъчен прием на желязо (диета с ниско съдържание на желязо), недостатъчна храносмилателна резорбция (резециран стомах, заболяване на тънките черва, анахлорхидрия), повишена загуба на желязо (хронично кървене), повишени нужди (многократни бременности, кърмене, период на растеж), недостатъчно използване на желязо (хронични инфекции, тумори).
3. Симптоматология - анемия поради нарушения в синтеза на хемоглобин
Разстройствата, които се появяват на всяка възраст, започват коварно и имат продължителна еволюция. Някои симптоми са характерни за анемията: бяла бледност на кожата и лигавиците, сърдечно-дихателни нарушения (сърцебиене, тахикардия, диспнея), психични разстройства (астения, безсъние, склонност към липотимия) и др. Други симптоми се дължат на намаленото желязо от окислителните ензими. Поради това се появяват епителни трофични нарушения: сухота и ронливост на кожата, поява на повърхността на ноктите на някои деформации на изкопа или изравняване (koilonichie); косата е суха и лесно пада; има пукнатини на букалната комисура, глосит с папиларна атрофия на езика (изгаряния в устата), промени в лигавицата на хранопровода с изгаряния и дисфагия, гастритни лезии (загуба на апетит, метеоризъм, дифузна коремна болка) и др. Лабораторните тестове показват намаляване на броя на червените кръвни клетки и Hb под нормалните стойности. Намаляването на хемоглобина обаче надвишава намаляването на броя на червените кръвни клетки. Глобуларната стойност е субединична (хипохромия). Червените кръвни клетки са бледи, малки (микроцитоза) и деформирани (пойкилоцитоза). Серумното желязо е намалено и стомашната секреция често намалява. Левкоцитите и тромбоцитите са променени.
4. Клинични форми:
а) Хроничната постхеморагична анемия се появява след умерено, но хронично кървене, продължително с месеци или години, което изчерпва запасите от желязо в организма. Най-важните причини са малки храносмилателни кръвоизливи, понякога окултни (стомашна язва или новообразувание, хемороиди, язвен колит, хиатална херния, чревни паразити като Ancylostoma duodenale, мъже или метрорагия, хематурия, хемоптиза, епистаксис и др.).
б) Ктороза, много рядко заболяване днес, характеризиращо се с бледо зеленикаво оцветяване на кожата, се среща при млади момичета по време на пубертета, поради нерационално хранене, с недостатъчен прием на желязо, липса на въздух и движение и загуба на желязо чрез менструация.
в) Съществена хипохромна анемия (ахилесова хлоранемия) се наблюдава при жени между 30 и 50 години, с менорагия или метрорагия.
Анемията е тежка, хипохлорхидрията или ахлорхидрията са постоянни, а трофичните нарушения на кожата и лигавиците са чести.
Положителната диагноза се основава на наличието на хипохромна микроцитична анемия, с трофични нарушения в кожата и лигавиците.
Лечението на желязодефицитна анемия има за цел да коригира и потисне причината за анемията и да коригира дефицита на желязо.
Терапията с желязо (феротерапия) е от основно значение. Често се използва орална терапия под формата на железно желязо (железен сулфат, железен глюконат, Tonofer, Glubifer).
Контролът на желязната терапия се извършва чрез проследяване на хематокрит, Hg и ретикулоцитоза на интервали от 7-14 дни. Парентералното приложение на желязо има ограничени показания, представляващи някои рискове и се използва, когато оралната терапия е неефективна, когато нуждите от желязо са по-високи или преди операция при пациенти с анемия.
Най-използваните железни препарати за парентерално приложение са: полималтозно желязо (i.m.) и захарно желязо (i.v.). в случай на анацидност, HCl също се прилага едновременно. като цяло е добре да се комбинира витамин С (аскорбинова киселина).
Диетата трябва да е богата на желязо и разнообразна.