Амиотрофична странична склероза (ALS, странична склероза, амиотрофна) - наблюдател

Амиотрофична латерална склероза

1. Общ преглед

ALS (амиотрофична странична склероза или амиотрофична странична склероза) е прогресиращо нервно заболяване, което се увеличава с Мускулна слабост. Болестта обикновено започва на възраст между 50 и 70 години; причината му е до голяма степен неизвестна.

Мускулната слабост, характерна за амиотрофичната странична склероза, произтича от факта, че някои нервни клетки в ЦНС (= централна нервна система или мозък и гръбначен мозък) все по-повредени са: Нервните клетки, засегнати при ALS, се наричат Моторни неврони, защото те са отговорни за мускулните движения (лат. motor = двигател, неврон = нервна клетка). Увреждането им води до прогресивна парализа. Така че ALS е приключила нарастваща слабост и ограничена подвижност маркирани. В зависимост от коя мускулна група първо амиотрофичната странична склероза може:

първо на Мускули на ръката и предмишницата засягат едната страна на тялото и впоследствие се разширяват до противоположната страна и краката или
в Мускули на долната част на крака и стъпалата започнете или
(по-рядко) първата Реч, дъвчене и преглъщане на мускулите засягат.

Съответно, както първи симптоми на ALS Появяват се както несръчни движения на ръцете (например при бръснене или писане), така и слабост на краката или нестабилна походка или нарушения на говора и преглъщането. Обикновено засяга ALS в по-нататъшния ход на заболяването върху всички мускулни групи, включително дихателните мускули, причиняващи задух. Болката обикновено се появява само когато има значително загуба на мускули. От друга страна, възприятието, съзнанието и интелектуалните способности обикновено се дължат на амиотрофична латерална склероза Не нарушен.

The терапия Целта на ALS е да забави заболяването и да облекчи симптомите и уврежданията, свързани с него: Например, медикаменти, физиотерапия и неинвазивна вентилация могат временно да подобрят амиотрофната странична склероза. Има обаче лекарство Не възможен; Обикновено амиотрофната странична склероза значително намалява продължителността на живота. В някои случаи обаче могат да минат десетилетия, преди да настъпи предимно мирната смърт от ALS.

2. Определение за амиотрофична латерална склероза

КОГА означава Амиотрофична латерална склероза (или. амиотрофична латерална склероза) и означава a прогресиращо заболяване на определени части на централната нервна система (ЦНС: мозък и гръбначен мозък): Засегнати са т.нар Моторни неврони (или. двигателни неврони - лат. Motor = двигател) - това са нервни клетки, които са отговорни за доброволен контрол на скелетните мускули са отговорни. Така че ALS е едно Болест на моторните неврони.

Обикновено двигателните неврони провеждат нервни стимули от мозъка и гръбначния мозък до мускулите на тялото и следователно са отговорни за всички последователности на движението. Всеки скелетен мускул получава своите нервни стимули от две свои собствени нервни клетки: Това 1. Моторен неврон (или. горен двигателен неврон, тъй като възниква от мозъчната кора в мозъка) предизвиква съзнателно движение (доброволни двигателни умения) и контролира стойката. Той обаче доставя само мускулите косвено с необходимите стимули: Той има удължение, водещо до 2. Моторен неврон води (или. долен двигателен неврон, тъй като клетъчното му тяло е в сивото вещество на гръбначния мозък). Това става чрез разширение директно свързан с мускула и препраща всички стимули от горния двигателен неврон към мускула. При ALS горните и долните двигателни неврони са повредени в една или повече области на тялото. Това увреждане (дегенерация) води до пълен или частичен провал на движенията и рефлексите на тялото. В зависимост от, кои области са точно засегнати, амиотрофната странична склероза може съответно различни ограничения бъдете свързани.

Френският професор по неврология J. M. Charcot (1825-1893) описва за първи път ALS през 1869 г. като комбинация от непълна парализа поради загуба на мускули (т.нар. Атрофична фаза) и спастични симптоми (т.е. симптоми, свързани с повишаване на мускулното напрежение). Оттам идва и името Болест на Шарко съответно Малади дьо Шарко за амиотрофична странична склероза.

честота

Настъпва нервното заболяване ALS (амиотрофична странична склероза) с най-голяма честота на възраст между 50 и 70 години на, при което мъжете са засегнати малко по-често от жените. Преди 40-годишна възраст ALS се среща относително рядко. Болестта се среща ежегодно при до 2 на 100 000 жители. Като цяло има около 3 до 8 от 100 000 души ALS. В Швейцария живеят около 700 души засегнати.

Влиза ALS три форми които се различават по своята честота:

спорадичен (т.е. възниква спорадично),
семейни (т.е. срещащи се често в семейства) и
ендемичен (т.е. възниква по-често в рамките на ограничена зона).

The спорадичен амиотрофната странична склероза е най-много най-често Форма. The семейни ALS има честота около 5 процента. The ендемичен Формата в засегнатите райони води до Делът на хората с ALS в общото население е значително по-висок отколкото в други региони: На островите Гуам в западната част на Тихия океан например ALS се среща ежегодно при 20 жени и 50 мъже на 100 000 жители. Причината за подобни натрупвания е неизвестна. Наследствените фактори са също толкова възможни, колкото неизвестни досега патогени, специални фактори на околната среда или диета.

3. Причини за амиотрофична странична склероза

Това, което причинява ALS (амиотрофична латерална склероза) е Не напълно изяснен.

Характерните симптоми на ALS - мускулните потрепвания, загубата на мускули и прогресивната парализа - произтичат от факта, че нервните клетки, отговорни за мускулните движения в мозъка и гръбначния мозък (т.нар. Моторни неврони или двигателни неврони) регресирам. Това увреждане (дегенерация) при ALS се причинява от увреждащ клетките протеин, който се разпространява от нервната клетка до нервната клетка. Увредените двигателни неврони вече не могат да снабдяват мускулите с нервни дразнители, което причинява отслабването на засегнатите мускули, което е характерно за амиотрофната странична склероза и в крайна сметка тяхната загуба. С разпространението на щетите броят на повредите, свързани с ALS, се увеличава.

Обикновено дегенерацията на нервните клетки при ALS се случва в гръбначния мозък и задържани в мозъка. Нараняването в гръбначния мозък засяга предимно мускулите на ръцете и краката: Получените неуспехи съответстват на признаците на гръбначно-мускулна атрофия (загуба на мускули). Увредените нервни клетки в мозъка при ALS са основно причините за отслабените мускули на лицето и устата и прогресиращата парализа на удължения мозък (така наречената булбарна парализа). Кои мускули са засегнати от амиотрофична латерална склероза първо, може да варира в отделни случаи.

Най-вече възниква амиотрофична странична склероза изолиран (или спорадично). Редки (в около 5% от случаите) ALS има наследствени причини - тогава заболяването възниква управляван от семейството на: Известни са няколко промени (мутации) в носителите на генетичния състав (така наречените гени), които са свързани с появата на ALS.

4. Симптоми на амиотрофична латерална склероза

При ALS (амиотрофична странична склероза) са Симптоми на мускулна слабост най-вече първо въздействие болест. Типичната за ALS мускулна слабост може да се появи на различни места в зависимост от засегнатите първо мускулни групи:

В някои случаи амиотрофичната странична склероза засяга първо Мускули на ръката и предмишницата забележим от едната страна на тялото и впоследствие се разширява до противоположната страна и върху краката. Възможните първи симптоми на ALS са несръчни движения на ръцете (например при бръснене или писане).
Амиотрофната странична склероза също може да бъде причинена от Мускули на долната част на крака и стъпалата старт. Първите симптоми на ALS тогава могат да бъдат нестабилна походка или слабост на краката.
По-рядко амиотрофната странична склероза първоначално причинява Реч, дъвчене и преглъщане на мускулите (Булбарна парализа); тогава първите симптоми на ALS, които се появяват, са нарушения на говора и преглъщане.

Често го правят рано неконтролирано Мускулни потрепвания към ALS. В много случаи те се срещат необичайно често Мускулни спазми (напр. върху прасците, но също и при необичайни мускулни групи като флексорите на пръстите) други ранни симптоми на ALS. Това е последвано от бавно прогресивна парализа (първоначално например малките мускули на ръката и мускулите на пръстите). Обикновено ALS засяга все повече мускулни групи с напредването на болестта, главно на ръцете и краката, както и на раменния и тазовия пояс. Появява се чувство на слабост и движенията са силно ограничени. Ако амиотрофната странична склероза води до парализа на лицевите мускули, лицето е безизразно и сковано.

По късно засяга ALS всички мускулни групи включително дихателните мускули, което се изразява чрез задух. Да се Болка Въпреки това, амиотрофната странична склероза води обикновено само когато има значително загуба на мускули (Мускулна атрофия). Причината за тези болезнени симптоми на ALS е, че в резултат на това костният поддържащ апарат е по-напрегнат.

Типичен симптом на амиотрофичната странична склероза също е усещането по отношение на задействането й Преувеличен силен или продължителен смях или плач, че засегнатите не могат съзнателно да предотвратят. Въпреки това тяхното възприятие, осъзнаване и интелектуални способности обикновено остават по време на заболяването напълно запазени. Въпреки това, някои хора с ALS (около 5%) развиват ясни симптоми на деменция.