Злокачествен феохромоцитом

Разграничението между доброкачествени и злокачествени феохромоцитоми е трудно да се направи въз основа на клинични, биохимични и хистопатологични характеристики. Злокачествените тумори рядко се срещат при пациенти със фамилен надбъбречен синдром, но често при такива с фамилен параганглиом, причинени от мутации в SDHB. Пациентите с SDHB мутации са по-склонни да развият злокачествени тумори и новообразувания, различни от параганглиоми (напр. Бъбречно-клетъчен карцином).

Въпреки факта, че 5-годишната степен на преживяемост при пациенти със злокачествен феохромоцитом е по-малка от 50%, прогнозата е различна:

  • при около 50% от пациентите, бавна форма на заболяването с очаквана­продължителността на живота ми е над 20 години;
  • останалите 50% от пациентите изпитват бързо прогресиращо заболяване с фатален изход, който настъпва в рамките на 1-3 години след поставяне на диагнозата.

На първо място лекарят трябва да оцени степента на развитие на злокачествен феохромоцитом и да определи режима на лечение в зависимост от агресивността на тумора. Показан е мултимодален и мултипрофесионален подход за лечение на зависими от катехоламин локални симптоми, причинени от обема на тумора.­дали и общия ефект на тумора върху тялото. Дългосрочна фармакологична терапия­пия за пациенти с метастатичен феохромоцитом е подобна на тази, описана за предоперативната подготовка на лица с катехоламин секретиращ тумор.

Метастазите могат да бъдат локализирани в околните тъкани, черен дроб, кости, бели дробове, салници и лимфни възли. Те трябва да бъдат отстранени, ако е възможно, за да се намали цялостното въздействие на тумора върху тялото. Метастатичните скелетни лезии, които причиняват болка или застрашават структурна функция, могат да бъдат лекувани с лъчева терапия или криоаблация. С голяма неоперабилна мета­застой в черния дроб, използва се емболизация; В някои случаи е препоръчително назначаването на дългодействащ октреотид. Поради риска от масивно освобождаване на катехоламини, аблационната терапия трябва да се извършва с изключително внимание и само в центрове с опит с този метод; в допълнение към адренергичната блокада, пациентите обикновено се лекуват с α-метил-паратирозин (метрозин) преди процедурата. Външната лъчетерапия също се използва за лечение на неработоспособни­лезии на меките тъкани,