Адипозогенитална дистрофия - 16 март 2017 г. - MedBlog - MedTorrents - Уебсайтът за
Адипозогенитална дистрофия
Определение. Хипоталамичен синдром, характеризиращ се със затлъстяване и хипогонадизъм.
етиология: вътрематочни инфекции, мозъчна травма при раждане и детство, тумори, тромбоза, емболия, мозъчен кръвоизлив, остри инфекции (вирусни, скарлатина и др.) и хронични (туберкулоза, луис). Често е невъзможно да се определи причината за заболяването.
патогенеза включва увреждане на хипоталамусните, паравентрикуларните и вентромедиалните ядра с повишен апетит и телесна маса. Нарушаването на средната база на хипоталамуса, както и затлъстяването, намаляват секрецията на гонадотропин, причинявайки сексуално изоставане. Понякога се появява недостатъчност на щитовидната жлеза и надбъбречната жлеза.
Клиничната картина.
Диференциална диагноза прави се с други хипоталамусни синдроми със затлъстяване:
-Синдром на Lawrence-Moon-Bardel-Biedl, причинен от хромозомни аберации и характеризиращ се със затлъстяване, хипогонадизъм, нарушения на растежа и вродени дефекти: слабост, пигментозен ретинит, след това слепота, синдактилия, полидактилия;
-конституционално-диетично затлъстяване с равномерно разпределение на липидната тъкан, липсва или слабо изразен хипогонадизъм, по-добър терапевтичен ефект и по-благоприятна прогноза;
- Синдромът на Barraker-Simmonds се появява по-често при млади жени (но обикновено рядко), характеризиращ се със затлъстяване на таза и долните крайници с нормо- или хипотрофия на горната част на тялото. Може да присъстват невровегетативни, хипертонични, вестибуларни, безвкусен диабет, захарен диабет, спонтанна хипогликемия, аменорея, хиперхидропекс синдром;
- Dercum синдром - по-често при жени в климактеричния период със затлъстяване, характеризиращ се с генерализирана липоматоза - подкожни липидни възли, болезнени с пруритус, хиперемия. Понякога - невротични разстройства, астения, хипогонадизъм. Рядко нормална телесна маса; - Morganii - Stiuart - синдром на Морели - по-често при жени над 40 години, коса от мъжки тип, хипертония, дисменорея, удебеляване на челната вътрешна костна ламела, понякога: черепна хиперхидроза, главоболие, диспнея, диабет, аденоми на щитовидната жлеза, паращитовидни, надбъбречна
-Синдром на Prader-Willi със затлъстяване, хипогонадизъм, хиперфагия, диабет, вродена интелектуална изостаналост;
- пубертетен или юношески базофилизъм, обусловен от хиперстимулация с базофилна клетъчна хиперплазия LH, FSH, ACTH и STH, след тонзилектомия, ревматизъм. Настъпва на 9-15 години и 16-20 години, по-често при момичета с женско затлъстяване, често дерматози, мраморна кожа, розови ивици, ускорен растеж и полово съзряване, хипертония с ангиопатии, главоболие, загуба на паметта.
Лечение
Цели и методи за постигане на отстраняване на етиологичния фактор:
- в случай на тумор - хирургична аблация, лъчетерапия.
- при менингит, енцефалит и др. - противовъзпалително.
- диета 8 с намален калориен прием, чести хранения с разрешени храни;
- борба с глада с храни или производни, богати на целулоза, анорексигени (фепранон, дезопимон със странични ефекти: депресия или раздразнителност, аритмии, хипертония, безсъние, пристрастяване);
- намалена чревна абсорбция с нормопондерол, магнезиев сулфат, сорбитол, ксилит;
- затихване на възбудимостта на панкреаса чрез изключване на сладкиши, намаляване на консумацията на въглехидрати, хранене с фиксиран график;
-Лека дехидратация с диуретици, спиронолактон и неговите аналози, по-рядко фуроземид, хипотиреоидизъм с калиеви препарати. премахване на хипогонадизъм. Хорион гонадотропин (профаза), 500-1500 AU, i/m, на всеки 2-3 дни, общо 10-15 инжекции, ако е необходимо, повтаря се в продължение на 3-6 месеца.
По-късно, по време на пубертета, след пубертета - тестостерон пропионат 1-5%, lml, i/m, в продължение на 2-3 дни, или метилтестостерон 5-10 mg, 2-3 пъти на ден, сублингвално. При момичета и жени след 10-12 години се прилагат 15-20 дни естроген (микрофолин, фоликулин, синестрол) и 8-10 дни прогестин.
Заместващите хормони лекарства включват: недостатъчност на щитовидната жлеза
- L-тироксин, трийодтиронин, тирокомб, тиротом; надбъбречна недостатъчност -преднизолон, дексаметазон, DOXA; вазопресинов дефицит (диабет insipidus) - адиуретин, адиурекрин, питуитрин и др.