Адреногенитален синдром причини, симптоми, лечение

Това, което беше изключение през 19 век, се превърна в модел през 21 век. Говорим за феномена на андрогенния дефицит, хермафродитизма сред жените, раждането на жени с мъжки полови хормони, както и за хора, които изглеждат на 60 на 20 години. Каква е причината? И каква е причината за развитието на подобни аномалии?

Хиперплазия на надбъбречните жлези

Надбъбречната хиперплазия в медицината се нарича адреногенитален синдром. Това е болест, която се предава по наследство от родител на дете. Патологичното състояние се характеризира с дефицит на хормони на надбъбречната кора. В резултат на това такава клинична картина води до факта, че нивото на андрогените в организма се увеличава значително. В резултат на това при новородените се образува адреногенитален синдром.

Болестта се проявява в три клинични форми: вирил, загуба на сол и хипертония с признаци на болестта на Kervain. Всяко от тези патологични състояния има свои собствени симптоми.

Адреногениталният синдром, проявен във вирилна форма, се характеризира с факта, че момичетата се раждат с признаци на хермафродитизъм, както и с повишена пигментация на кожата. При момчетата истинската форма на заболяването се проявява под формата на вроден хипертрофиран пенис. Тези деца се отличават и с факта, че вече на 3-годишна възраст имат груб глас, на лицето се появяват тийнейджърски акне, а по тялото се появяват коси, съответстващи на основните сексуални характеристики.

Ако адреногениталният синдром се изразява под формата на загуба на сол, тогава в ранна възраст децата се измъчват от повръщане, което не зависи от количеството консумирана храна. Освен това се наблюдава хронично ниско кръвно налягане. Тези клинични симптоми водят до факта, че електролитният баланс на детето се нарушава в тялото и скоро настъпва фатален изход.

Адреногениталният синдром в хипертонична форма е изключително рядък. В допълнение към горните признаци, децата са придружени от дисфункция на сърдечно-съдовата система, бъбреците, мозъка, както и нарушена зрителна функция. Дете може да умре от масивен мозъчен кръвоизлив.

Патогенеза на надбъбречната хиперплазия

• Дефицит на ензими, които участват в синтеза на надбъбречните хормони;
• Липса на 6-та хромозома в генетичния код;
• Дефицит на хормона кортизол в организма;
• Излишък на мъжки полови хормони;
• Образуване на алдостерома - тумори на надбъбречната кора.

Диагнозата "адреногенитален синдром" се установява само след пълен преглед от гинеколог, андролог, уролог, дерматовенеролог, кардиолог, офталмолог, ендокринолог и генетик.

Лечението на адреногениталния синдром се извършва с хормонална терапия. Недостатъкът е, че пациентът е длъжен да приема лекарства през целия си живот. Също така, не можете да правите без хирургическа намеса на гениталиите при момичета.

Хермафродитизъм при жените

Синдромът на Морис, или по друг начин се нарича още синдром на тестикуларна феминизация, е хемафродитизъм при жена, изразен в мъжки модел. Името на синдрома произхожда от името на учения Ф. Морис, който през 1953 г. открива заболяване, което характеризира признаците на така наречената „псевдо-жена“

Синдромът на Морис или синдромът на феминизация на тестисите е наследствен. Трябва да се отбележи, че патологичното състояние е изключително рядко. Клиничната картина на това заболяване е раждането на генетично формиран мъж с женски фенотип. Тоест на някакъв етап от развитието на плода в утробата има нарушение.

В резултат чувствителността на човешкото тяло към хормоните андрогени е значително намалена и производството на естроген започва. В резултат на тези метаморфози мъжките полови органи започват да атрофират и формирането на тялото продължава според женския тип.

Синдромът на Морис има симптоми като:

• Липса на срамни косми при жената;
• Необразувани млечни жлези;
• Липса на менструация;
• Съдържанието на мъжки полови хормони;
• Непълно оформени женски полови органи;
• Липсата на матката като такава и наличието на тестиси на мъжка основа;
• Тясна и къса вагина;
• Тесен таз при жена;
• Нисък мъжки глас;
• Висока жена.

По правило пациентите със синдроми на Морис или синдром на тестикуларна феминизация не могат окончателно да определят пола си по време на пубертета. Лекарите все още препоръчват на пациента да избере женския фенотип, тъй като психологическото и физиологичното състояние на човек гравитира към женското тяло. Повечето лечения на синдрома на Морис включват хормонална терапия и операция за резекция на тестисите.

---