Амиотрофична странична склероза (ALS)

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е бавно прогресиращо, в момента нелечимо заболяване на централната нервна система. Причинява увреждане на горните и/или долните двигателни неврони, което от своя страна води до мускулна атрофия и пареза (парализа).

Главна информация

ALS може да се характеризира с прогресивно увреждане на двигателните неврони, което води до парализа и мускулна атрофия. Смъртта настъпва поради инфекция или отказ на дихателните мускули.

Амиотрофичната странична склероза се различава от ALS. Последният може да придружава заболявания като енцефалит, пренасян от кърлежи, но в същото време не е независимо заболяване.

Болестта е доста рядка, среща се в 2-6 случая от сто хиляди. ALS представлява около 3% от всички органични лезии на нервната система. За първи път болестта е описана от Жан-Мартин Шарко.

Конкретните причини за ALS все още са неизвестни. 5-10 процента от пациентите обаче имат наследствено предразположение. И при една пета от тях е открита мутация в ген, разположен в хромозома 21 (супероксиддисмутаза-1), която учените свързват с това заболяване.

Когато възникне ALS, глутаматергичната система е силно активна. Големи количества глутаминова киселина водят до невронална смърт.

И всяко бързо потрепване на мускула означава, че един двигателен неврон в гръбначния мозък е умрял и тази мускулна област губи способността си да се свива нормално, което по-късно води до атрофия.

Чести симптоми

  • мускулни спазми;
  • нарушения на говора и преглъщането;
  • слабост;
  • дисбаланс;
  • мускулна хипертония;
  • патологични рефлекси;
  • замръзване на стъпалото;
  • повишени дълбоки рефлекси или разширяване на рефлексогенната зона;
  • мускулна атрофия;
  • дихателни нарушения;
  • пристъпи на неволен смях или плач;
  • депресия.