ALS болни моторни неврони променят диетата си Inserm - от наука към здраве
Пациентите с амиотрофична странична склероза (ALS или болест на Шарко) постепенно губят използването на мускулите си след смъртта на двигателните неврони, които ги инервират. Сътрудничеството между няколко екипа от Бордо току-що разкри метаболитни механизми, позволяващи на моторните неврони временно да се противопоставят на спада им. Тези механизми обясняват определени парадоксални характеристики на заболяването и откриват нови пътища за терапевтични изследвания.
Амиотрофичната странична склероза (ALS) е сериозно невродегенеративно заболяване, което се проявява като прогресивна парализа на мускулите. Тази парализа е резултат от смъртта на двигателните неврони, които от мозъка до гръбначния мозък и от гръбначния мозък до мускулите предават нервни импулси. Патофизиологичните механизми, които инициират и поддържат невронална дегенерация, все още са слабо разбрани. Изследването на генетична форма на заболяването, свързано с мутация на гена SOD1, все пак отвори път: протеинът, синтезиран от този мутирал ген, няма да се сгъне правилно: след това той ще се агрегира върху митохондриите, енергийните електроцентрали на клетките, причинявайки дисфункцията им от ембрионалния стадий.
Глобален подход
„Много изследвания предполагат, че митохондриите участват в ALS, но също така и в няколко невродегенеративни заболявания като болестта на Алцхаймер или Паркинсон, дори при много видове рак“, казва Родриге Росиньол *. глобалния анализ на метаболитните пътища, за да се разберат по-добре функциите, засегнати от това заболяване. Извършихме тази работа както върху моторни неврони на мишки с мутация SOD1, така и върху кожни клетки (фибробласти) на пациенти, при които произходът на ALS не е известен. Идеята зад този изследователски подход е, че ако бъдат открити промени в двата модела, те биха могли да съответстват на централните механизми на заболяването. "
Публикувана в мартенския брой на Scientific Reports, работата, извършена от екипа на Родриге Росиньол, в сътрудничество с тази на Gwendal Le Masson ** и референтната болница за БДС в Бордо, дава по-добро разбиране на биохимичните механизми, свързани с ALS. Изследователите наистина са показали, че структурата на митохондриите е ненормална в двигателните неврони на мишки SOD1 и че тази аномалия е придружена от намаляване на енергийната ефективност: количеството енергия, произведено от клетките, намалява за същата консумация на кислород. Тази ситуация увеличава енергийното търсене на моторните неврони и тогава се пускат в действие биоенергийни стратегии за оцеляване.