Амоняк - CSID Какво става, докторе
Главна информация
Амонякът, основният продукт на аминокиселинния катаболизъм, се синтезира от действието на бактериите върху чревните протеини и хидролизата на глутамин в бъбреците. Обикновено черният дроб премахва по-голямата част от амоняка чрез порталната циркулация и превръща амоняка в урея (цикъл на урея на Krebs-Henseleit), който след това се екскретира с урината. Този процес на образуване на урея е от съществено значение за организма, тъй като високите нива на амоняк в кръвта влияят върху киселинно-алкалния баланс и мозъчната активност1.
При физиологично рН амонякът присъства почти изцяло в своята йонизирана форма (NH4 +). Хиперамонемията е резултат от структурни или функционални нарушения на метаболизма на чернодробния азот5.
Препоръки за определяне на амоняк
-диагностика на синдрома на Reye;
-установяване на еволюцията на тежките чернодробни заболявания и отговора им към лечението;
-агресивна химиотерапия (може да доведе до хиперамонемия дори при липса на чернодробна дисфункция);
-терапия с валпроева киселина (може да доведе до преходна хиперамонемия, особено при деца);
-някои наследствени метаболитни аномалии (дефицит на орнитин карбамилтрансфераза, цитрулинемия, аргинин-янтарна ацидурия);
-необясними случаи на летаргия и повръщане, енцефалопатия или новородено с неврологично увреждане с несигурна причина;
-наблюдение на пациенти с общо парентерално хранене1; 3; 5.
прибиране на реколтата
Обучение на пациента - гладуване (напр. гладуване); тютюнопушенето трябва да се избягва преди прибиране на реколтата4.
Събран образец - ще дойде кръв; ще се избегне продължителен застой; антибиотиците, прилагани на пациента, трябва да бъдат записани, тъй като те могат да намалят амоняка1;.
Количество реколта - колкото вакуумът позволява4.
Контейнер за прибиране на реколтата - вакуутан с EDTA K3, който ще бъде транспортиран до лабораторията върху лед4.
Необходима е обработка след прибиране на реколтата - плазмата се отделя чрез бързо центрофугиране за 30 минути; тръбата трябва да остане херметически затворена до момента на изпитването4.
Причини за отхвърляне на доказателствата - хемолизиран образец.
Тествайте стабилността - ако пробата не може да бъде обработена незабавно, плазмата се отделя и се съхранява в херметически затворени епруветки ще бъде замразена при -20
ºC, където е стабилен в продължение на няколко дни; проби, събрани извън лабораторията Грозовичи, ще бъдат транспортирани в контейнери за замразени проби4.
Метод и интерпретация на резултатите
Метод - ензимна (с глутамат дехидрогеназа) 4.
Референтни стойности
Коефициент на преобразуване: μmol/L x 1,703 = μg/dL3.
Граница на откриване - 8,2 μmol/L (14 μg/dL) 3.
Тълкуване на резултатите
Хиперамонемия се появява в следните ситуации:
-тежко чернодробно заболяване (тежка чернодробна некроза, краен стадий на цироза след хепатектомия); при цироза може да се появи след направата на оранжев пръстен;
-чернодробна кома (стойностите не корелират със степента на енцефалопатия) 3;
-Синдром на Рейе;
-преходна хиперамонемия на новороденото (с неизвестна етиология; може да бъде фатална през първите 48 часа);
-дефекти в урейния цикъл1;
-висока доза химиотерапия;
-терапия с валпроева киселина;
-множествен миелом (особено при менингеални определяния) 5;
-храносмилателни кръвоизливи;
-инфекции на пикочните пътища с разтягане и застой;
-общо парентерално хранене1; 3; 5.
Намаляване на амоняка се регистрира при хиперорнитинимия (дефицит в активността на орнитинаминотрансферазата) със спирална атрофия на хороидеята и ретината.
Граници и смущения
Нивата на амоняк варират в зависимост от приема на протеин. Усилието може да предизвика преходни увеличения1.
Известен източник на спонтанно образуване на амоняк е повишената активност на GGT ензима, който ускорява разграждането на глутамин.
4. Плътното нанасяне на турникета може да увеличи амоняка1;.
• Наркотици
Повишава: ацетазоламид, аспарагиназа, хлорталидон, етакринова киселина, валпроева киселина, фелбамат, фуроземид, хидрофлуметиазид, йонообменни смоли, изониазид, тиазиди.
намалява: цефотаксим, димедрол, канамицин, лактобацилус ацидофилус, леводопа, МАО инхибитори, неомицин, тетрациклин, трометамин.
• Аналитични смущения
Хемолизата причинява фалшиво увеличение на амоняка, тъй като съдържанието на еритроцити в амоняка е 3 пъти по-високо от това на плазмата4.
1. Франсис Фишбах. Химия. В Наръчник за лабораторни и диагностични тестове. Lippincott Williams & Wilkins, САЩ, 8-мо издание, 2009, 362-363.
2. Франсис Фишбах. Ефекти на лекарствата върху лабораторни тестове. В Наръчник за лабораторни и диагностични тестове. Липинкот Уилямс и Уилкинс, САЩ, 8-мо издание, 2009, 1224.
3. Жак Уолах. Кръвни тестове. В тълкуване на диагностични тестове. Издателство за медицински науки, Румъния, 7-мо издание, 2001, 52-53.
4. Лаборатория Синево. Специфични препратки към използваната работна технология през 2010 г. Тип на справка: Каталог.
5. Лотар Томас. Метаболитни параметри. В клинична лабораторна диагностика - използване и оценка на клинично лабораторни резултати. TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Франкфурт/Майн, Германия, 1 изд., 1998, 186-192.