Въведение DocMedicus Health Lexicon

При болестта на Адисън (Синоними: болест на Адисън; меланоза на Адисън; синдром на Адисън; бронзова болест на кожата; бронзова болест; мелазма супраренале; първична надбъбречна недостатъчност; първична надбъбречна атрофия; първична надбъбречна недостатъчност; първична надбъбречна недостатъчност Първична надбъбречна недостатъчност -10-GM E27.1: Първична надбъбречна недостатъчност: болест на Адисон) това е първичната надбъбречна недостатъчност (Надбъбречна недостатъчност; надбъбречна слабост). Това води до факта, че секрецията на всички надбъбречни кортикални хормони (надбъбречни хормони) е намалена. Болестта (NNI) е резултат от прогресивно разрушаване на надбъбречната кора, което трябва да засегне повече от 90%, тъй като едва тогава се появяват клинични симптоми на надбъбречна недостатъчност.

docmedicus

Причините за a първична надбъбречна недостатъчност са разнообразни:

  • Генетични причини (честота: много рядко)
    • Адренолейкодистрофия (синоними: X-ALD; синдром на Addison-Schilder) - Х-свързано рецесивно заболяване, което води до дефект в синтеза на стероидни хормони с натрупване на дълговерижни мастни киселини в надбъбречната и централната нервна система; в резултат на това в детството се развиват неврологични дефицити и деменция
    • Семеен дефицит на глюкокортикоиди (изолиран дефицит на кортизол при нормални концентрации на алдостерон; напр. Поради дефект на ACTH рецептора (→ липса на реакция на ACTH към надбъбречната област)
    • първична резистентност към кортизол (поради липсващи или дефектни глюкокортикоидни рецептори върху прицелната тъкан (→ вторична хиперсекреция на: ACTH, кортизол, андрогени и минералокортикоиди)
  • Автоимунно разрушаване на надбъбречната жлеза (75% от случаите)
  • Инфекции (10-25% от случаите)
  • Съдови (съдови) причини
  • Злокачествени заболявания (туморни заболявания; метастази в надбъбречната област)

Съотношение между половете: Жените са засегнати по-често от мъжете.

Честотен пик: Средната възраст при поставяне на диагнозата е 40 години .

Болестта на Адисън е сравнително рядка.

The Разпространение (Честота на заболяванията) е 10-11 болести на 100 000 жители годишно.

The Случайност (Честота на новите заболявания) е приблизително 5 болести на 1 000 000 жители годишно (в Германия).

Курс и прогноза: Диагнозата често се отлага поради най-вече неспецифичните клинични симптоми! Болестта е потенциално животозастрашаваща. Налице е пълна загуба на надбъбречната функция. Процесът може да бъде остър или хронично коварен. Липсващите хормони трябва да бъдат заместени за цял живот. Кризата на Адисън (нарушение на бдителността (нарушено съзнание), дехидратация (липса на течност), треска, хипогликемия (ниска кръвна захар)) е остро животозастрашаваща форма и изисква спешно болнично лечение.
В случай на спешност болните винаги трябва да имат лична карта, която да ги информира за тяхното заболяване.

Съпътстващи заболявания (Съпътстващи заболявания): Болестта на Адисън е свързана с други автоимунни заболявания в повече от половината от случаите, в 50% с автоимунен тиреоидит (AIT), в 10-15% със захарен диабет тип 1.

  1. S1 насока: надбъбречна недостатъчност. (Регистрационен номер на AWMF: 027 - 034), дълга версия от януари 2010 г.