Въведение в ревматологията
Въведение в ревматологията. Симптоми и синдроми.
Произход на ревматологията Ревматологията е клон на медицината, посветен на изследването и лечението на ревматични заболявания и нарушения на функцията и/или структурата на опорно-двигателния апарат. През 1 век пр.н.е. за първи път в литературата се появява концепцията за ревматизъм (ревма). Думата ревма от гръцки произход се отнася до течаща субстанция, вероятно състояща се от храчки (храчки). Това е основният сок, по дефиниция на древните, който се е образувал в мозъка и е течал към различни части на тялото, причинявайки болести.
Произходът на ревматологията През 1642 г. терминът ревматизъм е въведен в литературата от френския лекар д-р Г. Baillou, който посочва, че артритът може да е проява на системно заболяване.
Произходът на ревматологията През 1928 г. в САЩ д-р Пембъртън (R. Pemberton) организира Американския комитет за лечение на ревматизъм, който е преименуван на Американска асоциация за изследване и лечение на ревматични заболявания (1934), последван от Американската асоциация по ревматизъм (1937) и, накрая, Американският колеж по ревматология (1985).
Произходът на ревматологията През 1940 г. Бернард Комро предлага термина ревматолог. През 1949 г. Холандър използва термина ревматология в своя учебник по артрит и съюзни състояния.
Историята на откриването на ревматични заболявания
Остра ревматична треска (ревматизъм) Учението за ревматизма има дълга история. За първи път информация за ревматизма се появява в писанията на Хипократ. Появи се теорията за хумора (лат. Humor - течност), процес, който протича през ставите. В началото на ХХ век всички ставни заболявания се считаха за ревматизъм. Работите на FRA са написани от Jean-Baptiste Bouillaud и Walter B. Cheadle и публикувани през 1836 г., подробно описвайки ревматоиден артрит и кардит. В един момент Ласег каза: Ревматизмът облизва ставите, но хапе сърцето. S.P. Боткин демонстрира, че ревматизмът засяга много органи: бъбреци, кожа, нервна система, черен дроб и бели дробове.
Остра ревматична треска (ревматизъм) През 1904 г. Лудвиг Ашоф открива и описва морфологичния субстрат на клетъчен гранулом FRA. През 1929 г. Талалаев показва, че грануломите на Aschoff имат 3 фази: ексудативна, пролиферативна и склерозираща. Така че сега грануломът се нарича Aschoff (Ashoff-Talalayev). През 1933 г. Ребека Лансфийлд описва хемолитични стрептококи, което помага на изследователите да изяснят етиологията на заболяването. Критериите за диагностика на FRA са разработени за първи път от д-р Duckett Jones и са публикувани през 1944 г. По-късно те са приети и ревизирани от Американската сърдечна асоциация (AHA, 1987).
Ревматоиден артрит Най-ранните признаци на ревматоиден артрит са открити през 4500 г. пр. Н. Е. Те са открити върху скелетните останки на индианци в Тенеси, САЩ. Първата работа, описваща симптомите на ревматоиден артрит, датира от 123. Първото клинично описание на тази патология е направено от Августин-Якоб Ландре-Бове през 1800 г. Авторът нарича болестта подагра астеничен примитив. Бенджамин Броди описва бавната прогресия на синовита, като включва ставната капсула и обвивката на сухожилията.
Ревматоиден артрит А. Гарод предлага термина ревматоиден артрит, като през 1858 г. го разграничава от подагра, през 1892 г.
Системен лупус еритематозус Името лупус, латинската версия като лупус еритематозус, идва от латинското лупус, което означава вълк и еритематозно - червено, поради сходството си с лезиите на ухапване от вълк. Това заболяване е известно на лекарите от 1828 г., след като френският дерматолог Biett описва кожни симптоми. 45 години по-късно дерматологът Капоши забелязва, че някои пациенти с кожни симптоми са засегнати и от вътрешните органи. През 1845 г. Фердинанд фон Хебра описва подобен на пеперуда обрив по носа и бузите.
Системен лупус еритематозус През 1948 г. Уилям Харгрейвс описва LE клетки. Това откритие позволи на лекарите да идентифицират пациенти със системен лупус еритематозус. През 1956 г. Питър Мишер описва усвояването на нуклеиновия фактор от LE-клетки. През 1958 г. Джордж Фриу описва метода за идентифициране на антинуклеарни антитела.
Спондилоартрит (анкилозиращ спондилит) Археологическо проучване на египетски мумии установи наличието на болестта, която сега се нарича анкилозиращ спондилит. Първото историческо описание на болестта в литературата се отнася до 1559 г., когато Реалдо Коломбо описва два скелета с типични промени на анкилозиращия спондилит в своята книга „Анатомия“. 100 години по-късно, през 1693 г., ирландският лекар Бернард Конър описва скелета на човек с признаци на сколиоза, при който сакрума, костната кост, лумбалните прешлени и 10 гръдни прешлени с ребра се сливат в една кост.
Спондилоартрит (анкилозиращ спондилит) В края на 1890-те руският лекар Владимир Бехтерев и френските лекари Адолф Струмпел и Пиер Мари описват анкилозиращ спондилит. Откриване на конюгация HLA-B27 от американците Лий Шлощайн, Родни Блустоун и Пол Терасаки.
Подагра За първи път идентифицирана от египтяните през 2640 г. пр. Н. Е. Подагра (остра подагра, която се появява в първата метатарзофалангеална става) по-късно е призната от Хипократ през 5 век пр. Н. Е., Който я нарича несигурна болест забеляза, че е свързано с богатия начин на живот, наричайки го артрит на богатите. Гален описва тофи, отлагания на кристализиран мононатриев урат, присъстващи в подагра. Той посочи блудството, невъздържаността и наследствеността като етиологични фактори, свързани с подаграта. Доминиканският монах Рандолф от Бокинг (1197 1258) е първият човек, който използва термина подагра. Терминът подагра произлиза от латинската дума gutta (или капка) и се отнася до преобладаващото средновековно убеждение, че подаграта е резултат от излишък от едно от четирите настроения, които падат или се вливат в ставата, което причинява болка и възпаление.
Остеоартритните ставни възли са обсъдени за първи път от Джон Хайгарт (1740-1827) от Честър с Томас Персивал (1740-1804) от Манчестър и Матю Добсън (1784) от Ливърпул на тримесечната среща на Медицинското общество на Уорингтън през 1779 г. 18, William Heberden, описва digitorum nodi, сега Herberden noduli - класическа характеристика на OA. Освен това той стигна до заключението, че те представляват отчетлива еволюция на подагра. Терминът остеоартрит е предложен през 1886 г. от английския лекар Джон Кент Спендър. Клиничната оценка за разграничаване на ОА от РА и други подобни състояния беше широко приета през първото десетилетие на ХХ век, благодарение на усилията на Арчибалд Е. Гарод, английски лекар и професор по медицина в Оксфордския университет.
Остеопороза Остеопорозата е заподозряна при жените от зората на историята, когато египетските мумии са открити вдовишката гърбица преди 4000 години. Пионер на ранната медицина, английският хирург от осемнадесети век Джон Хънтър открива, че с поставянето на нова кост в тялото, старата кост се разрушава или реабсорбира. Сега този процес е известен като ремоделиране и по-късно е доказано, че играе ключова роля при остеопорозата, въпреки че не е призната болест повече от 100 години след смъртта му. През 1830-те години френският патолог Жан Жорж Кретиен забелязва, че костите на някои пациенти са пълни с дупки, по-големи от нормалното, предлагайки термина остеопороза (пореста кост), за да опише такава повредена човешка кост.
Класификация на ревматичните заболявания
Ревматология като специалност Ревматологията като самостоятелна научна и практическа дисциплина се формира преди 45 години. Ревматичните заболявания са една от най-честите патологии на човешкото тяло. Терминът ревматично заболяване включва различни предимно системни заболявания, по-малко локални, с персистиращ или преходен ставен синдром.
Произходът на класификацията Теоретична основа за комбиниране на тези различни заболявания в една и съща група е фактът, че в тях има преференциално увреждане на съединителната тъкан, което включва дермата, сухожилията, сухожилията, хрущялите, костите и други, но също така и неговите специални видове (синовиални и серозни, сутеренни мембрани на съдове и епител и др.).
Класификация на ревматичните заболявания Остра ревматична треска. Дифузни заболявания на съединителната тъкан Системен лупус еритематозус. Системна склеродермия Полимиозит и дерматомиозит. Бой Сьогрен. Смесена болест на съединителната тъкан. Ревматоиден артрит. Идиопатичен ювенилен артрит
Класификация на ревматичните заболявания Системни васкулити. Възелчест полиартериит. Алергичен и грануломатозен ангиит (болест на Churg Strauss). Грануломатоза на Вегенер. Хеморагичен васкулит. Артрит Takaysu. Болест на Кавасаки. Болест на Хортън (гигантски клетъчен артрит). Тромбоцитоза облитерираща (болест на Winiwarter-Buerger). Болест на Бехчет.
Класификация на ревматичните заболявания Серонегативен спондилоартрит. Анкилозиращ спондилит. Псориатичен артрит. Реактивен артрит. Инфекциозен артрит.
Класификация на ревматичните заболявания Микрокристални заболявания на ставите Подагра. Condrocalcinoza. Болести с кристални отлагания на апатит. Артроза. Фибромиалгия. Заболявания на скелетната мускулатура.
Класификация на ревматични заболявания Болести на фасцията и апоневроза. Тендинит и теносиновит. Бурсит. Капсула. Остеопороза. Артрит, свързан с дислипидемия. Вторичен артрит. Ревматични прояви при други заболявания. Наследствени заболявания на съединителната тъкан и скелета.
Значение на лабораторните тестове Лабораторните тестове имат роля в допълването на диагнозата и потвърждаването на данните, получени от събирането на анамнестичния и клиничния преглед, но нямат първична диагностична стойност. Освен това лабораторните изследвания позволяват проследяване на активността на заболяването, но имат клинична стойност само когато са в съответствие с данните от клиничните изследвания.
Лабораторни данни при ревматични заболявания Показатели Патологичен характер Интерпретация Нормохромна анемия Корелира с активността на заболяването Желязодефицитен патология асоцииран TGI НСПВС Хемолитичен SLE, антифосфолипиден синдром Пластично лечение DMARD Левкоцити Левкоцитоза Висока активност на възпалителния процес, Синдром на Still синдром лимфом, SLE инфекция, инфекция Плодове (неутропения) Тромбоцити Тромбоцитоза Висока болестна активност SLE тромбоцитопения, CFK антифосфолипиден синдром Растеж Възпалителни миопатии
Лабораторни данни при ревматични заболявания Показатели Характеристика Интерпретация на патологията Трансаминази, билирубин Повишено увреждане на черния дроб при системни заболявания, лекарствена токсичност (Mtx, НСПВС). Подагра на растежа на пикочната киселина. Маркери на ESR възпаление повишена Възпалителна активност; диагностични критерии при ревматична полимиалгия и гигантскоклетъчен артериит; съпътстващи инфекции. PCR повишена активност на възпаление на AR; SLE възпаление, инфекция. Анализ на урината Микроматурация на нефрит (SLE, системен васкулит); лекарствена токсичност. Протеинурия нефрит (СЛЕ, системен васкулит, амилоидоза); лекарствена токсичност.
Ролята на имунологичните тестове при ревматични заболявания Тест за болест Роля в диагностиката Роля в диференциалната диагноза Скрининг Мониторинг ANA LES +++ ++ -? Anti-DNA LES +++ + - +++ Anti-Sm LES, Anti-RNP MMȚC С3, С4 Нефрит от LES +++ +++ - - ++ ++ - +++ СН50 LES + + - + Фактор ревматоиден AR +++ +? +
Ролята на имунологичните тестове при ревматични заболявания Тест за заболяване Роля в положителната диагноза Роля в диференциалната диагноза Скрининг PCR мониторинг AR + + - +++ Криоглобулини AR, LES + -? + ASL-o FRA ++ ++ - + ANCA васкулит +++ ++ - + Антифосфолипидни антитела SAFL +++ ++ - + HLA B-27 SA ++ - - - Антитела срещу Ag Borrelia Lyme disease +++ ++ - +
Болести, свързани с повишен серум RF Инфекциозен ендокардит Проказа Хронични възпалителни заболявания с неизвестна етиология Туберкулоза Сифилис Саркоидоза Лаймска болест Интерстициална белодробна болест Интерстициални вирусни инфекции Чернодробна болест Ревматизъм Вирусна морбили Гликемия
Автоантитела при ревматични заболявания Тип Описание Клинична стойност Anti-dcDNA Антитела към двуверижна ДНК верига, с по-висока специфичност, отколкото антитела към едноверижна ДНК Anti-histone Anti-ENA Повечето изследователи не отделят антитела към 5 основни хистонови типа, за да определят 2 антихистона ядрени компоненти (Sm и RNP рибонуклеопротеин) Висока специфичност за SLE, рядко се наблюдава при други заболявания и при здрави хора SLE, лупус наркотик, други автоимунни заболявания Има висока специфичност за SLE и увреждане на съединителната тъкан Anti-SSA/Ro SLEE рибонуклеопротеин (особено субакутен кожен лупус), новородено SLE, синдром на Sjögren Anti-SSB/синдром на Sjögren Ribonucleoprotein, SLE, новородено
Автоантитела при ревматични заболявания Тип Описание Клинична стойност Антицентромерни антитела към ограничената област на склеродермия (CREST) хромозома центромера/квинетохорн Anti-Scl 70 Антитела към топоизомераза Scleroderma Anti-Jo-1 Anti-PM-Scl Anti-Mi-2 ДНК трансфер Antic арнсинтетаза Антитела към гранулирани компоненти на ядрото Антитела към ядрени антигени с неопределена функция Системни поли/дерматомиозити, особено при пациенти с интерстициална белодробна болест, феномен на Рейно (напукана кожа на ръцете, механични ръце, артрит, устойчивост на склероза) Полиморфизъм дерматомиозит
Проби хомогенна периферна ANA c петниста ядра
Показания за пункция на ставите за диагностични цели Моноартрит Травма с изливи в ставната кухина Подозрение за септичен артрит Подозрение за микрокристален артрит (урат, хидроксиапатит) Неясна диагноза
Ролята на анализа на синовиалната течност при ревматични заболявания Болест Диагностични показатели Диференциална диагноза Ревматоиден артрит FR, рагоцити Септичен артрит, ОА Остеоартрит Левкоцити