Актуализация на болестта на Kawasaki - Swiss Medical Journal
обобщение
Въведение
Болестта на Kawasaki (KD) е водещата причина за придобити сърдечно-съдови заболявания при деца. В допълнение, това е вторият най-често срещан васкулит в педиатрията след ревматоидната пурпура. 1 80% от засегнатите пациенти са на възраст 2 години
Световното разпространение на KD е нехомогенно, с пристрастие към деца от японски произход, при които честотата му е 264,8/100 000 деца на възраст 3 В Европа, Северна Америка и Австралия честотата се оценява на 4-25/100 000 деца. 4 В Швейцария в момента се провежда национално епидемиологично проучване. Рискът от рецидив варира при различните етнически групи и е най-висок при деца от японски произход с процент 3% в сравнение с 1,7% в Съединените щати. 5.6
KD е фебрилно заболяване при деца, характеризиращо се с васкулит, засягащ средно големи артерии, особено коронарните артерии. Въпреки че изследванията, насочени към разбиране на патофизиологията на това заболяване, са се развили значително през последните години, етиологията и до днес остава слабо идентифицирана. Освен това, при липса на специфично диагностично изследване, неговата диагноза се основава на оценката на клиничните и параклиничните критерии. През 2004 г. Американската сърдечна асоциация (AHA) публикува препоръки за диагностика, лечение и дългосрочно управление на KD. 7 Чрез скорошна актуализация, публикувана от AHA, е предефиниран диагностичният алгоритъм за така наречената „непълна“ болест на Kawasaki, както и нови лечения за пациенти, рефрактерни на интравенозни имуноглобулини (IVIG), и дългосрочното управление. 8
Целта на тази статия е да актуализира новите знания и препоръки.
Етиология и патогенеза
Причината за KD остава неизвестна. Предложени са различни теории въз основа на епидемиологични, патологични и демографски данни. Епидемиологичните данни показват, че причината за KD е инфекциозен агент, поради приликата му с други детски инфекциозни заболявания, сезонността и честото му епидемично представяне. 9,10 Разгледани са различни патогени и след това са изключени, тъй като не може да бъде идентифициран нито един инфекциозен причинител. Има доказателства, свързващи сезонността с въздушните течения с хипотезата, че въздушно-капков агент може да предизвика имунологичен отговор, причиняващ KD при генетично предразположени деца.
Идентифицирани са различни гени, свързани с повишена чувствителност към болестта или с по-агресивен ход. Това са например гени, кодиращи молекули, които регулират имунния отговор, за съдови растежни фактори, за имуноглобулиновия G рецептор или за човешки левкоцитни антигени (HLA). 11.
KD е системна възпалителна патология, която засяга артерии от среден калибър, особено коронарните съдове. Други органи и тъкани често са засегнати, но дългосрочните последици се наблюдават само в артериите. Възпалителният инфилтрат, присъстващ в артериалната стена, в по-тежки случаи може да доведе до загуба на неговата структурна цялост, което води до разширяване и образуване на аневризми. Активирането на вродената имунна система, с активиране на сигнални пътища, свързани с интерлевкини 1 (IL-1), 6 (IL-6) и фактор на туморна некроза (TNF), е ранно събитие при KD, 12 докато това противовъзпалително и регулаторните Т лимфоцити играят роля в късните фази на тази патология. 13
Диагностика: нови функции
Клинична
Без специфичен диагностичен тест, диагнозата KD се основава на клинични критерии. Има така наречената "класическа" форма (маса 1) и т. нар. „непълна“ форма. Също така трябва да се помни, че диагностичните критерии не са непременно всички налични едновременно и че подробната анамнеза е важна, за да се установи дали те съществуват.
Класическа диагноза на болестта на Kawasaki (KD)
Пациентът с непълна KD е изложен на по-голям риск от развитие на коронарни аневризми поради диагноза, която често е по-късно или е пропусната. По-специално, бебета на възраст 8 години При липса на златен стандарт, предложеният алгоритъм е резултат от консенсус на експертно мнение.
Алгоритъмът за управление на болестта на Kawasaki е непълен
Диагностичната единица на МК е идентифицирана, описана и проучена при деца, но представянето в зряла възраст, макар и рядко, не е задължително да има същата клинична картина, което затруднява диагнозата (таблица 2). 14 Симптомите и нагласите, препоръчани по-горе, съответстват на педиатричната популация. Доколкото ни е известно, към днешна дата няма конкретни диагностични препоръки за възрастни.