Агенезия на жлъчния мехур в три случая
Amine Chouchaine
1 Отделение по обща хирургия, болница Тахер Сфар, Махдия, Тунис
Махмуд Фодха
1 Отделение по обща хирургия, болница Тахер Сфар, Махдия, Тунис
Мохамед Таха Абделкефи
1 Отделение по обща хирургия, болница Тахер Сфар, Махдия, Тунис
Камел Хелали
1 Отделение по обща хирургия, болница Тахер Сфар, Махдия, Тунис
Мохамед фодха
1 Отделение по обща хирургия, болница Тахер Сфар, Махдия, Тунис
обобщение
Агенезисът на жлъчния мехур е рядък вроден дефект. Целта на тази работа е да проучи, чрез три случая, за които докладваме, епидемиологичните аспекти на това състояние, както и особеностите на диагностиката и терапевтичното управление. Двамата възрастни бяха приети за чернодробни колики и диспептични разстройства с мултилитиатен склероатрофичен везикул на ултразвук. Единият от двамата направи CT, което разкри появата на камък в склероатрофичен жлъчен мехур. Тези 2 пациенти са били неправилно оперирани по конвенционален път за литиаза на жлъчния мехур. Липсата на жлъчен мехур е открита интраоперативно. За да се потвърди диагнозата следоперативно, беше извършен били-ЯМР за 1-ви пациент. Другият пациент е загубен за проследяване. Нашият 3-ти случай, 13-годишно дете, хоспитализирано за остър панкреатит и везикуларна агенеза, беше подозирано на CT сканиране, след което беше потвърдено от Bili-MRI и тя не беше оперирана.
Резюме
Агенезията на жлъчния мехур е рядка вродена аномалия. Това проучване има за цел да подчертае епидемиологичните аспекти на това състояние, както и особеностите на неговото диагностично и терапевтично управление чрез три доклада за случая. Двама възрастни са приети в болница с чернодробни колики и диспепсия. Ултразвукът показа мултилитиазен склероатрофичен везикул. При един от двамата пациенти резултатите от КТ показват камък на нивото на склероатрофичен везикул. Тези двама пациенти са били неправилно оперирани за везикуларна литиаза чрез конвенционален метод. Отсъствието на жлъчен мехур е установено по време на операцията. За да се потвърди следоперативната диагноза, първият пациент е подложен на билиарна ЯМР. Другият пациент е загубен за проследяване. Третият пациент е 13-годишно дете, хоспитализирано с остър панкреатит. Подозира се везикуларна агенеза въз основа на нейния сканографски аспект и след това се потвърждава с помощта на билиарна ЯМР. Този пациент не е претърпял операция.
Въведение
Агенезията на жлъчния мехур (AVB) се определя от вроденото отсъствие на жлъчния мехур (BV), свързано или не с липсата на кистозен канал. Това е рядко вродено нарушение на жлъчната система.В литературата са съобщени почти 400 случая на клинично и аутопсично AVB [1]. Тъй като агенезисът се приписва на аномалия в ембрионалното развитие с много вероятно генетичен механизъм, повечето случаи на AVB са свързани с други вродени дефекти. Последните присъстват главно при раждането и по-голямата част от тях са смъртоносни през първата година от живота. Това означава, че виждаме пациенти с изолиран инсулт само в зряла възраст или понякога свързани с аномалии на жлъчните пътища като киста на жлъчните пътища [2]. Чрез това проучване на три случая, събрани в отделението по хирургия на болница Тахер Сфар в Махдия, епидемиологичните аспекти на AVB, както и особеностите на диагностиката и терапевтичното управление.
Пациент и наблюдение
Наблюдение n ° 1
Аксиално CT сканиране, показващо изображение на калциева плътност, прожектиращо се в везикуларната област
Холангио-ЯМР показва липса на жлъчен мехур с липса на кистозен канал
Наблюдение n ° 2
Аксиален CT изглед на стадий В панкреатит и агенеза на жлъчния мехур
Холангио-ЯМР показва липса на жлъчен мехур при дете, без други свързани жлъчни аномалии
Наблюдение № 3
Интраоперативно изображение, показващо липсата на жлъчен мехур в обичайното му положение
Аксиално CT сканиране, показващо липсата на жлъчен мехур
Дискусия
Агенезисът на жлъчния мехур е изключително рядка ембриологична аберация с честота, варираща от 0,01% до 0,075% (10 до 75 на 100 000 население) [3, 4]. Разпространението се оценява между 1 и 10 на 10 000 души в общата популация [5]. В Тунис няма епидемиологично проучване по този въпрос. Съотношението на половете е 1 за случаите, открити при аутопсия [1], но съотношението между жените и мъжете е 3: 1 в клинични проучвания, вероятно защото симптоматиката е подобна на тази при камъни в жлъчката, което е по-често при жените [6 ]. В нашия случай имаме жена, мъж и 13-годишно дете. Тази аномалия е вторична за дефекта в вътреутробното развитие на опашната пъпка на чернодробния дивертикул, който се появява около средата на 3-та гестационна седмица в дисталната част на предното черво. Трябва да се отбележи, че агенезисът на жлъчния мехур обикновено се придружава от агенезия на кистозния канал [7], какъвто е случаят в нашите три наблюдения. До 2006 г. са докладвани само 3 случая на агенезия на жлъчния мехур с наличие на кистозен канал [8]. Отговорността за ембриогенезата се потвърждава от честата връзка на агенезиса с вродени дефекти.