Амиотрофична странична склероза (ALS); аптечно списание

При амиотрофна странична склероза нервните клетки, които контролират мускулите, загиват. Последиците са мускулна слабост и парализа

Назначаване за посещение на лекар: Симптоми като мускулно треперене, спазми или мускулна слабост понякога показват ALS. Но те могат да имат и много други причини

При амиотрофична латерална склероза (ALS) някои нервни клетки в мозъка и гръбначния мозък умират.

ALS е доста рядко заболяване. Около два до трима от 100 000 жители го развиват наново всяка година. Средната възраст на засегнатите хора е около 60 години. Мъжете боледуват малко по-често от жените.

ALS стана известен в Европа предимно чрез британския физик Стивън Хокинг, който страдаше от бавна болест. В САЩ болестта се нарича още болест на Лу Гериг, след известен бейзболист, починал от болестта през 40-те години. ALS е описан от френския невролог Жан-Мартин Шарко още през 19 век.

Какво се случва с ALS?

ALS води до разрушаване на двигателните нерви в мозъка и гръбначния мозък. Техническият термин за този тип нерв е "двигателни нерви" или "двигателни неврони". Има два вида моторни нервни влакна:

Първият двигателен неврон контролира мускулното напрежение. Той предава импулси от мозъчната кора към втория двигателен неврон.

Вторият двигателен неврон изгражда мускулно напрежение чрез своята дейност. Той препраща нервните импулси директно към мускулите.

Ако вторият двигателен неврон е повреден, настъпва вяла парализа. Мускулите в съответните региони атрофират (загуба на мускули). Често се появяват мускулни треперения (фасцикулации) и болезнени мускулни крампи. Ако е засегнат първият двигателен неврон, настъпва така наречената спастична парализа - с повишено мускулно напрежение и повишени и болни мускулни рефлекси.

Какви са причините за ALS?

Точната причина за ALS е неизвестна. Съществуват обаче интензивни изследователски дейности, насочени към разработване на ефективна терапия. Учените са открили различни генетични промени, които са свързани със заболяването и които при експерименти с животни причиняват типични симптоми на ALS. ALS обаче се среща само в семейства в около десет процента от случаите.

Метаболитните промени в мозъка също могат да бъдат възможна причина - като свръхвъзбуждане на местата за свързване на пратеника вещество глутамат. Това от своя страна нарушава калциевия баланс в нервните клетки. Други обяснения започват от патологично отлагане на определени протеини в нервните клетки. Нарушеният контрол на гените също може да се разглежда като спусък.

Какви симптоми изпитвате при ALS?

Болестта може да се прояви малко по-различно при всеки пациент. Най-вече започва от ръцете и ръцете. Обикновено само едната страна е засегната първоначално. Типичен признак е например, че малките мускули на ръката или топката на палеца на едната ръка атрофират. Писането, хващането или носенето на предмети е по-трудно. Заболяването рядко започва от краката. Например засегнатите имат проблеми с ходенето, пътуват по-често. Симптоми като парализа, загуба на мускули или мускулни тремори постепенно се разпространяват в други части на тялото. Дихателните мускули също могат да се разболеят в даден момент, така че дишането е нарушено.

В една четвърт от всички случаи ALS се появява първо с преглъщане или говорене с тромав звук. Причината е разрушаване на нервните клетки, които снабдяват гърлото или езика. След това лекарите говорят за булбарни симптоми. Видимите признаци могат да бъдат неволно потрепване на езика (фасцикулации). Езикът атрофира.

В класическия случай температурното усещане и чувствителността не се нарушават в засегнатите части на тялото. Нарушенията на очните мускули или мускулите на сфинктера на пикочния мехур и червата не са симптоми на ALS.

Функциите на съзнанието се задържат най-вече при ALS. Въпреки това, понякога ALS се появява с определена форма на деменция.

Как работи ALS?

ALS е сериозно състояние, което обикновено прогресира стабилно. Как обаче ALS ще се развива в отделни случаи, не може да се предскаже. Колко бързо се влошава заболяването варира в широки граници и също зависи от вида на ALS.

Кои изследвания водят до диагнозата?

Причините за симптоми като парализа, мускулни тремори, крампи или загуба на мускули могат да бъдат многобройни. Затова лекарят трябва да изключи много други заболявания като възможни отключващи фактори, използвайки подходящи диагностични методи.

Прецизният физически преглед от специалист по нерви (невролог) е важен. Електрофизиологичните тестове като неврография или електромиография могат да потвърдят подозрението за ALS.

Анализ на цереброспиналната течност (ликьор), ЯМР на главата и целия гръбначен мозък и различни кръвни изследвания се използват предимно за откриване на други възможни причини за симптомите.

Какви възможности има за лечение на АЛС?

Към днешна дата няма лечение, което да доведе до спиране на ALS. Лекарството рилузол може да забави хода на заболяването.

Най-важните стълбове на терапията са мерки, които облекчават симптомите. Помощните средства могат да улеснят ежедневието. Целта на лечението е винаги да поддържа качеството на живот и самоопределението на засегнатите хора, доколкото е възможно. В идеалния случай екип от различни специалисти (напр. Лекари, физиотерапевти, ерготерапевти, логопеди) се грижи за пациента.

Физиотерапията и логопедията, които също могат да бъдат полезни при нарушения на преглъщането, са важни. Проблемите с преглъщането често водят до прекомерен поток на слюнка, който засегнатите обикновено намират за стрес. Лекарствата (като трициклични антидепресанти, атропин) могат да го намалят. Друг вариант са инжекциите на ботулинов токсин в слюнчените жлези. С нарастващи затруднения при преглъщане може да се наложи хранене на храна през захранваща тръба (PEG).

Ако е много трудно да се говори, много от засегнатите използват специални компютри за комуникация: например тези електронни устройства четат типизиран текст. Някои помощни средства за комуникация могат да се управляват само с движения на очите.

Хининовите препарати или антиепилептичните лекарства могат да помогнат срещу мускулни крампи. Здравната каса обаче не плаща автоматично за всички въпросни лекарства.

В напреднал стадий има възможност за симптоматично ефективна и удължаваща живота вентилация на дома чрез маска. Опиатите и бензодиазепините се използват за предотвратяване на дихателен дистрес.

Засегнатите, а в идеалния случай и техните роднини трябва да говорят открито с лекуващия лекар за заболяването и възможния му ход на ранен етап. Такива дискусии са основата за самоопределен подход в по-късните фази на заболяването.

Групата за самопомощ на Германското общество за мускулни болести e.V. (DGM, вижте връзката по-долу) предлага допълнителна информация и помощ.

Консултантски експерт: професор д-р мед. Йохен Вайсхаупт

Професор Йохен Вайсхаупт е старши лекар в Невроцентъра Улм. Той ръководи консултативните часове за ALS и заболявания на двигателната система. Той е професор по невродегенерация в университета в Улм.

Подуване:

Насоки за диагностика и терапия в неврологията, амиотрофична латерална склероза от септември 2012 г., регистрационен номер на AWMF 030/001. Онлайн: www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-001l_S1_Amyotrophe_Lateralsklerose_2012_1.pdf (достъп до 9 август 2013 г.)

Dodel, Klockgether (eds), Roter Faden Neurologie, Щутгарт, научно-издателска компания, 2010

Важно ЗАБЕЛЕЖКА:

Тази статия съдържа само обща информация и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замести посещението при лекар. Нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси.