2 - Ключови моменти за някои видове рак в детска възраст
2. 1 - Остра лимфобластна левкемия
2. 1. 1. Общи
Острите левкемии са най-честите видове рак при децата (30%).
Това са злокачествени пролиферации на прекурсори на кръвни клетки, блокирани на ранен етап от тяхната диференциация (бласти).
Има 2 разновидности на острата левкемия в зависимост от цитологичния тип на бластните клетки:
- остра лимфобластна левкемия (ALL);
- остра миелоидна левкемия (ОМЛ).
ВСИЧКИ представляват около 80% от острата детска левкемия.
Във Франция има 350 до 400 нови случая годишно, с два пика на честотата: 2 до 5 години (основен пик) и юношеството.
Схематично: 75% са лимфоидни пролиферации на незрели В-клетки, 20% са пролиферации на Т-линията. Има много редки пролиферации на зрели В-лимфобластни клетки: това са левкемии на Burkitt (L3 левкемия във FAB [франко-американско-британски] или Класификация B4 в класификацията EGIL [Европейска група за имунологична характеристика на левкемии])).
2. 1. 2 - Диагноза
Клинични предупредителни знаци
- Прояви на недостатъчност на костния мозък:
- анемия: астения, бледност, възможна диспнея;
- тромбоцитопения: мукокутанен хеморагичен синдром, петехиална пурпура, дифузна екхимоза или в необичайни места, епистаксис, гингиворагия, хематурия, кръв в изпражненията;
- неутропения: продължителна треска, ангина, повтаряща се или не отстъпваща на антибиотиците, афтоза.
- Прояви на туморен синдром, свързан с левкемична пролиферация в костния мозък и вторичните хемопоетични органи и лимфоидни органи:
- болки в костите (дете вече не иска да се изкачва по стълбите, иска да бъде носено ...);
- хепатомегалия, спленомегалия, периферна лимфаденопатия, тонзиломегалия, голям тестис;
- дихателен дискомфорт или дори синдром на горната куха вена в случай на синдром на медиастинален тумор;
- периферни неврологични признаци (компресия на гръбначния мозък при вертебрална компресия или дори туморна инвазия) или централни (свидетели на невроменингеално заболяване).