Ацетоничен синдром - причини, симптоми, диагностика и лечение
Ацетонемически синдром - Симптоми на метаболитни нарушения и натрупване в кръвта на детето, причинено от тялото. Atsetonemichesky синдром проявява atsetonemicheskimi кризи: повтарящо се повръщане, дехидратация, оплождане, мирис на ацетонов дъх, коремен синдром, субфебрилитет. Синдромът на Atsetonemichesky се диагностицира въз основа на клинични находки и лабораторни параметри (откриване на кетонурия, нарушения на електролитния баланс, за подобряване на уреята и др.). Когато atsetonemicheskom показва инсулт терапия инсулт, формула клизма, перорална дехидратация, диета за включване на смилаеми въглехидрати.
Ацетоничен синдром
Atsetonemichesky синдром (atsetonemicheskoy синдром на циклично повръщане, недиабетна кетоацидоза) - патологично състояние с повишени нива на кетонни тела в кръвта (ацетон, b-хидроксимаслена киселина, ацетооцетна киселина), генерирани поради метаболитни заболявания на аминокиселини и мазнини. На atsetonemicheskom синдром при деца казват, в случай на кризи atsetonemicheskih повтарящи се.
В педиатрията се прави разлика между първичен (идиопатичен) синдром на Atsetonemichesky, самостоятелната патология и вторичен синдром на atsetonemichesky, за редица съпътстващи заболявания. Поради развитието на синдрома първичен atsetonemicheskogo са склонни към около 5% от децата от 1 година до 12-13 години; съотношението на момичетата към момчетата е 11: 9.
Вторична гиперкетонемия може да възникне при декомпенсиран диабет при деца с индуцирана от инсулин хипогликемия, хиперинсулинизъм, хипертиреоидизъм, болест на Кушинг, гликогенова болест, травма на главата, мозъчни тумори в села, токсични чернодробни увреждания, инфекциозна токсикоза, хемолитична анемия, левкемия, глад и др. Тъй като ходът и прогнозата на вторичния ацетонемически синдром се определят от първичното заболяване в бъдеще, ще се съсредоточим върху първичната недиабетна кетоацидоза.
Причини за ацетонов синдром
Развитието на ацетонов синдром се основава на абсолютната или относителната недостатъчност на въглехидратите в диетата на детето или преобладаването на мастни киселини и кетогенни аминокиселини. Развитието на ацетонемичен синдром се улеснява от неадекватността на чернодробните ензими в окислителните процеси. Освен това характеристиките на метаболизма при децата са такива, че кетолизата - процесът на оползотворяване на кетонните тела - намалява.
В случай на абсолютна или относителна липса на въглехидратни енергийни нужди на организма, липолизата за изпълнение се компенсира, за да образува излишък от свободни мастни киселини. При условията на нормален метаболизъм в черния дроб има превръщане на свободните мастни киселини в метаболита ацетил-коензим А, които допълнително участват в новия синтез на мастни киселини и образуването на холестерол. Само малка част от ацетил-коензим А се използва за образуването на кетонни тела.
При повишена липолиза количеството ацетил-коензим А е твърде високо и активността на ензимите, които активират образуването на мастни киселини и холестерол, не е достатъчна. Следователно употребата на ацетил-коензим А се осъществява главно чрез кетолиза.
Голямо количество кетонни тела (ацетон, b-хидроксимаслена киселина, ацетооцетна киселина) причинява нарушаване на киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс, има токсичен ефект върху централната нервна система и стомашно-чревния тракт, който atsetonemicheskogo в клиниката Синдром.
Фактори, които могат да провокират ацетонемически синдром, действат психо-емоционален стрес, интоксикация, болка, излагане на слънце, инфекции (ARI, гастроентерит, пневмония, ЦНС). Важна роля в развитието на синдрома atsetonemicheskogo almimentarnye фактори играят - глад, преяждане, прекомерна консумация на протеини и мазнини храни с дефицит на въглехидрати. Ацетонемичният синдром при новородени обикновено се свързва с късна токсикоза при бременни жени - нефропатия.
Симптоми на ацетонов синдром
Ацетонемичният синдром често се среща при деца с конституционни аномалии (невро-артритна диатеза). Такива деца се характеризират с повишена възбудимост и бързо изтощение на нервната система; Те имат слаба физика, често са твърде срамежливи, страдат от неврози и имат неспокоен сън. В същото време при дете с аномалия на невро-артритната конституция връстниците му по-бързо развиват речта, паметта и други когнитивни процеси. Деца с невро-артритна диатеза, предразположени към метаболитни нарушения на пурина и пикочната киселина, така че в зряла възраст има вероятност да развият камъни в бъбреците, подагра, артрит, гломерулонефрит, затлъстяване, диабет тип.
Ацетоновите кризи са типични прояви на ацетонов синдром. Тези кризи при atsetonemicheskom синдром могат да се развият внезапно или чрез следните предшественици (т.нар. Аура): летаргия или безпокойство, загуба на апетит, гадене, мигрена и други.
Типична клиника на ацетонова криза се характеризира с повтарящо се или непобедимо повръщане, което се появява при опит за даване или пиене на нещо на дете. На фона на atsetonemicheskom синдром повръщане бързо се развиват признаци на интоксикация и дехидратация (хипотония, слабост, бледа кожа с зачервяване).
Моторното вълнение и безпокойство на детето се заменят със сънливост и слабост; При тежък ацетонемичен синдром са възможни менингеални симптоми и спазми. Характеризира се с висока температура (37,5-38,5 ° C), спастична коремна болка, диария или задържане на изпражнения. Миризмата на ацетон идва от устата, кожата, урината и повръщането на детето.
Първите пристъпи на ацетонов синдром обикновено се появяват на възраст 2-3 години, увеличават се до 7 години и напълно изчезват до 12-13 години.
Диагностика на ацетонемичен синдром
Откриването на ацетонов синдром се улеснява чрез изследване на медицинската история и симптоми, клинични симптоми и лабораторни резултати. Необходимо е да се прави разлика между първичен и вторичен синдром на ацетонемия.
Обективно изследване на детето със синдром atsetonemicheskim по време на кризата показа отслабване на сърдечните звуци, тахикардия, аритмия; суха кожа и лигавици, намален тургор на кожата, намалено сълзене; Тахипнея, хепатомегалия, намалена диуреза.
CBC с atsetonemicheskom синдром се характеризира с левкоцитоза, неутрофилия, ESR ускорение; общ анализ на урината - кетонурия от различна степен (от + до ++++). При биохимичен анализ може да се наблюдава кръвна хипонатриемия (със загуба на извънклетъчна течност) или хипернатриемия (със загуба на вътреклетъчна течност), хипер- или хипокалиемия, повишени нива на урея и пикочна киселина, нормо- или умерена хипогликемия.
Проведена диференциална диагноза на първичен ацетонемически синдром с вторична кетоацидоза, остър корем (апендицит при деца, перитонит), неврологични заболявания (менингит, енцефалит, мозъчен оток), интоксикация и чревни инфекции. В тази връзка детето трябва да продължи да се консултира с детски ендокринолог, детска хирургия, педиатър, невролог, специалист по инфекциозни болести при деца, детски гастроентеролог.
Лечение на ацетонов синдром
Основните области на лечение са облекчаване на кризите на ацетонемически синдром и поддържаща терапия в междинния период, насочена към намаляване на броя на обострянията.
При ацетонова криза е показана хоспитализация на детето. Прави се диетична корекция: строго ограничени мазнини, препоръчителни смилаеми въглехидрати и много напитки. Подходяща формула за клизма с разтвор на натриев хидроген карбонат, неутрализираща част от кетонни тела, уловени в червата. Оралната рехидратация с ацетонов синдром се прави с помощта на алкална минерална вода и комбинирани разтвори. Когато се изразява дехидратация инфузионна терапия чрез - интравенозно капково приложение на 5% глюкозен разтвор. Симптоматичната терапия включва прилагане на антиеметици, спазмолитици, успокоителни. При правилно лечение симптомите на ацетоновата криза се сриват за 2-5 дни.
По време на междинните периоди детето с ацетонов синдром ще бъде наблюдавано от педиатър. Организиране на необходимото правилно хранене (растителна млечна диета, ограничаване на храни, богати на мазнини), за предотвратяване на инфекциозни заболявания и психо-емоционално претоварване, процедури за пренасяне на вода и компенсация (вани, контрастни душове, обливане, разтриване), достатъчно сън и излагане на чист въздух.
Детето със синдром показва atsetonemicheskim превантивни курсове на мултивитамини, чернодробни ензими, седация, масаж; Контрол на копрограмата. За контролиране на съдържанието на ацетон в урината с диагностични тест ленти се препоръчва независимо изследване на урината.
Децата с синдром на atsetonemicheskim трябва да бъдат проследявани от педиатричен ендокринолог, подлежащ на ежегоден преглед на кръвната захар, ултразвук на бъбреците и ултразвук на корема.