1 - Системен лупус еритематозус
SLE се характеризира с полиморфни, нестабилни, слабо систематизирани, често смущаващи мултисуларни атаки. Колкото по-многобройни са проявите, толкова по-лесна е диагнозата, но толкова по-омразна е прогнозата, която може да стигне дотам, че да изложи живота на пациента на риск. Напротив, когато заболяването е моно- или пауци-симптоматично, диагнозата е колеблива и може да сгреши в продължение на няколко месеца, но животът на пациента не е застрашен при липса на увреждане на жизненоважен орган. Критериите са определени през 1982 г. и ревизирани през 1997 г. от Американския колеж по ревматология за диагностика на заболяването.
Признато е, че при пациента трябва да има поне 4 критерия, за да може диагнозата да бъде установена със сигурност. В повечето случаи СЛЕ се среща при млада жена на възраст между 20 и 30 години. Трите най-чести клинични прояви са ставни, кожни и бъбречни. Всяко от тези състояния има характеристики, които правят възможно свързването му с лупус болест. Наличието на определени антинуклеарни антитела и намаляване на комплемента в серума потвърждават диагнозата.
1. 1 - Клиника
1. 1. 1 - Мускулно-скелетната система
Това е устройството, което е най-често засегнато, тъй като увреждането на ставите или костите се наблюдава поне веднъж по време на заболяването при 95% от пациентите. Увреждането на ставите, налично при 60% от пациентите, схематично представлява 2 таблици според техния темп на развитие:
- Острият полиартрит се проявява чрез наплива на няколко стави: особено пръстите, китките, коленете, глезените и пръстите в началото, с тенденция към генерализация.
- Субакутният полиартрит, който е по-малко възпалителен, може да стане хроничен и да бъде объркан с ревматоиден артрит. SLE артритът, за разлика от ревматоидния артрит, не прогресира до разрушаване на ставите. От друга страна, те могат да бъдат усложнени от разкъсвания на сухожилията („ревматизъм на Jaccoud“), водещи до деформации: „z“ палец, пръсти на „лебедова шия“, пориви на лакътната кост, които могат да доведат до объркване с ревматоиден артрит. Рентгеновите лъчи позволяват да се коригира диагнозата, като не се показват никакви деструкции, специфични за това последно състояние.
SLE също може да се усложни от асептична остеонекроза, независимо от кортикостероидната терапия, която също може да ги насърчи. Тези костни инфаркти удрят избирателно главата и бедрените кондили, крайните плочи на тибията. Те могат да се появят извън всяко огнище на болестта и да доведат до внезапна механична болка. Ядрено-магнитният резонанс разкрива аномалии по-рано от стандартната радиология. Васкулитните лезии, на които е приписана остеонекроза на лупус, никога не са наблюдавани от патолози. Това усложнение, от друга страна, често се случва при липса на антифосфолипиден синдром, насърчаващ съдовата тромбоза: с други думи, ние не знаем етиологията. Мускулите също могат да бъдат засегнати от SLE. Пациентите се оплакват от миалгия с възпалителен график и често има умерено повишаване на мускулните ензими в серума. Когато е патологична, мускулната биопсия показва атрофия на влакната, понякога с васкулит и лимфоиден инфилтрат.
1. 1. 2 - Кожата и лигавиците
Кожните признаци варират от еритема на пеперуда (vespertilio) по крилата на носа, скулите, челото и брадичката (15% от обривите), до язви, подобни на вълчи ухапвания (лупус). Еритемата се предизвиква от излагане на ултравиолетови лъчи В повече от ултравиолетовите лъчи А. Поради тази фоточувствителност обривът обикновено не се ограничава до лицето, но може да се разпространи във всички области. Кожни участъци, изложени на слънце.
Около 15% от пациентите със СЛЕ нямат веспертилио, но с хроничен дискоиден лупус (CDL), характеризиращ се с силно инфилтрирани папулосквамозни лезии, с центробежна еволюция, която може да остави незаличими белези. Има и изолирани НРС, които не са придружени от системни признаци. Само 5% от тях преминават към LES. Една конкретна форма, субакутен кожен лупус, е индивидуализирана както клинично, така и биологично: обширни еритематопапулозни лезии, често люспести, имат полицикличен контур и са склонни да се сливат. След изчезването си те често оставят депигментация с понякога епидермална атрофия. Субакутният кожен лупус често се свързва с анти-Ro/SSA антитела и дефицит на С2 фракцията на комплемента.
Други лезии, които не са специфични за лупус, могат да седят върху други части на тялото, включително крайниците. Това могат да бъдат обикновени еритематозни лезии или по-рядко були, еритема мултиформена кокарда, уртикария, лихеноидни лезии или паникулит.
Освен специфичните лезии на кожната тъкан, васкулитът, който характеризира лупус, може да засегне кожните съдове и да доведе до некротични лезии. Лезиите, понякога дискретни, точковидни, винаги отразяват развитието на болестта. Потърсете ги около краищата на ноктите и пулпата на пръстите на ръцете и краката, където те изглеждат като пурпурни петна, понякога язви, често малки.
Могат да се наблюдават лигавични лезии, особено орални, но също така и назални, генитални и ректални. Те приличат на афти, но по-малко копаят. Сред пърхота е особено засегната косата. Плаката от алопеция, по-рядко дифузна, може да придружава рецидивите и регресира след края на рецидива.